作者：蒋建霞（主任医师 江苏省人民医院消化内科）

指导者：张国新（主任医师 江苏省人民医院消化内科）

区域性门静脉高压症是一种因脾静脉血液回流受阻所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称胰源性门静脉高压症、左侧门静脉高压症或局限性门静脉高压症，可引起严重的上消化道出血。

1.病因

（1）胰源性（80%~90%）

急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿及脓肿、胰腺肿瘤、胰腺结核、假性动脉瘤等。

（2）脾源性

脾静脉海绵样变、脾动脉瘤、先天性脾动脉狭窄等。

（3）腹膜后源性

腹膜组织的肿瘤、炎症等。

（4）其他

遗传性血小板增多症、骨髓增殖性疾病、淋巴瘤、创伤等。

2.诊断

区域性门静脉高压症的诊断要点是对具备下述临床特点的病例高度怀疑本病：①多有胰腺疾病；②孤立性胃底静脉曲张；③脾大；④无肝硬化。除原发疾病症状外，最常见的表现是消化道出血，胃镜检查提示主要为孤立性胃底静脉曲张。脾静脉-门静脉血管造影是诊断的金标准，但有创伤、应用少，在多普勒超声检查到脾静脉血流阻塞时，选择增强CT或内镜、内镜超声进一步明确诊断。

3.治疗

（1）手术治疗

是治愈区域性门静脉高压症的唯一有效方法，其关键是对引起区域性门静脉高压症原发疾病的治疗，同时处理门静脉高压症及其并发症。

（2）内镜治疗

适用于出现急性胃底曲张静脉出血，可在内镜下对曲张血管进行套扎或注射硬化剂，常同时联合止血、抑酸、抗生素和生长抑素药物的使用，使出血得到控制，为下一步手术或介入治疗创造条件。

（3）介入治疗

适用于无法去除胰腺原发病或不能耐受手术且有明确的上消化道出血史和出现脾功能亢进者，可选择脾动脉栓塞或硬化剂治疗。

（4）保守治疗

主要有禁食水、胃肠减压、药物和气囊压迫治疗，通常和手术、介入、内镜治疗联合使用。对于出血时无法耐受其他有创治疗者，通过气囊压迫和使用止血、抑酸、生长抑素等药物可使部分患者止血。

1.患者基本情况

患者：男性，63岁，汉族，已婚。

入院时间：2015年8月2日。

主诉：上腹不适伴黑便3d。

现病史：患者3d前开始出现上腹不适，伴解黑便3次，不成形，每次量约150g，无恶心、呕吐，当时自觉头晕、心悸、多汗，伴黑矇，被家人送至我院急诊就诊。就诊时再解黑便，量约150mL。查血常规：白细胞计数24.61×10⁹/L，中性粒细胞占比0.9410，红细胞计数2.31×10¹²/L，血红蛋白67g/L，血小板计数394×10⁹/L。腹部B超示肝囊肿、肝回声增粗、脾大、右肾切除术后。头颅CT示左侧基底核区少许腔梗死灶可能。予禁食、补液、护胃、止血、输血及对症支持等药物治疗，为进一步诊治收住入院。

既往史：有右肾切除史30年，2014-12-11曾行胃镜发现食管-胃底静脉曲张。

个人史及家族史：饮酒史10余年，100~200g/d，已戒断半年。

2.入院查体

血压91/56mmHg，神志清楚，精神萎靡，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音及哮鸣音，心界不大，心音清、律齐，各瓣膜听诊区无杂音，腹平坦，右侧腹部见一长约5cm瘢痕，未见肠型、蠕动波，腹壁软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝未触及，脾肋下1指，肝区无叩痛，墨菲征阴性，肠鸣音正常。

3.入院辅助检查

2015-08-04：白细胞计数22.60×10⁹/L，中性粒细胞占比0.916 0，红细胞计数2.18×10¹²/L，血红蛋白65g/L，血小板计数509×10⁹/L；部分凝血酶原活化时间39.60s，纤维蛋白原1.10g/L，凝血酶时间22.20s。

2015-08-04：胃镜示胃底及胃体见多条静脉曲张团，见血凝块及陈旧性出血（图1），予三明治夹心法注射黏合剂4mL，拔针后喷血，再注射2mL，出血停止（图2）。

图1 电子胃镜检查：胃底及胃体见多条静脉曲张团，见血凝块及陈旧性出血

图2 内镜止血：予三明治夹心法注射黏合剂4mL，拔针后喷血，再注射2mL，出血停止

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

老年男性，黑便3d，考虑为消化道出血。本例患者既往胃镜已发现食管-胃底静脉曲张，此次出现黑便，无腹痛，考虑曲张静脉破裂出血可能性大，可行胃镜检查明确；但腹部B超表现不支持肝硬化，静脉曲张原因尚待查；需要与消化性溃疡、急性糜烂出血性胃炎、消化道肿瘤等相鉴别，诊断主要依赖X线钡餐检查和胃镜检查加活检。因此，入院后拟在生命体征平稳状态下行胃镜检查。

（2）入院时诊断思路

老年男性，表现为上消化道出血来源黑便。既往曾发现食管-胃底静脉曲张，因此首先考虑如下病因。①食管-胃底静脉曲张破裂：既往胃镜检查已发现食管-胃底静脉曲张，此次出现黑便，无腹痛，考虑曲张静脉破裂出血可能性大，可行胃镜检查明确；但腹部B超表现不支持肝硬化，而且白细胞总数及血小板计数高于正常，不支持肝硬化脾功能亢进诊断，静脉曲张原因尚待查。②消化性溃疡：是消化道出血常见病因之一，典型表现为周期性和节律性上腹部疼痛，也可有反酸、嗳气、胃灼热、上腹饱胀不适等消化不良症状。本病例诊断依据不足，但老年患者症状可不典型或表现为沉默性溃疡，可查胃镜排除无症状型消化性溃疡合并出血。③急性糜烂出血性胃炎：也是引起上消化道出血常见的病因，患者常有服用非甾体抗炎药（nonsteroidal anti-inflammatory drug，NSAID）史、严重疾病状态或大量饮酒史。本例患者否认服用NSAID及近期饮酒等病史，因此暂不考虑该诊断。④消化道肿瘤：患者常有食欲减退、厌食、上腹部饱胀不适、体重减轻等非特异性症状，诊断主要依赖X线钡餐检查和胃镜检查加活检。因此，入院后拟在生命体征平稳状态下行胃镜检查。

（3）入院初步诊断

消化道出血（食管-胃底静脉曲张破裂？消化性溃疡？急性糜烂出血性胃炎？消化道肿瘤？）。

5.后续检查

2015-08-06：腹部CT示脾大，局部斑片状低密度影，梗死可能性大；食管-胃底静脉曲张，脾静脉明显增宽，胃底部静脉局部增粗、扭曲（图3）。经放射介入科会诊后，将患者转介入科行经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stentshunt，TIPS）以降低再出血风险，术中见门静脉主干及其分支血流通畅，胃冠状静脉未显影，术后造影见门静脉血流经肝内分流道向肝右静脉、下腔静脉回流，术前及术后测得门静脉主干压力分别为16cmH₂O及14cmH₂O。

图3 腹部CT：脾大，局部斑片状低密度影，梗死可能性大；食管-胃底静脉曲张，脾静脉明显增宽，胃底部静脉局部增粗、扭曲

2015-08-26：再次解黑便3次，不成形，每次量约200g。血常规：白细胞计数11.3×10⁹/L，红细胞计数2.73×10¹²/L，血红蛋白76g/L，血小板计数423×10⁹/L。

2015-08-28：复查胃镜示食管未见曲张静脉，胃底见连片状曲张静脉团，一处见黏合剂注射后溃疡形成，表面少量渗血。动脉造影示：腹腔动脉、肠系膜上下动脉、左肾动脉、脾动脉未见活动性出血。

2015-09-07：行脾切除术+贲门周围血管离断术，术后病理结果符合慢性淤血性脾大。

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

患者有长期饮酒史，但无肝炎病史，肝功能正常，CT未提示肝硬化表现，胃镜见孤立性胃底静脉曲张，考虑区域性门静脉高压。患者反复出现白细胞及血小板计数增高，医师再次追问病史得知其有血小板增高病史3年余。外周血涂片：白细胞总数明显增高，分类分叶核比例增高，淋巴细胞比例降低，阅片可见晚幼粒及分叶核多分叶现象，成熟红细胞大致正常，血小板成簇可见。骨髓常规：粒系、红系增生活跃，巨核系增生减低，血小板成簇可见。基因检测：JAK2V617基因突变阳性。拟请血液科会诊，考虑骨髓增殖性肿瘤。

（2）鉴别诊断

消化性溃疡，急性糜烂出血性胃炎，消化道肿瘤。

（3）最终诊断

①上消化道出血：胃底静脉曲张破裂出血；②区域性门静脉高压；③骨髓增殖性肿瘤；④脾功能亢进。

7.后续随访

患者出院后于血液科随诊，服用羟基脲；进行了脾脏切除术，术后恢复可，消化道出血未复发；2020-01-14因肺动脉栓塞入院行溶栓治疗，目前一般情况可。

1.本例患者以消化道出血为主要表现，胃镜检查见胃底及胃体多条静脉曲张团，有血凝块及陈旧性出血，可明确黑便是胃底静脉曲张破裂出血所致。肝硬化是导致食管-胃底静脉曲张最主要、最常见的原因，但本例患者肝功能正常，B超及腹部CT均未见肝硬化表现，静脉曲张原因令人困惑。再次回顾总结本例患者的临床特点：除胃底静脉曲张外，伴有脾大、血小板计数升高。这三者是否是同一疾病的表现呢？这时候医师联想到区域性门静脉高压的诊断。区域性门静脉高压是一种肝外型门静脉高压症，常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻致门静脉脾胃区压力增高超过正常水平，除可引起脾脏淤血、肿大外，还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食管静脉则较少受影响。该病无引起肝内型门静脉高压症的原因，故肝功能正常，针对病因治疗可临床治愈。因此，对该类患者来说，原发病的诊断至关重要。

2.本例患者腹部CT未提示胰腺疾病及腹腔占位等表现，既往血小板增高病史3年余，是寻因切入点，遂进一步行骨髓穿刺检查，最终明确诊断。本例患者胃底静脉曲张、脾大、血小板减少是同一疾病所致，骨髓增殖性肿瘤才是导致其消化道出血的罪魁祸首。这个病例提示医师，当有食管-胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血、脾大而无肝病史，肝功能检查正常时，应该想到区域性门静脉高压的这个诊断。在临床工作中，需加强对区域性门静脉高压的认识，为患者寻因治本，这样患者确诊时间可能会缩短，诊治过程可能也会更顺利。