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已收藏男，60岁，反复咳嗽、咳痰3年，发热2个月，加重1周入院。2009年2月行胸腺瘤切除术。2009年12月于我院确诊纯红细胞再生障碍性贫血，近1年坚持服用环孢素25mg 1次/隔日。患者于3年前起出现阵发性咳嗽，咳黄黏痰，症状反复发作，行肺部CT检查，诊断为“支气管扩张并感染”，给予抗感染等治疗后病情有所好转，但上述症状仍反复发作。2014年8月初受凉后上述症状再发，出现阵发性咳嗽，音调不高，无明显时间规律性，咳黄黏痰，痰多无明显异味，伴有发热，入院前1周咳嗽频繁，咳黄脓痰，且痰量增加，间断发热，体温波动于38.0~39.0℃，伴有活动后气短，于2014年10月29日就诊于我院急诊科，并以“1.肺部感染 2.支气管扩张”收住院。入科查体：体温：37.6℃，脉搏：103 次 /分，呼吸：23 次 /分，血压：88/61mmHg。发育正常，体型消瘦，急性病容，高枕体位。呼吸运动增强，肋间隙正常，双下肺语颤减弱。双下肺叩诊稍浊，右下肺呼吸音稍低，双侧中下肺可及明显湿性啰音，未及胸膜摩擦音，心率103次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹平坦，无压痛、反跳痛，腹部无包块，双下肢轻度水肿。
1.支气管扩张继发感染；2. 再生障碍性贫血；3. 胸腺瘤切除术后；4. 病毒性肝炎（乙型，慢性）。
入院后完善相关检查，肺部CT示（图1）：胸腺瘤术后，双肺多发片状密度增高影及支气管树芽征，沿支气管束分布。双肺下叶支气管管腔扩大，管壁增厚，部分见液气平。纵隔及肺门未见明显肿大淋巴结影。
图1 肺部CT（2014-10-29）
血常规：白细胞计数5.06×109/L、中性粒细胞0.539、单核细胞0.178、红细胞计数3.39×1012/L、血红蛋白测定64g/L、血小板计数542×109/L、C反应蛋白测定16.8mg/dl；降钙素原0.671ng/ml；血生化示天冬氨酸氨基转移酶57.4U/L、总蛋白41.6g/L、血清白蛋白23.7g/L；细胞免疫功能：B淋巴细胞0.01、CD4淋巴细胞亚群测定0.31、CD8淋巴细胞亚群测定0.39；体液免疫功能示IgG测定<6.50mg/dl、IgM测定<15.6mg/dl、IgA测定<24.5mg/dl；初步诊断：Good综合征。入院后给予头孢他啶他唑巴坦与左氧氟沙星抗感染、祛痰、补充人血免疫球蛋白、输注红细胞、调节细胞免疫、护肝、通便、纠正电解质紊乱等治疗。2014年11月3日行电子气管镜检查，镜下可见左下叶背段及基底段支气管可见大量黄白色分泌物。肺泡灌洗液检查结果回报：支气管灌洗液细胞计数为3.4×106/ml，中性粒细胞13%，淋巴细胞24%，嗜酸性粒细胞0%，巨噬细胞63%，支气管抽吸物培养示肺炎链球菌生长，联合替考拉宁抗感染等治疗后。经治疗2014年11月9日复查免疫功能示IgA测定<24.5mg/dl、IgE测定<4.13U/ml、IgG测定648.0mg/dl。其中IgG水平较前有显著上升。2014年11月18日复查血常规示白细胞计数5.09×109/L、中性粒细胞0.450、淋巴细胞0.418、单核细胞0.132、红细胞计数4.11×1012/L、血红蛋白测定88g/L、血小板计数264×109/L。复查支气管镜，支气管灌洗液细胞计数为1.44×106/ml，中性粒细胞6%，淋巴细胞28%，嗜酸性粒细胞0%，巨噬细胞66%。患者咳嗽、咳痰及喘憋情况较前有所改善，体温正常，病情好转于2014年11月24日出院。
1.伴胸腺瘤的免疫缺陷症（Good综合征）；2. 支气管扩张继发感染；3. 再生障碍性贫血；4. 胸腺瘤切除术后；5. 病毒性肝炎（乙型，慢性）。
Good综合征是以胸腺瘤，低丙种球蛋白血症，外周血B淋巴细胞减少或缺如为特点的一种原发性免疫缺陷病。在1954年由R.A.Good命名。发病年龄多在40~60岁，该病的病因及发病机制仍不明确。研究表明GS患者的体液免疫及细胞免疫均有缺陷。K.Yamazaki等研究发现，GS体液免疫缺陷是B淋巴细胞在分化早期受阻。在GS患者的骨髓中前B淋巴细胞缺失，说明在干细胞水平上，B淋巴细胞产生障碍。临床上主要表现为反复慢性呼吸道感染可合并支气管扩张，感染的常见病原体有肺炎链球菌、卡他莫拉菌及流感嗜血杆菌，克雷伯菌属和假单胞菌属。假单胞菌属和其他革兰阴性细菌是合并支气管扩张患者最常见的致病菌，也常有机会性感染，如巨细胞病毒、真菌、结核分枝杆菌、胎儿弯曲杆菌、木糖氧化产碱菌等。慢性腹泻是Good综合征另一个常见的临床表现，文献报道约50%的患者合并出现，虽然有时可以分离到一些肠道细菌、贾第鞭毛虫和巨细胞病毒（CMV），但大多数腹泻患者不能检测到致病原。除此以外，Good综合征患者常合并自身免疫性疾病，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍、恶性贫血、特发性血小板减少症等。
Good综合征患者的死亡率很高，诊断明确后的5年生存率约为70%。感染、自身免疫性疾病、血液系统并发症是常见的死亡原因。虽然切除胸腺瘤并不能使免疫功能得到恢复，但仍是治疗原则之一。其余包括静脉注射免疫球蛋白替代治疗、有效的抗感染，合并有自身免疫性疾病者，可予环孢素A、糖皮质激素治疗。
（王 颖）
1.Good RA.Agammaglobulinaemia- a provocative experiment of nature.Bulletin of the University of Minnesota，1954，26：1-19.
2.Kelleher P，Misbah SA.Review：What is Good’s syndrome？Immunological abnormalities in patients with thymoma.J Clin Pathol，2003，56（1）：12-16.
3.Kitamura A，Takiguchi Y，Tochigi N，et al.Durable hypogammaglobulinemia associated with thymoma （Good syndrome）.Inter Med，2009，48（19）：1749-1752.
