患者，女，41岁，主因“发热伴四肢肌肉酸痛乏力1个月”入院。

患者1个月前无明显诱因出现发热，体温波动于38～39℃，伴四肢肌肉酸痛，以上肢近端和下肢远端为著，蹲下站起稍困难，同时出现双下肢、面部水肿，无尿少、憋气。

2周前出现腹部脐上部位皮下青紫伴局部肿胀、变硬，当地医院查CK：783U/L，肌电图示“肌源性损害”，诊断为“多发性肌炎”，2天前予泼尼松60mg/d口服后自觉症状有所缓解，为进一步诊治收入我院。

体温36.9℃，面部肿胀，皮肤巩膜无黄染，全身未触及皮下结节；双侧下眼睑皮肤有2cm×3cm大小瘀斑；脐上有10cm×5cm大小瘀斑，局部皮肤肿胀发硬；上肢近端、双下肢远端肌肉压痛（+），四肢肌力基本正常。双下肢轻度可凹性水肿。

常规化验：血红蛋白89g/L；ANA 1∶40，抗ENA抗体阴性；纤维蛋白原5g/L，D-二聚体4787ng/ml，凝血时间和部分凝血活酶时间正常。ALT 141U/L，AST 283U/L，γ-谷氨酰转肽酶339U/L，ALP 742U/L，LDH 1170U/L，CK 293U/L，CA153 59ng/ml，CA199 56ng/ml。

腹部CT：脂肪肝，门静脉高压，脾大。

骨髓涂片及病理：增生性骨髓象，未见吞噬现象。

肌肉活检病理回报：骨骼肌呈炎性肌病样病理改变（左肱二头肌及筋膜），肌筋膜可见水肿、坏死，伴随混合性细胞浸润，肌筋膜下有肌纤维再生改变，符合肌筋膜炎的病理特点。

病程中出现皮下结节，病理示：真皮深层及皮下组织中见多量淋巴细胞及浆细胞浸润，脂肪小叶炎症、坏死，可见泡沫细胞及少量成熟浆细胞，可见核碎。

免疫组织化学染色结果：CD3（+），CD5（+），CD8（+），CD163（+），Ki-67（60%+），CD4（−），CD20（−），根据形态学及免疫组织化学结果考虑为脂膜炎。

复发性结节性非化脓性脂膜炎

入院后予以甲泼尼龙40mg静脉滴注及保肝对症治疗，患者发热、肿胀好转，腹部瘀斑处变软，深触诊可及多发皮下结节，直径约2～3cm；因肝功能和凝血功能改善不明显，予甲泼尼龙200mg冲击3天后改为泼尼松龙60mg/d口服，并加用羟氯喹、环孢素治疗，病情改善出院。3个月后门诊复查泼尼松龙减量至30mg/d口服，面部皮下脂肪变薄，腹部皮下结节变小，数量减少；复查血常规、肝功能、肾功能和凝血功能均恢复正常。

患者为中年女性，以发热、肌痛、面部和双下肢肿胀为主要表现，院外查CK升高，肌电图显示肌源性损害，肌肉活检提示骨骼肌呈可疑炎性肌肉病样病理改变，故临床易误诊为多肌炎。且该例患者发病初期皮下结节不明显，亦增加了诊断的难度。入院后在治疗过程中反复查体发现多个腹部皮下结节，及时予以皮下结节活检，最终得以确诊，可见临床工作中对不典型病例要注重患者体征变化。

复发性结节性非化脓性脂膜炎又称韦伯病（Weber-Christian disease，WCD），分皮肤型和内脏型。仅累及皮肤者，预后较好；内脏受累者病情较重，少数可因凝血异常、感染、多脏器衰竭导致死亡。其最常见表现为发热、皮下结节、肌痛和关节痛，但肌痛表现多不特异，目前仅见2例皮肌炎合并WCD的报道。本例患者虽有类似多肌炎的表现，但近端、远端肌均有受累，且肌力无明显下降；肌肉活检病理虽有可疑炎性肌肉病特点但肌筋膜层有大量炎症细胞浸润，此点不同于多肌炎的常见病理表现。且本例患者有发热、肝功能明显异常、凝血功能障碍等多系统表现，因此用WCD能更好地解释其病情全貌。

WCD出现消化道受累比较常见，发生率可达40%左右，常见表现包括肝酶升高、脂肪肝、脾大等，容易被误诊为肝炎、肝硬化等疾病，因此，临床上遇到有肝病表现同时具有发热、皮下结节等多系统受累的患者需要考虑到此病可能。本病引起的肝酶升高单纯使用保肝药效果不佳，需要加用激素和免疫抑制剂。

本例患者纤维蛋白原明显降低，D-二聚体明显升高，存在纤维蛋白溶解亢进。文献报道在16例WCD患者中仅有2例出现纤维蛋白溶解异常，而组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histocyticpanniculitis，CHP）中凝血异常可达67.9%。CHP为WCD的一个亚型，病理表现可见组织细胞吞噬现象，临床较凶险，故有作者认为若WCD患者出现凝血功能障碍，需要警惕发展成CHP。此例患者目前骨髓和脂肪组织中未见吞噬现象，随访过程恢复良好，故除外CHP。

WCD病因未明，但普遍认为与T细胞功能异常有关。有作者检测了1例出现弥散性血管内凝血的危重WCD患者，血清中IFN-γ和IL-2受体明显升高，激素冲击效果不佳，最终使用环孢素A控制了病情，提示T细胞免疫异常在发病中起重要作用。

（叶华）