自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP是IgG₄相关性疾病（IgG₄-related disease，IgG₄-RD）在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG₄阳性细胞。

AIP患者常伴血清丙种球蛋白、IgG或IgG₄水平升高，组织病理学可见胰管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润，激素治疗有效。

影像学检查是诊断AIP的重要依据，常用检查包括腹部超声、CT、MRI、 EUS、ERCP、正电子发射断层显像（PET）等。

根据AIP诊断标准国际共识，AIP的诊断应从影像学检查开始。如果患者有典型的影像学征象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断为AIP，可行激素治疗；如果影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断。

AIP的治疗以口服激素为主。

1.患者基本情况

患者：女性，56岁，汉族，丧偶，北京人，退休。

入院时间：2019年1月8日。

主诉：腹胀、黄疸5个月。

现病史：5个月前进食后出现腹胀，为全腹胀，伴反酸、胃灼热、嗳气，伴耳鸣，不伴头痛，无发热，不伴恶心、呕吐，不伴腹泻，自觉全身皮肤发黄，伴瘙痒，腹胀可自行缓解，黄疸可自行消退，其后进食鱼肉后再次出现腹胀、黄疸。4个月前就诊于我院，GPT 650U/L，GOT 521U/L，TBil 77.3μmol/L，DBil 56.2μmol/L，彩超提示胰腺头颈体部可见低回声包块，大小约7.1cm×2.6cm×2.1cm，边界欠清，回声不均，脾静脉受压，周围胰腺组织偏薄。CT平扫+增强（图1）提示胰头区软组织肿块影，与正常胰腺分界欠清，平扫CT值约40Hu，动脉期明显强化约80Hu，静脉期117Hu。肝内外胆管及胰管扩张。3个月前我院胃镜检查：浅表性胃炎（中度）；胃底静脉显露。外院胰腺MRI增强：①考虑胰腺头部占位性病变；②肝内胆管、肝总管扩张，胆总管上段变细、狭窄。转氨酶正常，TBil 77.3μmol/L，DBil 56.2μmol/L。2个月前外院超声检查提示，胰腺后方见条索状低回声，不除外为脾静脉栓塞，不易穿刺。GPT 226U/L，GOT 104U/L，TBil 168.3μmol/L，DBil 147.8μmol/L。外院MRCP提示：胰头、颈部区占位，考虑胰腺癌，包绕肠系膜上动脉，伴低位胆道梗阻。外院影像学会诊：胰头部实性结节，约2.5cm×2cm密度较均匀，伴持续均匀强化，实性假乳头状瘤或神经内分泌肿瘤转变成癌可能性大，建议超声内镜复查。2个月来腹胀，黄疸转为持续并加重，大便间断陶土色，尿液颜色深，皮肤瘙痒严重。

既往史：无特殊。

个人史：无特殊。

家族史：无特殊。

图1 增强CT

2.入院查体

一般生命体征正常，消瘦体形，皮肤巩膜黄染，躯干及四肢皮肤可见抓痕。上腹轻压痛，无反跳痛，浅表淋巴结不大，肝脾未触及，其余未见阳性查体结果。

3.入院辅助检查

白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数正常，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞占比正常，单核细胞占比略升高；肾功能、电解质、血糖、甲状腺功能、凝血功能、可提取核抗原（extractable nuclear antigens，ENA）谱、自身抗体五项均正常；尿胆红素（+++），大便陶土色，CA19-9 104.8U/L，GPT 123U/L，GOT 92U/L，TBil 370.4μmol/L，DBil 263.6μmol/L，胆酶水平略升高，白蛋白33.3g/L；血脂升高：胆固醇8.98mmol/L，甘油三酯3.79mmol/L。

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

中老年女性，退休职工，因“腹胀黄疸5个月”入院。实验室检查提示：胆红素升高明显，以直接胆红素升高为主，伴有转氨酶及胆酶水平升高，血常规无明显异常，白蛋白水平轻微降低。超声检查及CT提示胰腺头部占位性病变，胆道系统存在扩张及狭窄段。

（2）入院时诊断思路

患者为老年女性，有慢性病史，以梗阻性黄疸为主要表现。黄疸起初为间断波动性出现，近期逐渐加重，但无明确腹痛、恶心呕吐、食欲减退等其他消化道伴随症状，伴有腹胀但不明显，不影响进食，白蛋白略低，但无消瘦和消耗表现。影像学检查提示胰头有占位性病变，同时存在肝内外胆管广泛病变，表现为节段性狭窄与扩张，尤以肝门汇合部明显。查体除黄疸外，无特殊体征。不符合典型胰腺癌的症状特点及病程发展，考虑IgG₄相关疾病，同时累及胰腺及胆管系统，自身免疫性胰腺炎及胆管炎可能，需进一步完善IgG₄超声内镜，必要时行细针吸取（fine needle aspiration，FNA）取得病理结果以明确诊断。

（3）入院初步诊断

①梗阻性黄疸；②胰头占位性病变：胰腺癌？自身免疫性胰腺炎？③胆管病变：胆管癌？硬化性胆管炎？IgG₄相关胆管炎？

5.后续检查

入院后患者因瘙痒严重，要求外引流减黄治疗，给予经皮肝穿刺胆道引流（percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD）外引流，造影提示胆管肝门汇合部狭窄，导丝不能通过，于右肝留置引流管，肝内胆管呈腊肠样扩张（图2）。引流后1周，总胆红素由440μmol/L，降至300μmol/L。涎腺超声检查：左侧大小约2.2cm×1.2cm，右侧大小约2.3cm×0.7cm，双侧颌下腺结构不清，回声不均。IgG₄结果回报：2.84g/L。

图2 PTCD造影

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种IgG₄相关疾病，可呈急慢性胰腺炎表现，表现为弥漫胰腺肿胀或胰腺局部包块，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG₄阳性细胞。本例患者就表现为局灶性肿块、胆管炎、涎腺炎等多器官损害。血清IgG₄升高是AIP患者的特征性表现，以IgG₄高于正常值上限2倍作为AIP诊断依据，其准确性>95%。但IgG₄升高并非AIP特有，仅有血清IgG₄水平升高不足以诊断AIP。本例患者IgG₄升高大于2倍且占亚型比例达20%。根据AIP诊断标准国际共识，AIP的诊断应从影像学检查开始，本例患者有典型的影像学征象，且有胰腺外受累证据，即可诊断为AIP，可行激素治疗。

局灶性AIP与胰腺癌的临床表现相似，均可出现梗阻性黄疸、体重下降、轻度腹部不适等，且AIP发病率远低于胰腺癌，因此临床诊断AIP需首先排除胰腺癌。两者的鉴别需结合影像学、实验室检查、病理学及激素疗效等。AIP可伴有胰腺外表现，如硬化性胆管炎、涎腺炎、泪腺炎等；AIP的CT和MRI典型征象为胰腺边缘光滑，可有包膜样边缘，而胰腺癌一般轮廓不规则，无包膜样边缘；AIP的动态增强CT显示胰腺病变延迟、均匀强化，而胰腺癌动态增强后多表现为不均匀、低强化肿块。AIP伴发的IgG₄相关性胆管炎影像学表现与PSC相似，但PSC较常见胆管带状、串珠样或枯枝样狭窄，而IgG₄相关性胆管炎较常见末端胆管狭窄、节段性、长形狭窄合并近段胆管扩张。

（2）鉴别诊断

胰腺癌、PSC。

（3）最终诊断

IgG₄相关自身免疫性胰腺炎，IgG₄相关性胆管炎。

（4）治疗方案

口服甲泼尼松 24mg/d，起效后缓慢减量（图3）。

图3 用药1周后磁共振检查

7.后续随访

用药4周后涎腺超声检查：左侧厚约1.7cm，右侧大小约1.2cm，双侧颌下腺结构不清，回声不均。腹部超声检查：胰腺头部形态饱满，局限回声减低，范围约3.8cm×2.5cm×1.1cm，边界欠清，回声不均。CA19-9正常。TBil 83.3μmol/L，DBil 63μmol/L，给予拔除PTCD。造影提示胆管肝门汇合部狭窄已基本消失，肝内胆管无扩张（图4）。用药8周后 TBil 20μmol/L，DBil 13.3μmol/L。

图4 用药4周后，拔除PTCD时造影

超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）可较好地观察胰腺实质和胰、胆管，并可获取细胞学或组织学标本，对AIP的诊断和鉴别诊断具有重要价值。本例患者拒绝超声内镜检查，缺少病理学证据支持，需要分析病情进展特点及特征性影像学表现，综合IgG₄结果诊断。但不同影像学方法有其局限性，需要综合分析：局灶性AIP的腹部超声征象为局部低回声团块，易与胰腺癌混淆，可作为AIP的初筛检查，但诊断的敏感性不高。局灶性AIP的CT典型征象为低密度肿块，动态增强后肿块可出现延迟、均质强化，有助于与胰腺癌鉴别。MRI T1加权显示胰腺弥漫增大或局灶性肿块，呈略低信号，T2加权呈稍高信号，可见胰周低信号包膜样边缘；MRI动态增强扫描动脉期无强化或轻度强化，门脉期或延迟期出现强化。典型内镜下逆行性磁共振胰胆管成像征象为主胰管较长、多发的不规则狭窄，可伴有胆管狭窄，呈类似硬化性胆管炎表现。