腹茧症是一种罕见的腹膜性疾病，最早是Foo在1978年报道并命名的。其特征是小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为特征，又称先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症等。腹茧症是临床上少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。腹茧症的具体病因尚不十分明确，主要与以下因素有关：①先天性发育异常，如大网膜缺如或明显缩短，或伴有其他先天性发育异常，如隐睾、子宫附件发育不全致不孕症；②继发于腹腔内炎性刺激，如腹部空腔脏器穿孔、长期腹膜透析及结核性腹膜炎等。

腹茧症多表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹部包块等急性或慢性肠梗阻症状，病程长短不一。术前诊断困难，常以腹部包块或肠梗阻为首发症状。治疗以手术为主，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数患者术后症状消失。少数患者遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B₁治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除，导致短肠综合征发生。

1.患者基本情况

患者：男性，42岁，汉族，已婚；江苏人，司机。

入院时间：2017年5月16日。

主诉：间歇性中上腹胀、呕吐5个月，加重1个月。

现病史：患者于5个月前无明显诱因下出现间断性中上腹胀，伴上腹部不适，伴间断呕吐，呕吐多在进食后2h左右出现，伴恶心，呕吐物为胃内容物，无鲜血及咖啡色物，偶有反酸、嗳气，无发热，无头晕、头痛，无腹泻，未予系统诊治。近1个月症状加重，频繁出现呕吐。患病以来，食欲、食量下降，睡眠良好，大小便无明显异常，5个月内体重下降3kg。

既往史：20年前有颈部淋巴结核病史，曾服用抗结核药物，否认高血压、糖尿病、肝炎等。

个人史：吸烟20年，200支/年，无饮酒。否认食物和药物过敏史。

家族史：否认肿瘤及其他疾病。

诊治经过：外院就诊，诊断为小肠不完全梗阻，胃镜：胃潴留。上腹增强CT：胃及上段小肠积液扩张，左上腹小肠周围积液。另一医院门诊查经口小肠镜：进镜至距幽门约0.6m，诊断小肠多发溃疡，小肠局部粘连？病理：空肠黏膜慢性炎症。

2.入院查体

一般生命体征：T 36.3℃，R 20 次 /min，BP 110/70mmHg，BMI 21.3kg/m²。神志清楚，皮肤巩膜无黄染。心率85次/min，律齐，未闻及杂音，肺部查体未见明显异常，腹平软，无压痛，无反跳痛，肠鸣音4次/min，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

3.入院辅助检查

血、尿、大便常规，肝肾功能，肿瘤指标，凝血功能，血沉，C反应蛋白，自身免疫指标均无明显异常。T-SPOT：抗原A孔30个（0~6），抗原B孔35个（0~6）。心电图：正常。腹部超声检查：肝、胆、胰、脾、肾未见异常。胃镜检查提示浅表性胃炎。

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

患者为42岁男性，主诉为间歇性中上腹胀、呕吐5个月，加重1个月，无呕血、黑便，无头晕、头痛等不适。20年前有颈部淋巴结核病史，曾服用抗结核药物。近期无服药史。外院就诊，诊断为小肠不完全梗阻。胃镜、腹部增强CT和经口小肠镜检查未能明确病因。

（2）入院时诊断思路

呕吐为消化系统非特异性症状，消化系统及其他系统疾病均可导致呕吐。例如，餐后即吐可能为精神性呕吐；进食不洁食物后出现呕吐，伴有腹痛、腹泻或发热多为急性胃肠炎或细菌性食物中毒；伴有黄疸、肝功能改变多见于胆囊炎或胆石症；伴头痛及喷射性呕吐多见于颅内压升高。该例患者为呕吐待查男性，年龄不大，无腹部手术史和外伤史，呕吐为间歇性发作，近1个月加重，但无神经系统症状伴随症状，无明显诱因，呕吐多在进食后2h左右出现。结合外院检查及病史特点，考虑为小肠不完全梗阻所致呕吐，但小肠梗阻的原因需进一步查明。

（3）入院初步诊断

呕吐待查；小肠不完全梗阻。

5.后续检查

小肠三维CT提示近端小肠扩张明显（图1）。经口小肠镜所见肠腔内未见肿块生长（图2）。PET/CT提示空肠上段局限性狭窄，回肠下段肠腔局限性高代谢性肿块。肠镜所见结肠及回肠末端未见明显异常（图3）。

图1 小肠三维CT

图2 经口小肠镜下表现

图3 PET/CT

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

经多项检查后可明确患者呕吐因小肠不完全梗阻所致，但小肠不完全梗阻的病因不明。影像学检查提示空肠上段局限性狭窄，推测由此导致小肠不完全梗阻，但小肠镜并未发现小肠腔内存在异常，增强CT亦未发现明确病灶。患者呕吐症状及腹部不适症状不断加重。影像学检查提供间接证据，可能存在小肠病变致小肠不完全梗阻，综合考虑后认为本例患者存在剖腹探查适应证，与患者及家属反复沟通病情后予以剖腹探查。

（2）最终诊断

腹茧症。

予以剖腹探查，术中见全部小肠由白色致密结缔组织包裹成团，无法分离，部分小肠肠管严重扩张，大量积气、积液，术中诊断腹茧症（图4）。术后病理符合肠粘连伴肠管外纤维组织增生并玻璃样变性。

图4 手术图片

（3）治疗方案

手术治疗。

7.后续随访

患者术后恢复良好，呕吐及中上腹不适症状消失，随访至今无复发。

呕吐为消化系统常见症状，但特异性差，尿毒症、精神因素、中枢神经系统病变、药物、前庭器官病变、食物中毒、肠粘连、糖尿病酮症酸中毒均可导致呕吐。本例患者病史为5个月，近1个月加重，实验室检查未发现明显异常，CT提示小肠不完全梗阻，PET/CT提示空肠上段局限性狭窄，回肠下段肠腔局限性高代谢性肿块，但无论是经口小肠镜还是结肠镜均未发现肠腔内存在病变。