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胸闷、气促伴血痰
案例诊断
右心黏液瘤并发肺栓塞
入院疑诊

(一)病例信息

【病史】

男性患者,19岁,因反复胸闷、气促半个月,伴咳嗽、血痰1周入院。患者半个月前开始出现胸闷、气促,活动后加重,伴左侧胸背部阵发性刺痛,能忍受,无畏寒、发热,来我院急诊就医。X线胸片显示右侧气胸(肺压缩90%)。行胸腔闭式引流后,患者胸闷、气短有所好转。1周前,患者胸闷、气促症状加重,伴有咳嗽、咳痰,血痰(每天10余口),无畏寒、发热、盗汗、心前区疼痛以及下肢水肿等不适,再次至我院就诊。

患者既往体质良好;4个月前有双侧肺炎病史,于当地医院进行抗感染治疗后好转;无糖尿病、心脏病、肾病、肺结核病史;从事销售工作,不吸烟,不饮酒。

【体格检查】

体温37.2℃,呼吸19次/分,心率86次/分,血压107/69mmHg;浅表淋巴结未触及肿大,皮肤、巩膜无黄染;气管居中,右侧呼吸音略低,语颤减弱,两肺未闻明显干、湿啰音;心律齐,各瓣膜区未闻明显病理性杂音;腹软,无压痛反跳痛,肝、脾未触及;双下肢不肿,神经系统查体未见异常。

【实验室检查】

血常规:WBC 5.9×109/L,N% 66.5%,L% 23%,Hb 112g/L,PLT 395×109/L。

CRP:8.5mg/L。

生化:ALT 16U/L,AST 12U/L,ALB 38.2g/L,球蛋白(globulin,GLB)31.5g/L,肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)118.23ml/min。

凝血功能:PT 13s,APTT 38s,D-二聚体 2448μg/L。

【影像学检查】

胸部CT:右侧少许气胸,双下肺高密度斑片影,双侧少量胸腔积液(图1)

图1 胸部CT表现

引自:主编:高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN:978-7-117-26415-0

(二)临床思辨

【临床特点】

1.患者为青年男性,既往无基础疾病,亚急性起病。

2.主要临床症状及体征为反复胸闷、气促、痰血,无发热、盗汗、消瘦等症状,右侧呼吸音降低,两肺未闻干、湿啰音。

3.实验室检查显示WBC、CRP等炎症指标轻微升高,生化指标正常,D-二聚体略增高。

4.胸部CT提示右侧少许气胸,双下肺胸膜下多发渗出实变灶,双侧少量胸腔积液。

【思辨要点】

社区获得性肺炎(CAP)是指在医院外或入院48小时内罹患的感染性肺实质炎症。目前CAP的临床诊断标准包括:①新近出现咳嗽、咳痰,或原有呼吸道疾病症状加重,并出现脓性痰,伴或不伴胸痛;②发热;③肺实变体征和(或)湿啰音;④WBC>10×109/L或<4×109/L,伴或不伴核左移;⑤胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变,伴或不伴胸腔积液。符合以上①~④项中任何一项加第⑤项,可建立临床诊断。

本例患者发生右侧气胸,在经胸腔闭式引流后,仍有反复胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等症状,胸部CT显示双下肺胸膜下渗出实变灶,同时伴有炎症指标轻微升高,似乎符合CAP诊断标准,但仍须进一步分析临床表现、实验室检查结果及肺部影像学表现是否符合CAP的临床过程,同时排除肺结核、肺部肿瘤、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症、肺血管炎等其他疾病可能。

患者为年轻男性,既往无基础心肺疾病病史,此次以胸闷、气促起病,胸部CT提示右侧气胸基本吸收,但双下肺出现渗出性实变灶。若为肺炎所致,在气胸吸收好转的情况下,应该不会引起明显胸闷、气急症状。另外,一般来说,肺炎合并肺炎旁积液的临床表现相对较重,但本例患者起病过程中无发热,而且炎症指标(如白细胞及CRP)只是轻微升高,与肺炎合并肺炎旁积液的临床表现特点不甚相符。因此,本例患者的临床过程似乎难以完全用CAP来解释。

患者因胸闷、气促加重入院。引起胸闷、气促的肺部原因主要包括:①通气功能障碍,如阻塞性通气功能障碍(慢阻肺、哮喘、气道肿瘤)以及限制性通气功能障碍(胸廓畸形、大量胸腔积液、肺纤维化);②通气血流比例失调,如肺栓塞和动静脉分流等;③弥散功能障碍,如间质性肺炎等。总体说来,引起呼吸困难的肺部原因主要是气道、肺实质、间质、血管和胸膜腔疾病。根据现有临床资料,本病例可基本排除气道和胸腔疾病,下一步需重点排除肺血管和间质性疾病可能。

患者胸部CT影像特点为左肺病灶以胸膜下为主,特别是脊柱旁出现楔形渗出影,与CAP渗出实变影不同的是,出现反晕轮征。反晕轮征是相对于晕轮征而言的,表现为病灶中心密度呈磨玻璃状,周围高密度,厚度在2mm以上。起初认为,反晕轮征是隐源性机化性肺炎(COP)的特异性表现,后来发现其他多种疾病同样存在类似表现。HRCT显示反晕轮征的感染性疾病主要有结核分枝杆菌和毛霉菌感染(图2),而非感染性疾病中则以COP为主(图3),其余非感染性疾病如GPA、肺栓塞等也可见类似征象。本例患者短期内出现左肺病灶,无发热、盗汗症状,无真菌感染的宿主因素,因此真菌和结核分枝杆菌感染诊断依据不足,需进一步鉴别排除非感染性疾病可能,如COP和肺栓塞等。

图2 毛霉菌感染胸部CT表现

男性患者,52岁,白血病化疗后出现粒细胞缺乏,伴有发热、痰血,经支气管肺活检确诊为毛霉菌感染。胸部CT提示多发团块状渗出性改变,呈反晕轮征

引自:主编:高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN:978-7-117-26415-0

图3 COP胸部影像学表现

女性患者,58岁,反复发热、咳嗽1个月余,抗感染治疗效果不佳,糖皮质激素治疗后好转。胸部CT提示右肺渗出实变灶,呈现反晕轮征。CT引导下肺穿刺提示肺组织慢性炎症伴机化

引自:主编:高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN:978-7-117-26415-0

综上,本病例以胸闷、气促伴咳嗽、血痰为主要临床表现,影像学检查显示肺部有渗出实变阴影,但发热症状不明显,炎症指标未见显著升高,且胸部影像学改变难以解释胸闷、气促加重,因此,需着重鉴别非感染性疾病,如肺栓塞、血管炎和COP等可能性。

治疗过程

(一)临床信息

【实验室检查】

免疫相关检查:ANA阴性,ANCA阴性,类风湿相关检查阴性。

感染相关检查:痰细菌培养阴性;痰真菌培养阴性;T-SPOT阴性。

BNP :168pg/ml。

【影像学检查】

肺动脉CTPA:双侧肺动脉多发充盈缺损,提示肺栓塞(图4)。

图4 肺动脉CTPA

(二)临床思辨

根据相关辅助检查结果,ANA、ANCA、类风湿因子均阴性,感染性指标及细菌学培养、结核T-SPOT均阴性,但肺动脉CTPA检查提示双侧肺动脉分支存在充盈缺损,本病例双侧肺动脉栓塞诊断基本明确。

肺动脉栓塞是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支,引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,是呼吸系统危急症之一,也是引起患者猝死的常见原因。肺栓塞的临床表现有胸痛、咯血、呼吸困难等,称为肺梗死三联征。但在临床上,同时出现3种症状的肺栓塞病例不足30%,因此,极易引起漏诊、误诊。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物,常用于肺栓塞的鉴别诊断。但D-二聚体升高也可出现在感染、手术后、恶性肿瘤等多种情况。D-二聚体对于肺栓塞的诊断敏感性高,但特异性较低,因此,其阴性预测价值更大。

引起肺动脉栓塞的病因很多,包括脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞、异物栓塞等。其中,最主要、最常见的种类为肺动脉血栓栓塞,即深静脉系统或右心血栓脱落,栓塞肺动脉或其分支。肺动脉栓塞后可发生肺出血或坏死者称肺梗死。

一旦确定了肺栓塞诊断,一方面需要根据患者的危险分层选择抗凝或溶栓治疗,一方面要积极寻找栓子来源。血栓形成的高危因素包括内皮损伤、血流缓慢、血液高凝状态。临床上,引起深静脉血栓形成的高危因素包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、手术创伤后、长期服用激素类药物以及长期卧床等。此外,房颤、心瓣膜赘生物也是心脏疾病导致肺栓塞的常见原因。

临床确诊

(一)临床信息

在进行抗凝治疗的同时,再次详细询问病史,未发现患者存在肺栓塞高危因素;同时,继续完善四肢、颈部及髂血管B超,未见有血栓形成;心电图提示窦性心律;心脏超声检查发现右心房占位,考虑为右心房黏液瘤;给予手术治疗(图5)。

最后诊断:右心黏液瘤并发肺栓塞。

图5 黏液瘤大体标本

引自:主编:高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN:978-7-117-26415-0

(二)临床思辨

心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,中青年多见,大多数在30~50岁,女性略多见。黏液瘤位于左心房者最为多见,约占80%,次之为右心房,约占15%;心室黏液瘤少见。心脏黏液瘤的最大危害是肿瘤组织坏死、脱落后,形成体、肺循环栓塞,如脑血管栓塞、肺栓塞。左心房黏液瘤如果堵塞二尖瓣,可造成心脏泵血功能障碍,发生猝死。这也是本例患者在无其他基础疾病的情况下,反复出现肺炎样改变和肺栓塞的原因。

精要回顾与启示

肺栓塞是呼吸系统常见疾病,也是具有潜在致死性的危重疾病。肺栓塞的临床表现不具有特征性,发热、咳嗽、胸痛、咯血、气促、呼吸困难都是呼吸系统疾病的常见临床症状。同时出现胸痛、咯血、呼吸困难三联征的肺栓塞不足30%。并且,肺栓塞在普通胸部CT表现上无特征性,发生肺梗死后出现胸膜下楔形梗死灶与CAP病灶较难鉴别。因此,对于肺栓塞,往往难以在第一时间进行明确诊断,需要引起临床医师足够的重视。同时,尽快明确引起肺栓塞的病因也是目标治疗的关键。本例患者及时发现了右房黏液瘤,并采取手术治疗,从而实现了目标治疗。

(许攀峰 周建英)

参考文献

1.中华医学会呼吸病学分会.社区获得性肺炎诊断和治疗指南(2016).中华结核和呼吸杂志,2016,39(4 ):253-279.

2.Marchiori E,Zanetti G,Escuissato DL,et al.Reversed Halo Sign High-Resolution CT Scan Findings in 79 Patient.Chest,2012,41(5):1260-1266.

3.Konstantinides SV,Torbicki A,Agnelli G,et al.2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism.Eur Heart J,2014,35(43):3033-3069.

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