1.侵袭性纤维瘤病是一种由单克隆成纤维细胞增殖形成的肿瘤，可累及骨骼、胃肠道平滑肌等。

2.侵袭性纤维瘤病是临床罕见肿瘤，每年新发病例3~4例/100万人，其中发生于腹腔实质脏器者临床上少见，发生于胰腺的侵袭性纤维瘤在临床上更为罕见。

3.侵袭性纤维瘤病在形态上表现良性，生物学行为属于低度恶性，为侵袭性生长、易复发，但无转移。

4.侵袭性纤维瘤病的诊断主要依据十二指肠病变的病理检查。

5.侵袭性纤维瘤病病因尚不明确，可能与物理、遗传等因素有关。绝大多数早期通常无任何临床症状。肿瘤增大时可被触及并引起腹痛，瘤体增大后产生压迫症状（包括肠梗阻、肠瘘、输尿管梗阻）。

6.目前完整的手术切除术是治疗侵袭性纤维瘤唯一有效的方法。

（一）患者首次入院

1.患者基本情况

患者：男性，36岁，汉族，已婚，山东人，工人。

入院时间：2018年11月29日。

主诉：腹胀伴恶心、呕吐2个月，加重1d。

现病史：2个月前患者无明显诱因出现腹胀，伴恶心、呕吐，每次呕吐量200~300mL，呕吐物为胃内容物，平均1~2次/d，无腹痛，无肛门排气、排便停止等不适，就诊于当地医院，行胃镜检查示胃窦溃疡、球溃疡、胃潴留，诊断为不完全性肠梗阻，给予抑酸、抗炎等药物治疗后，症状好转后出院。出院1个月后，患者无明显诱因再次出现腹胀、恶心、呕吐，间断服用甲硝唑、奥美拉唑等药物，症状未改善。

既往史、个人史、家族史：20年前发生车祸，出现昏迷，具体治疗不详，半年后再次发生车祸，左侧股骨骨折，行手术治疗。自诉就职于漂染厂，工作20年。已婚，育有1子，否认家族遗传病史。

2.入院查体

一般生命体征：T 36℃，P 82次/min，R 18次/min，BP 120/89mmHg。神志清楚，精神差，查体配合。腹部平软，未见腹壁静脉曲张，未见肠型；右中腹部似有包块，质韧，活动性可，无压痛及反跳痛；肝脾肋下未触及，肝肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/min；双下肢无水肿。其余各部位未见阳性查体结果。

3.入院辅助检查

2018-11-30：白细胞计数14.13×10⁹/L，中性粒细胞计数12.93×10⁹/L，中性粒细胞占比0.915，淋巴细胞占比0.470，C反应蛋白36.58mg/L。肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA19-9在正常范围；大便隐血试验阴性；总胆红素21.10μmol/L，尿酸498.31μmol/L，白蛋白46.24g/L；谷丙转氨酶、谷草转氨酶无异常。全腹部增强CT（图1）示空肠近端局部狭窄并十二指肠梗阻。

图1 腹部增强CT动脉期（2018-11-30）

A.胃脾间隙内不规则斑片状软组织密度影，与脾胃分界不清；B.斑片影与胰尾部关系密切；C.十二指肠-空肠交界区肠壁增厚毛糙，肠腔狭窄；D.十二指肠明显扩张、积液。

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

青年男性患者，工人，因“腹胀伴恶心、呕吐2个月，加重1d”入院。实验室检查示白细胞计数升高、中性粒细胞计数及其占比升高，C反应蛋白升高；血生化示总胆红素略增高，尿酸高。全腹部增强CT示空肠近端局部狭窄并十二指肠梗阻。

（2）入院时诊断思路

患者以腹胀、恶心、呕吐入院，在入院时首先考虑临床常见的肠梗阻。引起肠梗阻原因有消化道肿瘤、肠结核、肠系膜动脉栓塞等。因患者入院时发生肠梗阻，无法行胃肠镜检查，所以先完善腹部增强CT、消化道肿瘤标志物等检查。实验室检查结果显示白细胞及中性粒细胞高，影像学检查提示空肠近端局部狭窄并十二指肠梗阻，可能为十二指肠肠腔内肿瘤，腹腔内十二指肠肠腔外肿瘤，十二指肠溃疡、结核，结缔组织疾病等。需进一步完善后续相关检查。

（3）入院初步诊断

①不完全性肠梗阻；②胃溃疡；③慢性胃炎；④胃食管反流病；⑤股骨骨折术后。

5.诊疗经过

患者入院后，给予禁饮食、持续胃肠减压、心电监护、抑酸、保护胃黏膜、抗感染、通便、营养支持、补液等积极治疗。普外科会诊，建议继续目前药物保守治疗。具体方案：兰索拉唑30mg，2次/d；乳果糖 20mL，3次/d；头孢米诺2g，2次/d。

6.后续检查

（1）2018-12-03

患者症状好转，复查胃镜示慢性糜烂性胃炎、十二指肠球炎（图2）。

图2 电子胃镜下表现

（2）2018-12-11

复查腹部CT示梗阻解除，胃窦周围渗出，较前片略有好转（图3）。

图3 两次腹部CT对比

7.转归

患者梗阻解除，医师建议完善胶囊内镜或小肠镜、肠系膜计算机断层扫描血管造影（computed tomographic angiography，CTA）等检查，患者及家属拒绝。梗阻解除，症状好转后，患者出院。

（二）患者第二次入院

1.入院情况

患者于2019-01-26食用凉食后开始出现腹痛（为间歇性隐痛，与饮食有关），伴有恶心、呕吐（呕吐4次，为绿色胃内容物，含食物，量不详），无其他明显不适。2019-01-28再次就诊我院，收住我科。

2.入院查体

一般生命体征：T 36℃，P 56次/min，R 17次/min，BP 123/89mmHg，神志清楚，精神可，心肺查体无特殊。腹平软，未见腹壁静脉曲张，未见肠型，右中腹部似有包块，质韧，活动性可，右中腹部轻压痛，无反跳痛。移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。

3.入院辅助检查

2019-01-29：总胆红素 25.8μmol/L，直接胆红素3.90μmol/L，间接胆红素21.9μmol/L。血常规+C反应蛋白、大便常规+隐血、血淀粉酶、脂肪酶等均未见明显异常。

2019-01-29：全腹部CT平扫（图4）示胃与十二指肠升段周围渗出，提示十二指肠梗阻，十二指肠升段狭窄？上消化道钡餐：①考虑十二指肠升段梗阻；②慢性胃炎。

图4 全腹部CT平扫（2019-01-29）

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结及诊断思路

患者2个月前因肠梗阻入院诊疗，行CT检查，考虑为十二指肠段梗阻。患者本次入院，症状、体征、CT检查与2个月前入院几乎完全一样。上次入院时胃镜检查排除胃及十二指肠降段和部分水平段病变，但是剩余十二指肠部分及近十二指肠的空肠段无法探及，仍不能排除十二指肠综合征、十二指肠，所以强烈建议患者行胶囊内镜或小肠镜检查，必要时剖腹探查，并告知检查的必要性。患者及家属拒绝。

（2）入院主要诊断

十二指肠升段梗阻，原因待诊。

5.后续检查

2019-01-30：肠系膜CT血管造影（CTA）示空肠近端局部狭窄并十二指肠梗阻合并周围渗出，考虑炎性病变（肠系膜脂膜炎）可能性大，较前片有所好转，脾大，前列腺钙化。肠系膜动脉CTA未见明显异常。

6.诊疗经过

2019-01-31：患者转入普外科，先予保守治疗，无效后行手术解除梗阻，给予鼻肠管置入以及生长抑素、地塞米松、肠外营养等治疗。保守治疗后，患者梗阻解除，因梗阻部位特殊，不排除是肠腔内病变，且CT没有发现明显占位性病变，评估后暂不考虑剖腹探查。

2019-02-14：患者再次转至我科，进一步行胶囊内镜、结肠镜检查以明确肠腔内有无病变。

7.后续检查及诊疗思路

2019-02-19：患者梗阻解除。被告知胶囊内镜及小肠镜检查可能出现的风险及利弊后，患者及家属选择胶囊内镜检查，拒绝小肠镜检查。告知患者及家属，虽梗阻已解除，行胶囊内镜检查仍有胶囊肠内梗阻风险，患者及家属理解。

胶囊内镜报告（图5）：胶囊内镜顺利通过食管进入胃腔，见胃黏膜散在充血糜烂，未见活动性出血；胶囊通过幽门口进入小肠，十二指肠黏膜见散在充血糜烂；胶囊通过部分小肠区域时缓慢。胶囊内镜全程视频9h，胶囊拍摄视频显示未进入大肠，结合患者病情分析，不能排除胶囊在小肠内滞留可能。

图5 胶囊内镜表现

2019-02-22：患者48h未排出胶囊内镜，且胶囊内镜视频后半段所拍摄图片相似，考虑胶囊内镜在小肠某段梗阻，一直在一个部分做无效运动。

2019-02-22：复查腹部X线平片示左中腹部高密度影，考虑胶囊内镜梗阻，但X线平片无法判断梗阻部位，遂当日行腹部CT平扫判断胶囊内镜卡顿在十二指肠水平-升段可能（图6）。

图6 全腹CT

行内镜下胶囊内镜取出术：

（1）术前准备

告知应用肠镜做好消毒后取出卡在十二指肠近空肠段的胶囊内镜、行小肠镜检查取出胶囊内镜、普外科手术取出胶囊内镜3种取出方式的利弊，并建议手术取出，可同时剖腹探查反复十二指肠梗阻病因。患者家属拒绝手术，选择肠镜经口取出胶囊内镜。

（2）胶囊内镜取出

十二指肠降段开口见黏膜散在糜烂，降段黏膜光滑，在水平段处见胶囊内镜，大小为3.0cm×2.0cm×1.0cm，予以圈套取出（图7）。

患者梗阻解除，症状缓解，要求出院，拒绝了医师行小肠镜检查排查肠腔内病变后行剖腹探查的建议。

图7 内镜下胶囊内镜取出

（三）患者第三次入院

1.再次入院小肠镜检查

2019-03，患者再次出现不完全肠梗阻症状，就诊于山东××医院，肠道准备后行小肠镜检查：经口侧进镜，经幽门进入十二指肠，继续寻腔进镜，约距幽门30cm检查管腔变形狭窄，似有肠外因素影响，仔细寻找，镜身勉强通过，未见溃疡及占位性病变，继续进镜约450cm达回肠中段，无法继续进镜，遂喷洒甲紫溶液标记。经肛侧进镜、退镜，见部分回肠，结肠各段黏膜光滑，未见溃疡及占位性病变。

患者在梗阻症状解除后出院，未行剖腹探查。

2.反复肠梗阻诊疗

患者于2019年5—7月均出现梗阻症状，期间曾就诊于多家医院，患者自述有医院仍建议继续保守治疗，亦有医院建议行剖腹探查。患者拒绝剖腹探查，选择继续保守治疗。

3.剖腹探查

患者于2019-07再次出现肠梗阻，来我科就诊，医师强烈建议并反复劝说行剖腹探查。患者最终于2019-07-10在青岛××医院急诊普外科行全身麻醉下腹腔镜探查术：空肠起始部附近肠管疑似占位性病变，与周围组织关系密切，无法腔镜下分离，中转剖腹：脾大，左上腹触及被周围脏器包裹的边界不清肿块，“浸润”于空肠起始段，致小肠梗阻，近端空肠扩张、壁厚、水肿，肿块累及横结肠系膜边缘血管弓、胃体大弯、胰腺尾部及脾脏面中下部，行空肠部分切除术、横结肠部分切除术、胃部分切除术、胰体尾脾切除术、空肠营养造瘘口术。

病理（图8）：（胰尾）梭形细胞病变，浸润性生长。免疫组化：β-连环蛋白［部分核（+）］，结合免疫组化及形态学，意见为侵袭性纤维瘤病，侵及局部胰腺及脾脏被膜，累及胃及小肠肠壁。

图8 胰尾病理（HE染色，100×）

4.转归

患者术后出现肠出血坏死、休克、感染等术后并发症，于重症监护室治疗好转后转入普通病房，治疗后出院。

追踪随访：截至本稿完成时，患者未再出现梗阻症状，一般状态良好。

5.最终诊疗思维过程

（1）侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）是一种由单克隆成纤维细胞增殖形成的肿瘤，可累及骨骼、胃肠道平滑肌等，是临床少见肿瘤，每年新发病例（3~4）例/100万人，其中发生于腹腔实质脏器者临床上少见，发生于胰腺的侵袭性纤维瘤临床更为罕见。国内目前没有侵袭性纤维瘤病详细的流行病学资料。本病形态上表现为良性，但其生物学行为属于低度恶性，为侵袭性生长、易复发，但无转移。本病根据发病部位分为：①腹外型（50%~60%），发病部位广泛，全身各部位（四肢、胸壁、臀部、颈部等）骨骼肌及骨骼均可发生；②腹壁型（约25%），多发生于腹壁的腹直肌、腹内斜肌及腹外斜肌；③腹内型（约15%），主要发生于腹腔、腹膜后及肠系膜；④腹内型，发病率最低，但其可造成肠梗阻、穿孔、尿路梗阻或侵犯大血管，因而死亡率最高，预后最差。研究表明，约1/2腹腔内侵袭性纤维瘤病患者可能发生肠梗阻，其中约70%由弥漫性纤维化粘连导致。腹内型侵袭性纤维瘤往往会有明确的CT表现——腹内占位性病变，而该例患者的腹部CT检查结果中只能看见少许炎性渗出，并无占位病变，同时腹部查体也没有明确的包块质感，所以导致开始的检查主要针对肠腔内。

目前该病病因尚不明确，可能与物理、遗传和内分泌异常等因素有关。Cohen等认为，侵袭性纤维瘤病与原位创伤史关系密切。本例患者既往骑摩托车与小汽车发生碰撞造成身体损伤。没有明确的影像学表现提示腹部占位性病变。绝大多数侵袭性纤维瘤病早期通常无任何临床症状。肿瘤增大时可被触及并引起腹痛；瘤体增大产生压迫症状，如肠梗阻、肠瘘、输尿管梗阻、肾积水、肾衰竭、神经受损。发生于胰腺的侵袭性纤维瘤病因肿块位置深在，生长缓慢，早期可无症状，随着肿瘤增大或累及相应脏器则可出现相应症状，临床上常不易识别，易被误诊为慢性胰腺炎或胰腺癌。目前，对于该疾病尚无适当的分期系统，治疗方法也没有建立相应的规范，还需针对具体病例适当选择治疗方案。激素对于侵袭性纤维瘤病的治疗有效，但最佳药物、剂量和治疗时间仍无定论。目前完整的手术切除术是治疗胰腺侵袭性纤维瘤唯一有效的方法。该例侵袭性纤维瘤体侵犯腹部多器官，手术治疗包括空肠部分切除术、横结肠部分切除术、胃部分切除术、胰体尾脾切除术、空肠营养造瘘口术。

临床中，对于反复出现肠梗阻的患者，应格外注意查明导致肠梗阻的病因，在逐一排查肠道内问题后应积极建议患者行剖腹探查。随着精准医疗概念、医患关系的重新定义及多项无创检查的出现，剖腹探查术较前应用明显较少，患者接受度越来越低，患者往往优先选择创伤性最小，哪怕检查效果相对差一些的检查。这些客观及主观因素导致患者对于疾病诊疗的依从性有一定限制，医师能做的就是将最有效的诊疗方式告知患者，并正确引导患者选择更加行之有效的检查方式。本例患者从发病到行剖腹探查术明确诊断历时7个月，期间在发病后1个月医师就曾强烈建议行剖腹探查术，在之后的每次发病就医时亦均建议行剖腹探查明确诊断。如果患者能够及早行剖腹探查明确侵袭性纤维瘤诊断，病变侵袭的腹内器官可能会更少一些，患者最终手术切除的器官会更少一些，术后恢复预后会更好。

（2）鉴别诊断：十二指肠综合征、十二指肠肿瘤、肠结核。

（3）最终诊断：侵袭性纤维瘤。

（4）治疗方案：行空肠部分切除术、横结肠部分切除术、胃部分切除术、胰体尾脾切除术、空肠营养造瘘口术。

1.侵袭性纤维瘤病为临床上罕见的低度恶性的，有侵袭、无转移的“良性肿瘤”，腹内型胰腺侵袭性纤维瘤病更为罕见，医务人员因缺乏临床相关经验，很难想到侵袭性纤维瘤病的诊断，容易造成误诊。

2.侵袭性纤维瘤病早期通常无任何临床症状，实验室检查结果缺乏特异性。本病例影像学结果只提示胃窦周围有渗出，并无明显占位性病变，而在内科保守治疗数天可解除肠梗阻症状。这往往给患者及医师带来侥幸心理，给接下来的诊治带来不利影响。

3.侵袭性纤维瘤病的最佳诊断方法为病变部位活检，因影像学检查未见腹腔内占位性病变，同时患者对于剖腹探查接受度差，容易造成漏诊。