1.韦尼克脑病是维生素B₁缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。维生素B₁（硫胺）是细胞代谢中一种重要的辅助酶。硫胺缺乏导致三羧酸循环不能顺利进行，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质的合成、释放和摄取，导致中枢神经功能障碍。

2.韦尼克脑病临床表现为意识障碍，注意力、记忆力定向力障碍，严重者意识模糊、嗜睡或昏迷，眼肌麻痹，躯体共济失调。

3.MRI典型表现为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影。头颅CT不能提供特殊发现。

4.韦尼克脑病尽早补充足量的维生素B₁静脉或肌内注射给药为宜，国内报道多采用维生素B₁ 100mg，1~2次/d，具体疗程因病情而定；国外主张大剂量，200~500mg，3次/d，连用3d。

1.患者基本情况

患者：男性，36岁，汉族，已婚；内蒙古人，个体。

入院时间：2020年1月9日。

主诉：间断上腹痛20余天，加重3d。

现病史：患者于20余天前多在进食后出现脐上腹部疼痛，呈持续性胀痛，排气后腹痛可缓解，就诊于当地医院。胃镜检查示慢性浅表性萎缩性胃炎伴糜烂，胃窦粗大皱襞，HP阴性；腹部彩超：脂肪肝、慢性胆囊炎，泌尿系未见异常；血常规、生化检查均未见明显异常。3d前腹痛症状加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热，就诊于我院，血常规提示白细胞计数12.3×10⁹/L，中性粒细胞占比0.765，腹部增强CT检查示①胰腺体部缺乏血供结节，囊腺瘤？建议复查/MRI增强检查；②脂肪肝；③肝S4、S8段低密度结节，考虑囊肿，随访；④胆囊底部壁结节样增厚，考虑腺肌症；⑤阑尾粪石。给予对症治疗，为进一步诊治以“腹痛待查”收入院。

既往史：无特殊。

个人史：否认肝炎、结核或其他传染病史，否认疫区居住史，否认过敏史；有饮酒史，饮酒量500g/次，每周1~2次；否认滥用药物史，否认有毒、有害物质接触史；否认手术外伤史。

家族史：否认高血压、糖尿病等家族史。

2.入院查体

一般生命体征：T 37.8℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 130/80mmHg。急性痛苦面容，神志清楚，皮肤巩膜无黄染，无贫血貌，无全身淋巴结肿大，心肺未见明显异常，腹部平坦，腹部触诊较硬，全腹有压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，左侧肝区稍有叩击痛，腹部叩诊鼓音，无肾区叩击痛，墨菲征阴性，肠鸣音弱，移动性浊音阴性，双下肢活动自如，未见皮疹，无双下肢水肿。

3.入院辅助检查

血常规：白细胞计数18.79×10⁹/L，中性粒细胞占比0.854，血红蛋白162g/L，血小板计数226×10⁹/L，C反应蛋白 224.5mg/L。降钙素原（procalcitonin，PCT）0.1μg/L。血生化检查：钾3.2mmol/L，钠130.2mmol/L，氯95.8mmol/L，余肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶未见异常。尿常规：白细胞32.8/μL，白细胞（高倍视野）5.9个/HP，红细胞（-），红细胞（高倍视野）（-），隐血（±），蛋白质（+），酮体（++）。肿瘤标志物：CEA、AFP、CA19-9未见异常。甲状腺功能未见异常。立位腹部X线平片：中腹部小肠积气，局部阶梯状不典型小气液平面，考虑不完全肠梗阻。腹部CT多平面重建：肠系膜上动脉、下动脉未见明显异常。

4.初步诊疗思维过程

（1）入院时病情总结

青年男性，个体，有饮酒史，主因“间断上腹痛20余天，加重3d”入院。血常规检查示白细胞计数、中性粒细胞及C反应蛋白升高；血生化检查示血钾、血钠减低，余肝肾功能、血淀粉酶、心肌酶谱无异常；尿常规检查示白细胞轻度升高，尿酮体（++）。立位腹部X线平片示不全肠梗阻。入院前胃镜检查示慢性浅表萎缩性胃炎伴糜烂，HP阴性；肠镜检查示乙状结肠炎。腹部增强CT结果示胰腺体部乏血供结节，囊腺瘤？胆囊底部壁结节样增厚，考虑腺肌症、阑尾粪石。

（2）入院时诊疗思路

患者因腹痛、腹胀渐加重，停止排便排气入院。病程短，病情反复，入院后首先排除临床常见的急腹症，如消化性溃疡、胆道系统疾病、输尿管结石等，结合症状及辅助检查，考虑肠梗阻引起腹痛，治疗上予禁食水、胃肠减压、艾司奥美拉唑抑酸、头孢+奥硝唑抗炎、生长抑素抑制肠液分泌、营养支持、生理温盐水灌肠等治疗。具体肠梗阻原因，需进一步完善后续相关检查。

（3）入院初步诊断

①肠梗阻原因待查；②胰体囊腺瘤？③电解质紊乱——低钾、低钠血症；④慢性浅表萎缩性胃炎伴糜烂。

5.后续检查及病情演变

（1）后续检查

腹部CT多平面重建结果，肠系膜上动脉、下动脉未见明显异常。肝胆MRI+MRCP：①考虑急性胰腺炎，对比之前腹部增强CT，胰周渗出明显增多，结合实验室检查；②胰腺体部结节，导管内乳头黏液瘤可能，建议随访；③脂肪肝；④肝S6段异常强化结节，不典型血管瘤可能，随访；⑤肝多发囊肿；⑥胆囊底局部性腺肌症可能性大（图1）。复查血常规：白细胞计数18.79×10⁹/L，中性粒细胞占比0.765，血红蛋白140g/L，血小板计数200×10⁹/L，C反应蛋白118mg/L；血生化：胰淀粉酶80U/L，脂肪酶56U/L，余肝肾功能、电解质未见异常，IgG₄（-）。因此考虑，患者腹痛为急性胰腺炎并麻痹性肠梗阻所致。

图1 肝胆MRI检查

（2）诊疗过程及病情演变

①经鼻插入型肠梗阻导管，缓解肠梗阻腹痛，该导管长约3m，可通过幽门直接将导管送入小肠，更好地吸引肠内容物，起效快，减压3d后腹痛明显缓解，导管脱出；②继续艾司奥美拉唑钠抑酸、头孢+奥硝唑抗炎、生长抑素抑制胰酶分泌、加强肠外营养支持、纠正电解质紊乱等药物治疗；③治疗10d后，患者无腹痛，予空肠营养管置入术，拟肠内营养支持治疗，尽早恢复肠道功能，开始予肠内营养混悬液肠内营养治疗1d，患者再次出现腹痛、腹胀加重，胃肠减压难以缓解，复查立位腹部X线平片提示多发不典型气液平，再次肠梗阻导管置入后腹痛渐缓解，1周后开始经小肠导管予肠内营养液支持治疗，病情较平稳；④因患者难以耐受空肠营养管，坚决要求拔除，开始少量进无脂流食（米汤、米粥），随后患者出现头晕、视物模糊、乏力，逐渐卧床、嗜睡、健忘、手麻木感、排尿困难、眼球固定、反应迟钝。

（3）进一步检查

维生素 B₁ 106nmol/L，维生素 B₂ 14.8μg/L，维生素C 15.27μmol/L，维生素B₁₂ 180pg/mL；血氨正常；视频脑电图未见异常。头颅MRI：①脑干背侧、中脑、丘脑内侧、导水管周围、三脑室旁异常信号，首先考虑韦尼克脑病（Wernicke encephalopathy，WE）；②脑桥结节样异常信号，脱髓鞘灶？③脑室、脑沟增宽；④脑MRA未见异常（图2）。

图2 头颅MRI

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

急性胰腺炎，尤其是重症患者可伴有中枢神经系统症状，在疾病早期出现的被认为是胰性脑病，它属于多脏器衰竭的一部分。病程后期甚至在恢复期发生脑病表现，且与长时间禁食，维生素B₁缺乏有关，称为韦尼克脑病（WE）。韦尼克脑病病因多为慢性酒精中毒、长期酗酒、急性胰腺炎后、神经性厌食、长期静脉高营养、妊娠剧吐；胃、空肠切除术后、恶性肿瘤、长期肾透析等。其临床表现为意识障碍，注意力、记忆力定向力障碍，精神涣散、情感淡漠和痴呆等，严重者意识模糊、嗜睡或昏迷；眼肌麻痹、眼球震颤（水平和垂直性），上睑下垂、瞳孔对光反射迟钝或消失眼球运动障碍（眼震颤）；躯体共济失调，以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难。一般累及中脑导水管周围灰质、乳头体、下丘脑、内侧丘脑等；少见受累部位为脑神经核、额顶叶、白质以及胼胝体；MRI典型表现为第三脑室和导水管周围有对称性长 T2信号影。该患者在胰腺炎恢复期出现意识障碍，既往有长期大量饮酒史，维生素B₁本处于低水平，此次因反复胰腺炎发作，无法进食，长期静脉营养，维生素B₁缺乏更为明显，结合临床表现及影像学头颅磁共振表现，排除胰性脑病、肝性脑病，最终考虑韦尼克脑病。临床中早诊断，积极治疗，预后较好，部分患者可完全恢复正常，少数可遗留不同程度遗忘症和共济失调。

（2）最终诊断

韦尼克脑病；急性重症胰腺炎；麻痹性肠梗阻。

（3）治疗方案

维生素B₁肌内注射100mg/次，2次/d；维生素B₁₂肌内注射250μg/次，隔日1次；叶酸口服10mg/次，3次/d。加强肠内及肠外营养支持，并予活血药改善循环治疗。

7.后续随访

1个月后随访，患者无腹痛，精神饮食情况良好，无头晕、视物模糊，无四肢麻木，活动自如，记忆力恢复慢，较前有所好转。

韦尼克脑病病因多为慢性酒精中毒，长期酗酒，急性胰腺炎后，长期静脉高营养，胃、空肠切除术后等，急性胰腺炎后期甚至在恢复期发生脑病表现，应与胰性脑病、脑血管病、肝性脑病等鉴别，及时发现，早期诊断，积极治疗，预后较好。