男性,16岁。
间断双下肢水肿2个月余,左侧腰痛2天。
2个月余前,患者无明显诱因出现双下肢水肿,偶伴眼睑水肿,尿量减少,约1 000ml/d。外院检查BP 90/60mmHg,尿蛋白(++++),潜血(-),尿蛋白定量 14.03g/d,血浆白蛋白19g/L,肾功能正常,诊断为“肾病综合征”,予泼尼松60mg每日1次。一周后尿量恢复正常,2周后水肿消退,1个月后患者自行停药。2周前,再次出现下肢水肿,尿量减少,约600ml/d。8天前遇车祸,外院诊为急性颅脑损伤、胸部软组织挫伤,于当地外科治疗、卧床休息。2天前,无诱因出现左侧腰痛,持续不缓解,无肉眼血尿,为进一步诊治经门诊收入院。自发病以来,患者无发热、呼吸困难与咯血。
无特殊。
T 36.7℃,BP 110/70mmHg。神志清楚,查体合作。左额颞部长约10cm伤口已愈合。心肺无异常体征。腹平,无肌紧张,左中上腹轻压痛,无反跳痛,移动性浊音(+),肠鸣音正常。双下肢中度对称性可凹性水肿。双侧巴宾斯基征阴性。双侧肱二头肌肌腱反射及双侧膝腱反射正常。
血常规:Hb 177g/L,WBC 16.77×109/L,中性粒细胞 86.8%,PLT 188×109/L,ESR 57mm/h,CRP 39.7mg/L。尿化验:尿蛋白(++++),RBC 10~15/HP,正常形态红细胞,尿中无红细胞管型,尿细菌培养无致病菌生长。血气分析:pH 7.39,PaO283mmHg,PaCO2 40.7mmHg,HCO3- 24mmHg。凝血功能:PT 12 秒,APTT 49.7 秒,FIB 7.1g/L,FDP 160mg/L,D-二聚体 7.52mg/L。生化:ALB 15.7g/L,SCr 79μmol/L,BUN 9.11mmol/L,TCHOL 11.8mmol/L,TG 2.31mmol/L,血糖、钾、钠、氯、矫正钙及磷浓度正常。胸片及腹平片未见异常。肾脏B超:左肾13.3cm×6.4cm×5.3cm,肾实质厚1.9cm;右肾12.0cm×5.5cm×4.4cm,肾实质厚1.8cm。双侧肾盂及输尿管无扩张。
肾病综合征 慢性肾脏病1期
腰痛待查
患者青年男性,病程2个月,临床过程分为两个阶段。第一个阶段的特点:①水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症,无高血压与血尿,肾功能正常;②对糖皮质激素治疗敏感;③无继发性肾脏疾病表现。因此根据上述特点诊断肾病综合征明确,结合患者年龄特点,推测肾脏病理类型可能为肾小球微小病变。第二阶段的特点:①肾病综合征复发;②继颅外伤1周后出现左侧腰痛与正常形态红细胞尿;③左侧肾脏明显增大;④血氧分压降低,D-二聚体明显升高。根据上述特点首先怀疑患者出现了肾病综合征的合并症,即左肾静脉血栓以及合并肺栓塞。血管彩超未见下肢静脉血栓形成、左肾静脉血栓形成。随后,腹部CT检查见左肾及下腔静脉血栓形成(图1)。肺通气灌注扫描显示左肺上叶舌段、下叶前内基底段及后基底段,右肺下叶前、外、后基底段肺栓塞。头颅CT检查未见异常。给予足量糖皮质激素、抗凝(低分子肝素2周,随后改为华法林,INR维持2.0~3.0)以及小剂量尿激酶静脉溶栓(25万 U/d,共 2周)。经过上述治疗1个月后,患者腰痛逐渐缓解至消失,血氧分压恢复正常,复查腹部彩超显示左肾静脉血栓明显缩小,患者尿量增多。2个月后,尿蛋白降至4g/d,ALB升至30g/L,出院回当地治疗。

图1 腹部CT:示下腔静脉及左肾静脉主干血栓形成
肾病综合征 慢性肾脏病1期
左肾静脉和下腔静脉血栓 急性肺血栓栓塞
这是一肾病综合征合并肾静脉血栓(RVT)的病例。RVT是肾病综合征的常见合并症之一。由于不同文献中选择研究对象的肾病综合征程度、疾病构成以及诊断手段等不同,导致各家报道的RVT在肾病综合征中的患病率差异很大,5%~60%,特别是在膜性肾病的患病率为20%~60%。我科1992年经肾静脉造影的研究显示,肾病综合征患者RVT的发生率高达46%。南京军区总医院对100例膜性肾病行 CT血管成像检查,发现33%患有RVT。
RVT可以是单侧,也可以是双侧肾静脉受累,并常累及下腔静脉。多数RVT没有明显临床症状,呈慢性经过,常于影像学检查中偶然发现。少数RVT在创伤、脱水、高凝状态等诱因基础上,呈现急性发作过程。表现为腰痛、镜下或肉眼血尿,影像学检查可见肾脏肿大。如果是双侧肾静脉主干受累,可出现急性肾衰竭,但是这种情况非常罕见。本例患者出现肾静脉血栓的诱因有两个,一个是不规范治疗导致肾病综合征复发,出现高凝状态(血浆白蛋白<20g/L);另一个是头颅外伤后卧床且无法应用抗凝药物。患者具有腰痛、非变形的镜下血尿、肾脏肿大等RVT的典型表现以及影像学证据,因此RVT诊断明确。此外,深静脉血栓脱落是造成肺栓塞的常见原因。
1.血栓栓塞是肾病综合征的常见合并症。
2.肾病综合征患者出现腰痛时,需警惕肾静脉血栓。
(周福德 刘 刚)
1.Zhou FD,Shen HY,Chen M,et al.The renal histopathological spectrum of patients with nephrotic syndrome:an analysis of 1523 patients in a single Chinese centre.Nephrol Dial Transplant,2011,26(12):3993-3997.
2.程蕙芳,潘缉圣,刘玉春,等.肾病综合征时肾静脉血栓发病机制的前瞻性研究.中华医学杂志,1992,72(7):416-419.
3.Singhal R,Brimble KS.Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome:pathophysiology and clinical management.Thromb Res,2006,118(3):397-407.
4.Li Sj,Guo JZ,Zuo K,et al.Thromboembolic complications in membranous nephropathy patients with nephrotic syndrome-a prospective study.Thromb Res,2012,130(3):501-505.
5.Jai Radhakrishnan.Renal vein thrombosis and hypercoagulable state in nephritic syndrome.http://www.uptodate.com/contents/rena-lvein-thrombosis-and-hypercoagulable-state-in-nephrotic-syndrome.