患者，男，30岁，因“间断右下颌肿大19年，眼睑肿大12年，上腭肿物伴发热3个月”入院。

患者19年前无明显诱因出现右下颌肿大，无发热，无咳嗽、咳痰，对症治疗后明显缩小（具体不详），后间断上呼吸道感染后出现双侧下颌肿大，多次B超提示“双侧腮腺及颌下腺增大，双侧颈部多发肿大淋巴结”，未予特殊诊治。

患者12年前无明显诱因出现右侧眼睑肿物，黄豆大小，右眼无法睁开，左侧眼睑无红肿，外院就诊查外周血嗜酸性粒细胞比例增高，考虑为泪腺肿物，行手术切除，未做病理。8年前无明显诱因出现左侧泪腺肿大，性质同前，就诊于外院，血常规显示嗜酸性粒细胞比例增高，行眼眶、腮腺、颌下腺CT平扫+增强考虑“左侧泪腺病变，符合慢性炎症改变，双侧腮腺及颌下腺增大，伴有导管扩张改变，双侧颈部多发肿大淋巴结。”行左眼上睑肿物切除术，术中可见直径约1.5cm肿物，厚约0.5cm，光镜可见“体积较小的泪腺体，间质内见较多以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润”，提示“符合腺体慢性硬化性炎，IgG4相关涎腺炎可能，嗜酸性肉芽肿不能除外”，未予特殊诊治。

患者3个月前无明显诱因出现体温升高，T_max 38℃左右，伴头痛、咳嗽，无咳痰，无四肢酸痛，外院就诊查体发现右上腭肿物凸向口腔内，大小约1.5cm×1.5cm，予静脉阿奇霉素治疗2天后体温恢复正常，并切除右上腭肿物，术后病理提示“淋巴组织增生伴较多嗜酸性粒细胞浸润，倾向于嗜酸性淋巴肉芽肿，IgG4相关性涎腺炎待除外”，总免疫球蛋白E增高，查血IgG4、IgG不高，肌酐146μmol/L，为系统诊治入院。

既往史：21年前化验尿蛋白（+++），诊断为“单纯性肾病”，糖皮质激素等药物治疗后好转。为乙型肝炎病毒携带者。吸烟2年，5支/d。

T 36.8℃，HR 76次/min，R 18次/min，BP 120/80mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大。右下颌可触及2cm×2cm质韧肿物，活动度可，无压痛。心肺腹查体未见异常，全身关节无肿胀、压痛，双下肢无可凹性水肿。

血常规：WBC 6.5×10⁹/L，EO% 22.8%，Hb 115g/L，PLT 204×10⁹/L。尿常规正常。24小时尿蛋白定量阴性。生化：肌酐149μmol/L。

免疫相关：IgE>2500IU/ml；IgG4 1060mg/L；白细胞介素-61.7pg/ml；IgM 0.446g/L，IgG 8.9g/L，补体C3 0.707g/L，补体C4 0.153g/L。C反应蛋白1.47mg/L；红细胞沉降率4mm/h；Coombs试验阴性。ANA、ANCA、抗dsDNA抗体及抗ENA抗体均阴性。

唾液腺B超：双颌下腺炎症性改变，双腮腺未见明显异常。

颌面部磁共振扫描：右侧下颌皮下组织异常表现，考虑炎症性或水肿改变可能性大。双侧下颌下腺增大，双侧腮腺信号欠均匀，双侧颈部多发淋巴结，双侧上颌窦炎症。

肾+肾动脉超声：双肾实质回声增强，弥漫病变不除外；左肾囊肿；双侧肾动脉血流参数未见异常。

肾脏穿刺病理：肾穿刺组织可见21个肾小球，其中5个球性硬化，4个缺血性硬化，其余肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫增生，局灶节段性中度加重，系膜区嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状萎缩，肾间质多灶状淋巴细胞及单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚。免疫荧光下可见3个肾小球，IgA（++）、IgG（−）、IgM（++），C1q（−）、C3（+），FRA（−），HBsAg（−），HBcAg（−），沿系膜区及毛细血管壁呈团块及颗粒样沉积。IgG亚型（−）。病理符合局灶增生硬化性IgA肾病。

外院右眼上睑肿物病理：符合腺体慢性硬化性炎（免疫组化见IgG4∶IgG>0.5），IgG4阳性细胞局部多于50个/HPF，但平均少于50个/HPF，不排除IgG4相关性涎腺炎，伴大量嗜酸性粒细胞浸润，组织学上不能排除嗜酸性淋巴肉芽肿可能，建议结合临床。

外院右上腭肿物病理：（右上腭）淋巴组织增生伴较多嗜酸性粒细胞浸润，倾向于嗜酸性淋巴肉芽肿，IgG4相关性涎腺炎待除外；免疫组化染色IgG（+），IgG4阳性细胞占IgG阳性细胞>50%。

1.木村病（嗜酸性淋巴肉芽肿）

2.IgA肾病

慢性肾脏病3期

入院后检查：血常规提示嗜酸性粒细胞升高，IgE升高，IgG及IgG4正常，ESR、CRP、白细胞介素-6正常；自身抗体筛查均阴性。颌面部磁共振扫描提示右侧下颌皮下组织异常表现，双侧下颌下腺增大，双侧腮腺信号欠均匀，双侧颈部多发淋巴结。多部位病理提示淋巴组织增生，伴大量嗜酸性粒细胞浸润。结合患者为青年男性，颌面部腺体肿大伴淋巴结肿大，感染为可疑诱因，化验外周血嗜酸性粒细胞升高，血清IgE升高，病理提示淋巴组织增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润，考虑木村病诊断。同时患者合并肾脏损害。

患者既往未进行规律内科治疗，建议应用糖皮质激素联合免疫抑制剂。予足量糖皮质激素［1mg/（kg·d）］治疗，考虑患者具有生育要求，免疫抑制剂选择吗替麦考酚酯500mg bid。随访24个月，未再出现唾液腺肿大表现，血清IgE逐渐下降，嗜酸性粒细胞比例正常。患者肾功能不全，尿蛋白转阴，完善病理学检查，考虑为IgA肾病，为木村病少见的肾脏损害，随访过程中肌酐略有下降，波动在110～120μmol/L。

患者为青年男性，病程中反复出现颌面部腺体肿大，外周血嗜酸性粒细胞升高，血清IgE升高，病理可见淋巴组织伴大量嗜酸性粒细胞浸润，考虑诊断为木村病。该疾病为少见疾病，诊断主要依据临床表现及病理学。该患者病理提示IgG4阳性浆细胞比例升高，诊断为木村病还是IgG4相关性疾病，是该病例诊断难点。

IgG4相关性疾病好发于中老年男性，外周血IgG4升高，具有器官肿大的临床表现，典型病理学改变包括淋巴细胞及浆细胞浸润，常伴纤维化、闭塞性静脉炎，大量IgG4阳性浆细胞浸润。综合患者流行病学特征，外周血IgG4多次化验正常，考虑木村病诊断。但该患者组织病理可见IgG4阳性浆细胞>50/HPF，IgG4/IgG>50%，符合IgG4相关性疾病病理学表现。查阅文献，亦有相似病例报道，两者关系尚不明确，有学者认为IgG4阳性浆细胞浸润是木村病的病理学特点之一。区别在于木村病的病理学特征主要为反应性细胞增生及浸润，而IgG4相关性疾病病理学主要以纤维化及硬化为主要表现。从发病机制分析，目前认为木村病是在明确或不明过敏原的刺激下发生的过敏原特异性免疫反应，Th2细胞活化，分泌大量细胞因子，促进免疫球蛋白转化为IgE、IgG4，同时活化嗜酸性粒细胞，促进IgG4阳性浆细胞的分化，这可以解释木村病患者病理学为什么多可见到IgG4阳性浆细胞浸润。该患者病理学未见明显纤维化表现，支持其木村病诊断。

患者长期患肾脏疾病，这是否为木村病的临床表现之一是讨论的另一个重点。木村病患者肾脏受累已被熟识，主要以蛋白尿为主要表现，病理上可见到膜性肾病、微小病变、系膜增生肾小球肾炎、节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎及IgA肾病等多种，以膜性肾病最为多见，可见嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润，免疫组化可见少数IgG、IgA、IgM、C3、C1q、C4沉积。该患者临床曾出现蛋白尿，经过糖皮质激素治疗后好转，此次就诊尿蛋白阴性，主要为肌酐升高，结合病理考虑为IgA肾病，其是木村病肾脏受累的表现之一，考虑患者肾脏损害为木村病所致，治疗过程中肌酐略有下降。

治疗上，可分为药物治疗、手术和放疗等。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂及抗过敏药物等。治疗过程中监测临床表现、血清IgE、嗜酸性粒细胞数值等，该疾病为良性病程，但容易复发。

（刘栩 张晓盈）