作　者：何蕾丽（主治医师　广西柳州市人民医院消化内科）

指导者：夏扬潮（副主任医师　广西柳州市人民医院消化内科）

腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma，PMM）又称原发性腹膜间皮瘤。近年来，通过电镜观察及细胞培养，学术界观点基本趋于一致，认为间皮瘤细胞来源于多潜能的间叶细胞，是具有向上皮细胞和成纤维细胞双向分化能力的肿瘤细胞。PMM是一种较为罕见的疾病，人群发病率为（1~2）/10⁶，多发于40岁以上人群，但各个年龄段均可发病。流行病学研究发现，接触石棉是PMM的主要病因。该病起病隐匿，发展较迅速，临床表现多样，极易误诊，临床首次诊断率不高，确诊时多为晚期，已失去手术完全切除瘤体的机会，预后极差。大多数患者在诊断后1年内死亡。中位生存期为6~12个月。

PMM病变在腹膜及网膜表面扩散，分为局限型和弥漫型。局限型：可见脏器及腹膜表面结节状肿物，多个结节可融合成一团；弥漫型：可见腹膜上有大小不一的暗红色或灰白色结节，常伴有腹腔内广泛致密的粘连，使脏器呈“冰冻状”。

腹水是PMM最常见的影像学表现，但缺乏特异性，易与卵巢癌、结核性腹膜炎、原发性和腹膜转移性肿瘤相混淆。

PMM尚无理想的治疗方法。瘤细胞减免手术联合腹腔热灌注化疗及放疗，可延长患者生存期。腹腔内化疗常用药物有氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、培美曲塞二钠等。有研究表明，经瘤体减灭手术联合腹腔热灌注化疗治疗后，有一半患者生存期可达5年。所以积极的综合治疗措施，对PMM患者仍有一定价值。

1.患者基本情况

患者：女，66岁，汉族，已婚，柳州市人，农民。

入院时间：2017年11月27日。

主诉：腹痛伴呕吐1个月余。

现病史：患者于1个月余前开始出现持续性腹部胀痛，阵发性加重，可放射至背部，伴恶心、呕吐（进食即吐，呕吐胃内容物，无呕血及呕咖啡样物），肛门停止排气、排便。患者自诉无畏寒、发热、身目黄染，病程中无黑便。外院腹部X线立位片：考虑不全性肠梗阻，左肾结石。患者于外院经抗炎补液（具体不详）处理，症状缓解不明显，近5天未排便，肛门排气减少，遂来我院诊治。

既往史：发现糖尿病1个月，未使用药物治疗。无病毒性肝炎、肺结核病史。无重大外伤、手术史，无输血史。

个人史、月经及婚育史无特殊。

家族史：否认高血压、糖尿病、慢性肾病等家族史，家族中无类似疾病患者。

2.入院查体

T 38.9℃，P 118次/min，R 20次/min，BP 131/71mmHg；中度贫血貌，巩膜无黄染；心率118次/min，其余心肺检查未见异常。腹膨隆，腹肌稍紧张，未见胃肠型及蠕动波，全腹轻度压痛，无反跳痛，肝、脾肋下未触及，未触及明显包块，叩诊腹部鼓音区扩大，移动性浊音（+），肠鸣音减弱。双下肢无水肿。

3.入院辅助检查

血常规：WBC 9.08×10⁹/L，Hb77g/L，PLT 740×10⁹/L，NEUT% 79.3%。CRP 164.86mg/L。ESR 81mm/第 1h末；PCT 0.336ng/mL。电解质：钾、钙未见异常，钠 128.1mmol/L，氯89.8mmol/L。肝功能：总蛋白71.6g/L，ALB 27.8g/L，球蛋白43.8g/L，其余项未见异常。空腹血糖8.43mmol/L。甲状腺功能：T₃ 1.06nmol/L，FT₃ 1.96nmol/L，其余项未见异常。血清肿瘤标志

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

厚，并腹腔多发淋巴结肿大，腹膜多发转移瘤，考虑肿瘤源于消化道；另见左肾结石，肝左外叶囊肿。但胃镜检查未见明显异常。（图1）

图1 腹部立位X线片

a. 2017年11月28日：中腹部小肠管内积气；b. 2017年12月17日：肠梗阻改变

引自：主编：陈旻湖.消化系统疑难疾病诊疗思维及病例解析.第1版.ISBN：978-7-117-28669-5

（2）入院时诊断思路

患者为老年女性，出现不明原因肠梗阻，伴有腹水、发热、贫血，考虑为消耗性疾病。经相关检查，明确腹水为渗出液，非血性腹水，此时需考虑如下可能。

图2 全腹增强CT

引自：主编：陈旻湖.消化系统疑难疾病诊疗思维及病例解析.第1版.ISBN：978-7-117-28669-5

图3 胃镜检查

引自：主编：陈旻湖.消化系统疑难疾病诊疗思维及病例解析.第1版.ISBN：978-7-117-28669-5

1）消化道恶性肿瘤：尤其是胃肠道肿瘤、肠道淋巴瘤。因患者肠梗阻明显，约1个月不能进食，体质虚弱，不能耐受肠镜、肠道CT检查，做了全腹增强CT检查，发现胃壁增厚、腹腔多发淋巴结肿大，腹膜多发结节，考虑转移瘤，需做胃镜检查，必要时做超声胃镜检查、腹腔镜活检。

2）妇科肿瘤：女性患者需注意有无子宫、附件恶性肿瘤腹腔转移可能，但该患者全腹（包括盆腔）CT未见子宫、附件异常，故可排除妇科肿瘤可能。

3）腹膜炎，患者腹水为渗出性，有肠梗阻、发热，腹水中细胞数明显升高，需考虑腹膜炎可能。另外，患者病程1个月余，在外院抗感染治疗均无好转，还要注意结核性腹膜炎，但肺部检查及T-SPOT未见异常，诊断依据不足。

4）其他：如腹膜肿瘤、转移瘤、自身免疫性疾病。患者已有腹腔多发淋巴结肿大，腹膜多发结节，自身免疫性疾病可能性不大，考虑为恶性肿瘤。

（3）入院初步诊断

①不完全性肠梗阻，肠道肿瘤可能；②腹膜炎；③贫血查因。

（4）入院初步治疗

予禁食、胃肠减压、灌肠通便、抗感染、营养支持治疗。

5.后续检查

2017年12月12日进行腹腔镜探查：见腹、盆腔大量黄绿色清亮液体（约1000mL），盆腔、腹腔、肝、大网膜、肠系膜、肠道表面散在多个大小不等的灰白色种植结节。行大网膜结节及腹壁结节活检。病理结果：大网膜结节、腹壁结节恶性肿瘤。免疫组化：CK（+）、CK5/6（+）、间皮细胞标记（+）、CK7 小灶状（+）、p16（+）、p53（+）、TTF-1（-）、Vim（-）、MelanA（-）、Des（-）、CK20（-）、CD（-）、CD68（-）、CD117（-）、CD34（-）、DOG-1（-）。病变比较符合弥漫恶性间皮瘤改变（图4）。

图10-4 腹腔镜大网膜活检病理（HE染色，100×）

引自：主编：陈旻湖.消化系统疑难疾病诊疗思维及病例解析.第1版.ISBN：978-7-117-28669-5

6.最终诊疗思维过程

该病例考虑诊断腹腔恶性肿瘤，肿瘤来源不详。

（1）胃肠道肿瘤

患者血清及腹水的CEA均不高，全腹CT见胃壁增厚，肠壁无明显增厚，未见明显肿块，肠梗阻考虑为外压所致，且胃镜检查显示胃黏膜大致正常，胃壁充气撑开良好，胃壁蠕动良好，故消化道肿瘤诊断依据不足。

（2）腹腔转移瘤

患者肝、胰腺、胆道、子宫附件、乳腺、甲状腺等未见异常，转移瘤诊断依据不足。

（3）恶性淋巴瘤

患者腹腔多发淋巴结肿大，需鉴别恶性淋巴瘤。腹部肿块为首发症状的恶性淋巴瘤生长往往非常隐蔽，临床表现缺乏特异性，诊断需要结合病理学检查。患者周围淋巴结无肿大，腹腔除淋巴结肿大外，肿大淋巴结无血管包绕表现，且腹膜有多发结节，故恶性淋巴瘤诊断依据不充分。

（4）腹膜原发恶性肿瘤

如腹膜假黏液瘤、腹膜恶性间皮瘤。腹膜假黏液瘤的临床表现除腹部包块外，还有黏液样腹水、CEA升高，与该患者腹水表现不符。腹膜恶性间皮瘤诊断需要结合病理检查结果：①可以通过腹水检查了解有无肿瘤细胞；②可以通过腹腔探查获取腹膜的结节、淋巴结进行病理检查。该患者腹水检查未找到肿瘤细胞及异型细胞，最后通过腹腔镜探查大网膜结节活检，病理结果符合恶性间皮瘤表现。

7.最终诊断

①腹膜恶性间皮瘤并腹膜广泛转移；②肠梗阻；③感染性发热；④糖尿病；⑤贫血；⑥低蛋白血症；⑦慢性胃炎。

8.后续治疗方案

瘤细胞减免手术联合腹腔热灌注化疗及放疗，可延长患者生存期。腹腔内化疗常用的药物有氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、培美曲塞二钠等。

9.后续随访

患者出现严重感染、昏迷，家属放弃治疗。

腹膜恶性间皮瘤主要靠病理诊断，无特异性临床表现，腹水是其最常见的影像学表现，但缺乏特异性，易与卵巢癌、结核性腹膜炎、原发性和腹膜转移性肿瘤相混淆，临床首次诊断率不高。该患者合并有肠梗阻、严重感染，胃肠镜检查、胃及肠道增强CT不能耐受，给临床诊断带来很大困难。