女性，27岁。

停经37周，血压升高7周，突发腹痛1天，剖宫产术后无尿40小时。

37周前停经，产科检查示“宫内孕”。7周前（孕 30周）产前检查时发现血压 140/100mmHg，无水肿，未查尿。B超提示瘢痕子宫，宫内孕，单活胎，诊断为“宫内孕，妊娠期高血压疾病（妊高症）”。2周前出现双下肢水肿，BP 210/135mmHg，诊为“重度妊高症”，给予硫酸镁及降压治疗有所好转。1天前（孕36^＋6周）因突发持续腹痛，当地医院查BP 180/135mmHg，HR 100次/分，板状腹。SCr 94μmol/L，BUN 8.0mmol/L，K^＋4.99mmol/L。B超提示“胎盘早剥，胎死宫内”。急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内血性渗出400ml，子宫前壁、左侧宫角及后壁呈紫蓝色，考虑为子宫卒中。取出死胎。术中无尿。术前、术中、术后阴道出血共约1 200ml。术毕血压140/90mmHg。至剖宫产术后1小时共输注浓缩红细胞悬液1 200ml，血浆 500ml，补液总量 5 000ml。前后给予呋塞米 130mg，尿量仅 10ml。BP维持在 150~180/110~130mmHg。术后 SCr/BUN进行性上升：257.4μmol/L/12.25mmol/L（3h）→288.5μmol/L/8.6mmol/L（8h），K^＋4.67mmol/L，ALB 23.0g/L，ALT 90U/L↑，AST 278U/L↑，TBIL 31.71μmol/L↑，FiB 1.23g/L↓；WBC 36.9×10⁹/L↑，Hb 110g/L，PLT 49×10⁹/L↓；尿蛋白（＋＋＋），潜血（＋＋＋），WBC（＋）。为进一步诊治来我院。

3年前“妊高症，胎死宫内”。否认高血压及慢性肾脏病病史，否认肝炎病史。

T 37.4℃，BP 192/126mmHg，R 20次/分，HR 112次/分。心律齐，心界不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。腹膨隆，下腹轻压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（＋），双下肢不肿。

急诊时实验室检查：尿常规，蛋白（＋＋＋），RBC满视野/HP，WBC 20~30/HP。SCr继续快速上升：396→541μmol/L，BUN 14.6→19.2mmol/L，ALB 22.3g/L，ALT 100U/L，AST 366U/L，TBIL 30.0μmol/L，DBIL 14.04μmol/L，LDH 3 158IU/L↑，CK 383IU/L，CKMB及TnI正常。血WBC 36.10×10⁹/L，N 85%，杆状核 17%，RET 2.2%，Hb 111g/L，PLT 37×10⁹/L，ESR 20mm/h。CRP 78mg/L。PT 14.1 秒，FIB 3.35g/L。外周血涂片未见破碎RBC。X线胸片：双肺纹理模糊，心影增大。腹部超声：双肾弥漫性病变，肝脏未见明显异常，腹水大量，全胃壁增厚。诊断性腹穿，结果提示为渗出液；氨530μmol/L。

ANAs谱、ACL 均阴性；IgG、IgA、IgM 正常，C3 0.77g/L，C4 0.3g/L。

重症妊高症　胎盘早剥（子宫卒中）　胎死宫内　剖宫产术后

HELLP综合征　急性肾损伤

患者既往有妊高症史，本次妊娠孕 30周出现高血压，35周时加重伴水肿，血压高达210/135mmHg，诊断重症妊高症明确。孕36^＋6周发生胎盘早剥，终止妊娠后继续出现肝酶、LDH水平升高，及血小板减少，符合HELLP综合征的诊断，均为妊高症的严重并发症。剖宫产术中开始无尿，术前、后血肌酐迅速从 94→257.4μmol/L，所以急性肾损伤诊断明确，急性肾小管坏死可能。因为无尿发生迅速，腹水增多且氨阳性，应除外手术中损伤尿路所致，因此入我院之后再次行剖腹探查，未见输尿管、膀胱明显破口，膀胱内无尿。患者已终止妊娠，入院后给予患者CRRT治疗，输注血浆，抗感染治疗及其他对症、支持治疗。患者一般状况逐渐改善，入院1~5天，每日尿量200~600ml；PLT上升、LDH下降，至2周时尿量为1 500ml/d左右。SCr最高值705μmol/L，BUN 15.1mmol/L，之后逐步下降，入院 6周时SCr下降至289μmol/L，结合肾功能转归不除外肾皮质坏死，有肾活检的指征。其他化验：尿蛋白 1.62→0.88g/d，RBC 10~15/HP，形态正常；ALT、AST、T-Bil亦逐渐降至正常，WBC 11.0×10⁹/L，PLT 98×10⁹/L；FIB 4.04g/L。

行肾活检病理学检查：免疫荧光：免疫球蛋白和补体均阴性；光镜：标本中可见21个肾小球，肾皮质多灶状及大片状凝固性坏死，部分机化。其余部分肾小球内皮细胞节段性增生，肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分细胞崩解脱落，管腔内可见细胞碎片堵塞。肾间质多灶状淋巴单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚，内膜增生，管腔狭窄（图1）。符合肾皮质坏死修复机化期改变。同期的双肾MRI可见双肾皮质明显变薄，不规则，周边可见线性低T2信号影，符合肾皮质陈旧出血，坏死改变。

图1 局灶性肾皮质坏死（HE×100）

给予对症支持治疗。出院时BP 120/70mmHg（未用降压药），肾功能继续缓慢好转：随访半年 SCr 150~170μmol/L，随访 1年 SCr 123μmol/L，尿量正常。

重症妊高症 胎盘早剥（子宫卒中） 胎死宫内 剖宫产术后

HELLP综合征 肾皮质坏死 急性肾损伤

本例为青年女性，急性起病。在重症妊高症基础上发生HELLP综合征，归属于广义的血栓性微血管病（TMA）范畴，伴急性无尿及肾功能恶化，符合AKI诊断，须肾脏替代治疗。临床经过少尿期（6天）之后进入恢复期，但肾功能在起病后6周仍未恢复，不符合典型急性肾小管坏死的病程；此时肾活检病理及肾脏MRI影像学表现均提示为肾皮质坏死。本例患者经过积极对症支持治疗之后，肾功能有显著好转。

肾皮质坏死（renal cortical necrosis，RCN）由Friedlander于1883年最早报道，是引起急性肾损伤的少见原因之一，在西方国家其发病率不到急性肾损伤原因的2%，国内只有个案报道。女性中，妊娠的并发症（如胎盘早剥、前置胎盘、子宫出血、产褥期脓毒症、羊水栓塞、宫内死亡、先兆子痫）占病例的50%以上，而细菌性脓毒症占30%，其他原因包括 HUS、移植肾超急排斥、烧伤、胰腺炎、蛇咬伤和中毒。近年来妊娠所致的RCN已有显著降低。

肾皮质坏死是以皮质组织坏死，继而钙化为特征。恰位于包膜下的区域，近髓区和髓质内无累及，临床出现肉眼血尿、无尿、急性不可逆性肾衰竭。肾皮质坏死可在任何年龄发生。RCN的发病机制尚未明了，各种病因所致肾脏严重低灌注，血管内皮损伤、弥散性血管内凝血等因素造成持续性肾缺血引起皮质坏死，内皮细胞受损后释放的内皮素-1在RCN的发生发展中起了重要的作用，而包膜下皮质由肾外血管供血而免于受累。发病初期的临床表现没有特异性，LDH升高对早期诊断有一定的提示意义。影像学在本病诊断中具有重要意义，肾血管造影（表现为远端肾小动脉中断和肾皮质灌注不良，呈“死树”样改变）和CT增强扫描（肾皮质部位增强缺损，被膜下边缘带状皮质增强，髓质增强和集合系统无造影剂排泄）具有特异性，然而对肾功能受损者，使用造影剂可能加重肾脏损害，近年来应用MR技术不但可对RCN进行早期诊断，还可分辨肾皮质坏死的程度，对于预后判断和对患者的长期随访有很大帮助。病理诊断仍是本病诊断的“金标准”，肾皮质呈局灶或片状坏死的不完全性RCN患者，肾功能可有一定程度恢复，但较急性小管坏死慢且易遗留慢性肾脏病变。

肾皮质坏死治疗的关键是处理原发病，基础疾病的控制是提高患者生存率的关键措施。由于患者多为高分解型少尿型急性肾损伤，应尽早开始透析，并维持血流动力学稳定。

1.妊娠相关的血栓性微血管病基础上发生的AKI，应警惕肾皮质坏死的可能。

2.肾皮质坏死治疗的关键是处理原发病，与妊娠相关者应尽早终止妊娠，并加强支持治疗，部分患者会遗留肾功能损害。

（苏　涛　金其庄　赵明辉）