（一）病例信息

【病史】

女性患者，58岁，半年前无明显诱因出现活动后胸闷、气喘，休息后缓解，未影响正常生活，遂未就诊，半年来自觉症状逐渐进展，1个月前开始走平路数百米即感胸闷、气喘，10天前胸闷、气喘明显加重（稍动即喘）。患者于当地医院就诊，查胸部CT示双肺多发磨玻璃高密度影，双肺门影增大，左侧胸腔积液；心脏超声示左心室射血分数（EF）56%，重度肺动脉高压（具体数值不详）；左侧胸腔穿刺抽出血性液体1000ml，为渗出液。经无创呼吸机辅助通气、低分子肝素抗凝、利尿、平喘、降肺动脉压等对症治疗，患者胸闷、气喘症状无明显改善。发病以来，患者无畏寒、发热、头晕、头痛、咳嗽、咳脓痰、胸痛、咯血、咳粉红色泡沫样痰、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口干、四肢关节肿痛及四肢乏力、皮疹、红斑、雷诺现象、双下肢水肿，饮食、睡眠不佳，大小便正常，体重无明显变化。

患者为农民，既往身体健康，否认犬类、牛羊等动物接触史，无吸烟、饮酒嗜好。

【体格检查】

体温36.6℃，心率73次/分，呼吸24次/分，血压140/93mmHg，SpO₂ 92%（储氧面罩吸氧5L/min）。口唇发绀，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阴性；呼吸稍促，左肺呼吸运动减弱，左下肺语颤减弱，左下肺叩诊浊音，左下肺呼吸音低，未闻干、湿啰音；心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻病理性杂音；腹平软，肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿。

【实验室检查】

血常规：WBC 8.3×10⁹/L，N% 76.2%，Hb 121g/L，PLT 197×10⁹/L； 尿常规正常；ESR 23mm/1h ；CRP 42.1mg/L ； 血气分析：pH 7.466，PaCO₂ 29.8mmHg，PaO₂ 50.5mmHg，SO₂ 88%（未吸氧）；脑钠肽（BNP）315.0pg/ml。

【影像学检查】

胸部CT平扫：左下肺膨胀不全，左侧胸腔积液，两肺索条影（图1）。

胸部CT增强扫描及肺动脉重建：中央肺动脉扩张、迂曲，宽窄不均，外周肺动脉纤细，右肺动脉部分分支未见显影，呈盲端，左肺动脉分支增多；主肺动脉直径约3.5cm，右心房、右心室扩大（图2）。

图1 胸部CT表现

胸部CT显示左下肺膨胀不全，左侧胸腔积液

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图2 CT肺动脉造影

CT肺动脉造影显示右肺动脉呈盲端，部分分支未见显影，左肺动脉分支增多

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

（二）临床思辨

【临床特点】

1.患者为中年女性，慢性起病，病程长。

2.主要症状和体征为活动后呼吸困难逐渐加重，左下肺叩诊浊音，左下肺呼吸音低。

3.血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭，ESR略增快，CRP升高，BNP升高，胸腔积液为血性渗出。

4.影像学检查显示左侧胸腔积液；右肺动脉部分分支未见显影，呈盲端；肺动脉高压。

5.入院前10天在外院经无创呼吸机辅助通气、低分子肝素抗凝、利尿、平喘、降肺动脉压等对症治疗及胸腔穿刺抽液，患者胸闷、气喘无改善，且进一步加重，治疗无效。

【思辨要点】

1.本例患者呼吸困难是否仅由胸腔积液引起？

本例患者的呼吸困难症状已持续半年，以活动后呼吸困难为特点，且逐渐加重。支气管哮喘常表现为反复发作的呼吸困难，胸闷、气喘往往突然发作，可以自行缓解或用药后缓解，而发作间歇期可完全恢复正常，与本例患者情况不符。从病史分析，慢性支气管炎也可以排除。特发性间质性肺炎也表现为逐渐加重的活动后呼吸困难，但肺部听诊可闻Velcro音，影像学表现可见磨玻璃影、网格影，甚至蜂窝影（图3），但很少合并胸腔积液，与本例患者情况不符。另外，胸腔积液发生后若不处理，往往很快进展，很少呈迁延状态或慢性过程，且本例患者经胸腔穿刺抽液后呼吸困难并未改善，因此，胸腔积液只是加重呼吸困难的原因。

图3 特发性肺间质纤维化胸部影像学表现

胸部CT显示双肺外带、下肺为主的磨玻璃影、网格影及蜂窝影

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

2.胸腔积液可能的病因有哪些？

胸腔积液根据性质可分为漏出液和渗出液。漏出液的常见原因有充血性心力衰竭、肝硬化、肾病综合征和低蛋白血症等。充血性心力衰竭患者常有心脏基础病，呼吸困难多为夜间阵发性，影像学表现多为双侧胸腔积液，常伴有磨玻璃影、小叶间隔增厚等肺淤血表现（图4），与本例患者情况不符。感染性胸腔积液常见于肺炎旁胸腔积液和结核性胸膜炎。肺炎旁胸腔积液主要是由于细菌性肺炎、肺脓肿和支气管扩张感染所引起的胸腔积液（图5），起病急，常表现为寒战、发热、咳嗽、咳痰，血白细胞升高等，与本例患者情况不符。结核性胸膜炎亚急性起病，患者多有低热、乏力、盗汗、消瘦等结核全身中毒症状，影像学表现除胸腔积液表现外，常可见肺结核浸润病灶（图6）。非感染性胸腔积液常见原因有恶性胸腔积液、结缔组织疾病引起的胸腔积液。恶性胸腔积液中，绝大多数为恶性肿瘤胸膜转移所致，胸腔积液外观多为血性，肺癌胸膜转移引起者的影像学表现常可见肺部肿块影 （图7），胸腔积液细胞学检查往往可以明确诊断。结缔组织疾病常可引起渗出性胸腔积液，患者多同时伴有皮疹、红斑、口干、关节痛、雷诺现象等结缔组织疾病症状，本例患者未出现类似症状，故为结缔组织疾病可能性不大。

综上分析，对于本例患者，依据现有临床信息，尚难判断胸腔积液的病因，需尽快抽取胸腔积液，完善相关检查以明确性质，寻找病因。

图4 急性左心衰竭胸部影像学表现

男性患者，51岁，突发胸闷、气喘4小时，诊断为急性前间壁心肌梗死、急性左心衰竭。胸部CT可见双肺对称分布的磨玻璃影、光滑的小叶间隔增厚及双侧胸腔积液

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图5 左侧肺炎胸部影像学表现

男性患者，60岁，咳嗽、左侧胸痛伴高热4天。胸部CT可见左肺实变伴多发包裹性胸腔积液。诊断为左侧肺炎、肺炎旁胸腔积液

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图6 肺结核并结核性胸膜炎胸部影像学表现

男性患者，29岁，右侧胸痛半个月余，发热4天。胸部CT可见右上肺结节高密度影伴卫星灶，右侧胸腔积液和叶间积液。诊断为右上肺结核、右侧结核性胸膜炎

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图7 右肺腺癌并胸膜转移胸部影像学表现

男性患者，65岁，咳嗽、咳痰、气喘10余天。胸部CT可见右中叶结节影伴毛刺，右侧少量胸腔积液，诊断为右肺腺癌伴胸膜转移

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

3.对于本病例，依据现有临床信息，是否可以排除肺栓塞？

肺栓塞也可以引起渗出性胸腔积液，尤其易引起血性胸腔积液（图8）。肺栓塞多发生于有长期卧床、下肢制动、手术、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、妊娠或口服避孕药物等高危因素者，主要症状有呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等。本例患者以呼吸困难逐渐加重为主要表现，并出现顽固性低氧血症、肺动脉高压，伴胸腔积液，首先需考虑肺栓塞的可能，故入院后即行CT肺动脉血管造影（CTPA）检查，但结果显示右肺动脉部分分支呈盲端样表现，不符合肺动脉栓塞的影像学表现，故可以排除之，需进一步寻找右肺动脉部分分支不显影的原因。

图8 肺动脉栓塞伴右侧胸腔积液胸部影像学表现

胸部CT示双侧肺动脉多发充盈缺损，伴右侧少量胸腔积液

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

（一）临床信息

【病情变化】

患者入院后，接受持续高浓度（10L/min）储氧面罩吸氧，第3天夜间出现双上肢血压测不出，双下肢血压105/62mmHg，双侧桡动脉搏动细弱，但无皮肤湿冷、脉搏增快等休克表现，仔细听诊，双侧锁骨下可闻收缩期血管杂音。

【辅助检查】

1.一般检查

血常规：WBC 8.3×10⁹/L，N% 76.2%，Hb和PLT均正常。

ESR：入院时23mm/1h，治疗后12mm/1h。肝、肾功能：①入院时，ALT、AST均正常，ALB 29.0g/L，Cr 60μmol/L；②治疗后，ALB 34.2g/L。

BNP：入院时315.0pg/ml，治疗后114.0pg/ml。

肿瘤相关检查：血CEA、CA72-4、CA199、CA15-3、CA242、CA50、NSE、CYFRA2、AFP均正常，CA125 43.20U/ml。

凝血相关检查：PT、INR、APTT正常。

2.免疫相关检查

自身抗体（包括抗核抗体、抗dsDNA、Sm抗体、抗线粒体抗体等）阴性，抗中性粒细胞胞质抗体阴性，IgM 2.79g/L，IgA、IgG、补体C3、补体C4均正常。

3.感染相关检查

PCT＜0.2ng/ml，CRP 42.1mg/L。结核抗体阴性，痰病原检测（包括普通细菌、真菌、抗酸染色）5次，均阴性。HIV抗体、梅毒螺旋体特异性抗体均阴性；淋巴细胞免疫分型均正常。

4.胸腔积液相关检查

胸腔积液常规：血性胸腔积液，蛋白定性阳性，有核细胞计数6.12×10⁹/L，中性粒细胞85%，淋巴细胞15%；胸腔积液生化：LDH 1970U/L，ADA 12.0U/L、TP 51.5g/L，ALB 24.1g/L；胸腔积液γ-干扰素、CEA在正常范围，抗酸杆菌阴性；胸腔积液涂片见多量红细胞、炎症细胞及少量间皮细胞，未见恶性肿瘤细胞。

5.超声心动图

中度肺动脉高压60mmHg，二尖瓣轻-中度、三尖瓣轻度反流，左心室舒张功能减退，EF 59%。

6.血管彩超

左、右锁骨下动脉和椎动脉开口以远段重度狭窄。

（二）临床思辨

本例患者入院后的系列检查提示：①根据胸腔积液常规和生化检查结果，胸腔积液性质为渗出液，可排除引起漏出液的一些疾病；②胸腔积液ADA、γ-干扰素均在正常范围，抗酸杆菌阴性，诊断结核性胸膜炎依据不足；③血肿瘤标志物指标均正常，胸腔积液CEA在正常范围，未查见恶性肿瘤细胞，基本可以排除恶性胸腔积液；④自身抗体均阴性，抗中性粒细胞胞质抗体阴性，结合临床表现，基本可排除干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病；⑤B型尿钠肽升高，考虑与中度肺动脉高压引起的右心功能不全有关。

患者以呼吸困难为主要症状，发展为Ⅰ型呼吸衰竭，病程中出现双上肢血压测不出（“无脉”），血管彩超示左、右锁骨下动脉椎动脉开口以远段重度狭窄，CTPA示右肺动脉部分分支不显影，呈盲端，病变累及多个动脉。根据上述临床特征，需考虑如下可能病因。

结节性多动脉炎：是一种累及中、小动脉的全层坏死性血管炎，可因受累动脉部位不同而出现多种临床表现，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个器官或系统（系统型），以肾、心脏、神经系统及皮肤受累最常见，肺血管很少受累。皮肤型以沿浅表动脉分布的皮下结节为特征，有压痛，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，皮损也可呈多形性。系统型常有不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体重减轻等周身不适症状；侵犯肾（最常见），可引起蛋白尿、血尿，肌酐、尿素氮水平升高；侵犯心血管系统，可引起心绞痛、心律失常、心力衰竭等；侵犯消化系统，可引起腹痛、消化道出血等；侵犯神经系统，可引起单神经炎或多神经病等。血管造影发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄，对诊断该病有重要价值。本例患者缺乏上述表现，且有多个大动脉受累，与结节性多动脉炎以中小动脉受累为主不同。

白塞病：是一种以细小血管炎症为病理基础，反复发作，以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部红肿疼痛、视力下降为主要临床症状的综合征，可引起皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统和泌尿系统等多系统损害，特征性皮肤损害常表现为结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹等，较少并发肺部病变。发生肺小动脉炎时可引起小动脉瘤或局部血管栓塞，出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。血管病变可表现为周围深或浅静脉血栓形成，动脉受累极少见。本例患者未发生口-眼-生殖器三联征及多系统损害，为多个大动脉受累，故可以排除白塞病。

血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并且经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状，如雷诺现象。严重者可有肢端溃疡和坏死等。本例患者情况与该病不符，故可以排除。

动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上男性人群；动脉粥样硬化所致四肢动脉狭窄和闭塞，下肢较上肢多见；常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化。

先天性主动脉缩窄：为主动脉局部狭窄，婴儿型发生于主动脉峡部，成人型发生于动脉分支起始部；多见于男性；表现为上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小；血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁；一般无其他动脉受累表现。本例患者临床症状与该病不符。

多发性大动脉炎：为主动脉及其分支的慢性、进行性、非特异性血管炎性疾病，可根据受累动脉不同而分为不同临床类型，其中以头臂动脉受累引起上肢无脉症最多见，其次是降主动脉、腹主动脉受累致下肢无脉症和肾动脉受累引起肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛，甚至急性心肌梗死。肺动脉受累患者常见临床表现为心悸、胸闷和呼吸困难。本例患者临床表现及各项检查结果提示存在血管闭塞、中度肺动脉高压，高度支持多发性大动脉炎的诊断，进一步确诊需行血管造影检查。

（一）临床信息

由于患者处于持续高浓度储氧面罩给氧状态，改为双鼻导管吸氧后，血氧下降至83%～85%，复查血气分析显示pH 7.44，PaCO₂ 33.7mmHg，PaO₂ 47mmHg，SaO₂ 86%，氧合指数77mmHg，无法耐受血管造影检查。在与患者家属充分沟通后，采取大剂量激素冲击治疗。

静脉滴注甲泼尼龙（80mg，每8小时1次）3天后，患者左上肢血压可以测出，为114/78mmHg；4天后，患者气喘症状明显减轻，复查血气分析见明显改善［pH 7.50，PaCO₂ 37mmHg，PaO₂ 79mmHg，SO₂ 97%（吸氧6L/min），氧合指数176mmHg］；10天后，患者可以下床活动，复查胸部CT示左侧胸腔积液明显吸收（图9）。加用糖皮质激素治疗12天后，通过数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography，DSA）行肺动脉测压、肺动脉造影、主动脉造影术，结果显示左右肺动脉主干狭窄，远端分支纤细，右上肺动脉缺如（图10）；肺动脉压力38mmHg；降主动脉段及腹主动脉肾动脉水平以下血管扭曲，有不规则程度狭窄（图11）；左锁骨下动脉近端狭窄，以远血管显影良好（图12），右锁骨下动脉主干闭塞，存在大量侧支循环（图13），腋动脉显影良好。继续静脉滴注甲泼尼龙并逐渐减量，复查血气分析示氧合指数逐渐改善，患者气喘症状消失，联合使用环磷酰胺0.4g（每2周静脉滴注1次），激素减量（泼尼松20mg，每天2次）。患者出院。

图9 激素治疗10天后复查胸部CT表现

经激素治疗10天及行胸腔穿刺抽液后，胸部CT显示患者左侧胸腔积液明显吸收

图10 主肺动脉及左右肺动脉造影

造影后显示左右肺动脉主干狭窄，远端分支纤细，右上肺动脉闭塞

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图11 升主动脉及腹主动脉造影

造影见降主动脉段及腹主动脉肾动脉水平以下血管扭曲，不同程度狭窄

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图8-2-12｜左锁骨下动脉造影

造影见左锁骨下动脉近端狭窄，以远血管显影良好

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

图8-2-13｜右锁骨下动脉造影

造影见右锁骨下动脉主干闭塞，存在大量侧支循环

引自：主编：高占成 蔡后荣 徐作军.呼吸系统疑难病例诊疗辨析.第1版.ISBN：978-7-117-26415-0

最后诊断：多发性大动脉炎。

（二）临床思辨

多发性大动脉炎（Takayasu's arteritis，TA）是一种少见的病因不明的慢性非特异性血管炎性疾病，1908年由日本学者Takayasu首先报道。TA病变主要累及主动脉及其分支，如无名动脉、锁骨下动脉、颈动脉、椎动脉、肾动脉及冠状动脉、肺动脉等，受累血管可发生全层动脉炎，引起管腔狭窄或闭塞，从而产生器官局部缺血症状。该病以青年女性发病为主，男女比例为1∶8，遗传、感染及免疫因素可能与TA的发病密切相关。

根据病变特点，TA临床表现可分为3期。①疾病早期：临床表现无明显特异性，主要为非特异性全身症状，如发热、乏力、食欲缺乏、消瘦等；②疾病发展期：随着病情进展，受累血管出现狭窄或阻塞，表现为相应器官缺血症状及体征，如头痛、眩晕、晕厥、视力减退、胸痛、四肢间歇性活动疲劳、动脉搏动减弱或消失、血压不对称、血管杂音等；③并发症期：通常表现为心肌梗死、高血压、动脉瘤、心功能不全等相关症状。

诊断多发性大动脉炎主要依据临床症状、体征和影像学检查。1990年美国风湿病学会制订了多发性大动脉炎分类诊断标准，内容包括：①发病年龄＜40岁；②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断该病。目前公认血管造影是诊断TA最有效的手段，红细胞沉降率及C反应蛋白是判断疾病是否活动的重要指标。

本例患者以胸闷、活动后气喘为主要表现，双侧锁骨下闻及收缩期血管杂音，病程中出现“无脉”征，心脏彩超提示中度肺动脉高压，CTPA及血管造影均提示肺动脉及全身多处动脉狭窄、闭塞，可明确诊断为多发性大动脉炎。经大剂量激素治疗，患者症状迅速改善，左侧胸腔积液吸收，呼吸衰竭纠正，更加支持多发性大动脉炎的诊断。

此时还需要思考：本例患者的血性胸腔积液可以用多发性大动脉炎解释吗？

文献报道的多发性大动脉炎肺动脉受累发生率不一（14%～86%），单独累及肺动脉发生率为4%。Lupi等研究表明，大动脉炎患者中发生肺动脉狭窄者占50%，肺动脉完全闭塞者较为罕见。肺动脉受累常表现为心悸、胸闷、呼吸困难，可引起胸腔积液。本例患者出现血性胸腔积液，考虑为肺动脉受累、肺动脉高压引起血管渗漏所致，经激素治疗，胸腔积液吸收可证实此推测。

以单侧血性胸腔积液为主要表现的多发性大动脉炎极为罕见。本例患者不存在典型的头昏、眩晕、晕厥、四肢间歇性活动疲劳等器官缺血的临床症状，容易误诊为肺部本身疾病引起的胸腔积液。但患者病程中出现“无脉”，颈部闻及收缩期血管杂音，提示有可能存在血管病变，为诊断提供了重要的线索，并结合CTPA和颈部血管超声检查结果，及时进行经验性治疗，不仅为患者最终确诊创造了机会，而且治疗效果显著也更加支持临床诊断。血性胸腔积液则考虑为肺动脉受累和血管渗漏等多种因素所致。患者最终经血管造影明确诊断为多发性大动脉炎。

（曹敏 蔡后荣）