（一）病例信息

【病史】

男性患者，39岁，因发热、咳嗽伴右侧胸痛入院治疗。患者于5天前无明显诱因出现发热（体温最高达39.0℃），伴咳嗽，咳少量黄痰及血丝痰，无畏冷、寒战、胸痛、盗汗、气促，自行服用盐酸莫西沙星，体温一度降至正常。3天前，患者再次出现发热（体温最高达37.8℃，均为午后出现发热），咳嗽较前加剧，并出现右侧胸痛（深呼吸时加重），自感活动后轻微气促，自服复方甘草合剂，症状缓解不明显，遂来我院就诊。发病以来，患者食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。

患者无烟酒嗜好；既往身体健康，否认接触结核病患者及禽类粪便，家族中无遗传性疾病患者；近2年体检查血常规发现血红蛋白波动于160～180g/L。

【体格检查】

体温36.6℃，心率103次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。意识清楚，全身浅表淋巴结未触及，口唇无发绀。胸廓无畸形，右肺呼吸音稍减低，双肺未闻啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音。腹平软，肝、脾肋下未触及。无杵状指（趾），双下肢无水肿。

【实验室检查】

血常规：WBC 8.9×10⁹/L，N% 68.3%，Hb 183g/L，PLT 167×10⁹/L。

【影像学检查】

胸部CT示右肺上叶、中叶、下叶感染性病变伴右侧胸腔少量积液及胸膜增厚（图1）。

图1 胸部CT表现

胸部CT可见右肺上叶、中叶及下叶多发实变影及渗出影

（二）临床思辨

【临床特点】

1.患者为青年男性，起病急。

2.主要症状和体征为发热、咳嗽、咳血丝痰、胸痛，右肺呼吸音稍减弱。

3.实验室检查示外周血白细胞正常。

4.影像学检查显示右肺斑片状渗出影、实变。

5.发病5天过程中，患者曾口服盐酸莫西沙星3天，体温高峰有下降。

【思辨要点】

发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、肺内湿啰音是感染性肺疾病的常见症状和体征，可发生于许多疾病。

对于出现上述表现的患者，应首先判断是否为感染性疾病，并在确立诊断的过程中思考：患者所患如果是感染性肺部疾病，引起感染的原因是什么？如果不是，应重点考虑哪些非感染性疾病？

本例患者为青年男性，急性起病，有发热伴呼吸道症状，门诊查胸部CT提示右肺多发斑片状实变及渗出影，经盐酸莫西沙星抗感染治疗后体温有下降趋势，故应首先考虑感染性疾病可能。患者在社区起病，既往无基础疾病，应重点考虑社区获得性肺炎。社区获得性肺炎的常见病原菌主要有肺炎链球菌、卡他莫拉菌、流感嗜血杆菌及非典型病原体等。根据患者的症状（发热、咳嗽、咯血、胸痛），尤其应注意肺炎链球菌感染的可能，可选择能够覆盖肺炎链球菌的药物进行经验性抗感染治疗。由于患者发病后曾自行口服盐酸莫西沙星，并且体温似乎有下降，下一步治疗可继续静脉滴注盐酸莫西沙星抗感染治疗，并择期复查肺CT以评估疗效。

此外，根据现有临床资料，对于本病例还应注意与以下非感染性疾病相鉴别：结缔组织疾病继发肺损害的临床表现除了发热外，往往伴有肾、关节、皮肤、肌肉和血液等多系统损伤，单一累及肺组织者少见，且累及肺时肺内病变多为双肺弥漫性间质损伤或弥漫性肺泡出血、多发结节或渗出性病变，很少发生单侧肺叶受累。因此，本病例为结缔组织疾病肺损伤的可能性不大。肿瘤继发阻塞性肺炎也可有发热症状，但本例患者胸部CT未见气道内占位性病变，病变主要位于肺野外带，故不支持阻塞因素所致。另外，肺淋巴瘤患者的胸部影像学表现也可见肺实变，但通常抗感染治疗无效。对于本例患者，可行经验性抗感染治疗，并观察疗效以协助诊断。

诊治过程（1）

（一）临床信息

【辅助检查】

1.血常规

WBC 8.0×10⁹/L，N% 75%，Hb 152g/L。

2.血生化

未见明显异常。

3.D-二聚体

0.88μg/ml。

4.肿瘤相关检查

肿瘤标志物CEA、AFP、PSA、CA199均正常。

5.感染相关检查

CRP 101.00mg/L；ESR 30mm/1h；肺炎支原体（mycoplasma pneumoniae，MP）-IgG阴性，MP-IgM阴性；痰液培养显示正常菌群生长；痰涂片未检出抗酸杆菌。

6.动脉血气分析（室内空气）

pH 7.437，PaCO₂ 35.4mmHg，PaO₂ 73.6mmHg，SaO₂ 96.4%。

7.心电图

未见异常。

【治疗过程】

患者入院后，继续静脉滴注盐酸莫西沙星（400mg，每天1次），但病情无好转，仍有反复低热（均在38℃以下，多于夜间出现），咳嗽、胸痛、气促症状亦无缓解。

（二）临床思辨

本病例抗感染治疗无效的原因可能有哪些？

临床上，对于社区获得性肺炎，若初始经验性抗感染治疗72小时症状未改善，需考虑无反应性肺炎可能。而引起无反应性肺炎的常见原因主要分两个方面：①感染未控制：所用药物未覆盖致病菌，继发耐药，特殊病原体感染，出现感染相关并发症（如胸膜炎及其他部位感染、败血症等）；②非感染性疾病：肿瘤相关性疾病（如肿瘤引起的阻塞性肺炎、淋巴瘤、放射性肺炎），炎症性肺疾病（如隐源性机化性肺炎、肉芽肿性血管炎、过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎等）。

（1）感染未控制

本例患者所用抗感染药物（盐酸莫西沙星）可以覆盖社区获得性肺炎常见病原菌，甚至结核分枝杆菌；患者既往不曾滥用抗生素，不存在发生耐药菌感染的危险因素；体检未发现有胸腔积液征，无胸膜摩擦音，也无其他系统感染的症状。因此，所用药物未覆盖致病菌、继发耐药及出现感染相关并发症导致治疗无效的可能性不大，应警惕特殊病原体（如结核分枝杆菌、隐球菌）感染，可进一步查PPD试验、痰结核分枝杆菌涂片、血隐球菌荚膜抗原试验，同时可进行支气管镜检查获取支气管分泌物送病原学检测及肺活检，以协助诊断。

（2）酷似肺炎的非感染性疾病

本例患者除了发热外，伴有咯血、胸痛、气促症状，但均较轻微。入院后查血气分析，提示患者存在低氧血症；胸部CT提示单侧肺多发片状影，并非双肺弥漫性改变。患者既往无心肺基础病，影像学表现与其低氧血症和气促表现不一致，虽然心电图未见典型S_ⅠQ_ⅢT_Ⅲ改变，血D-二聚体无明显升高，仍须警惕肺栓塞引起肺梗死的可能。仔细阅读患者胸部CT平扫纵隔窗，右肺动脉干似存在异常低密度影，不能排除肺栓塞。因此，对于本例患者，在准备支气管镜检查前，先行CT肺血管造影（CTPA）以排除该病，同时了解肺内病变是否进展。

诊治过程（2）

（一）临床信息

【实验室检查】

心肌肌钙蛋白（cTnI）及脑钠肽（BNP）均正常。抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，ACA）阴性。

【影像学检查】

1.CTPA

右肺动脉及诸分支腔内见大片状、条状充盈缺损，右肺动脉最大径约2.3cm；提示右肺动脉及诸分支栓塞，右肺野多发梗死。

2.双下肢B超

双下肢深、浅静脉未见明显异常。

3.心脏彩超

右肺动脉内异常回声充填，考虑有血栓形成；心脏功能未见明显异常。

【治疗过程】

对于本病例，根据上述检查结果，考虑诊断为右肺动脉血栓栓塞症并右肺梗死。患者胸部影像学检查见右肺多发斑片影，且有发热症状，考虑为肺梗死并引起发热。患者无低血压（收缩压＜90mmHg），无合并右室功能障碍或心肌损伤表现，故为低风险性肺栓塞，初始治疗采取抗凝方案。治疗14天后，复查肺CTPA，见左、右肺动脉及诸分支腔内充盈缺损，右侧为重，病灶较前有所进展。鉴于本例患者栓塞大，右肺动脉干完全堵塞，初始抗凝治疗2周无效，故调整治疗方案为尿激酶（50～75万U/d）小剂量溶栓联合抗凝治疗。但12天后再次复查CTPA，显示病变较前大致相仿。

（二）临床思辨

本例患者CTPA显示存在肺栓塞，但抗凝剂溶栓治疗无效，可能的原因是什么？

本例患者经CTPA诊断为肺栓塞，临床症状相对轻，未见明显急性右心功能不全表现，心脏彩超未发现右心功能障碍，且无明确的栓塞易患因素，经抗凝及溶栓治疗后病情仍有进展，需警惕原发性肺动脉肉瘤。该病的临床症状、体征、动脉血气分析、心脏超声，甚至肺动脉造影检查结果均与肺血栓栓塞症相似，故临床上极易误诊为肺栓塞。需要依靠手术病理确诊。

肺栓塞和肺动脉肉瘤鉴别要点如下：①原发性肺动脉肉瘤患者常无下肢深静脉血栓栓塞史，血D-二聚体常无升高。②原发性肺动脉肉瘤多发生于主肺动脉干及双侧肺动脉干，且右侧多于左侧；而肺栓塞以右肺及双下肺、外周肺动脉最为多见，发生于主肺动脉者较少。③肺栓塞在CTPA中多表现为杯口状充盈缺损（图2），这与血流方向及纤维蛋白溶解系统的激活密切相关；原发性肺动脉肉瘤难以被血流影响，故其迎血流面光滑并可向外凸出（图43），这可能与肿瘤的生长方式有关。另外，虫蚀征具有特征性，有助于肺动脉肉瘤与肺动脉栓塞性疾病的鉴别诊断。④在¹⁸F-脱氧葡萄糖-正电子发射体层显像中，原发性肺动脉肉瘤最大标准化摄取值是7.63±2.21，而血栓则为2.31±0.41。PET/CT有助于发现肺动脉肉瘤转移病灶。⑤抗凝及溶栓治疗对于原发性肺动脉肉瘤无效或反而可加重病情。

图2 肺栓塞CTPA影像

图3 肺动脉肉瘤CTPA影像

（一）临床信息

患者在全身麻醉下行肺动脉切开探查术。术中，切开右肺动脉后取出3个白色瘤体。瘤体周围包膜完整，未见侵犯血管外膜以及血管外组织。

对瘤体进行病理检查：显微镜下见梭形细胞肿瘤，间质中可见较多小血管，瘤细胞可见明显核异型，并见异型巨细胞，符合动脉内膜肉瘤表现（图4）；免疫组化CD34（＋＋），CD31（＋＋），Vimentin（＋＋＋），S100阴性，CK（pan）阴性，Desmin阴性，Actin（SM）阳性，MyoD1阳性，Ki67（30%）阳性，ALKp80阴性，FⅧ阴性，DOG1阴性，CD117阳性，Actin（pan）阴性。

最后诊断：原发性肺动脉内膜肉瘤。

图4 病理检查示梭形细胞肿瘤，核异型（HE染色，200×）

（二）临床思辨

原发性肺动脉肉瘤是一种发生于体循环和肺循环大、中动脉的恶性间叶肿瘤，非常罕见，且临床症状多样，常被误诊为血管栓塞。本例患者首发症状类似急性肺炎，诊治过程曲折，但较及时地进行了评估、鉴别，从而避免了长时间误诊。患者胸部CT平扫纵隔窗内见右肺动脉干有异常密度阴影，为临床诊断提供了线索。关于肺动脉肉瘤是否在胸部CT平扫中即可发现异常，有待更多的病例总结。

影像学表现以肺实变为主的疾病很多。其中，急性起病的肺实变可发生于肺水肿、肺炎、肺出血，而慢性起病的肺实变见于肺泡蛋白沉积症、肺肿瘤、肉芽肿性疾病、炎症性疾病（曲霉菌、结核、其他真菌感染）、肺梗死等。尤其对于表现缺乏特征性的局限性肺实变，鉴别诊断较为困难。有些病例可能按肺炎进行治疗，但反复更换抗生素治疗仍无效，不仅延误了病情，也增加了病患的经济负担。因此，对于临床表现常见，但常规治疗无效的患者，要引起重视，不放过任何蛛丝马迹，警惕罕见病。

（姚秀娟 岳文香 陈愉生）