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已收藏女性，24岁。
头晕3个月余。
3个月前无明显诱因出现头晕，直立时明显，无恶心呕吐，无视物旋转及视物模糊。当地医院测血压 190/130mmHg；尿常规示尿蛋白（＋~＋＋），无血尿；24小时尿蛋白定量0.95g；血肌酐72μmol/L，K＋3.6mmol/L；眼底检查示左眼眼底出血；腹部B超提示双肾及肾上腺区未见明显异常。予硝苯地平降压治疗，为求进一步诊治住院。自发病以来，患者感乏力，无发热；无阵发性心悸、面红。近1年体重减轻约10kg。
既往未曾测量血压；否认其余特殊病史。
体温 37℃，脉搏 72次/分，呼吸 18次/分，血压 180/90mmHg（左上肢）、165/80mmHg（右上肢）、220/120mmHg（左下肢）、210/110mmHg（右下肢）；无特殊面容；颈动脉、腹主动脉未闻及血管杂音；心界饱满，心率 72次/分，律齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；双下肢不肿。
恶性高血压原因待查
患者青年女性，急性病程，以头晕、高血压起病；舒张压达 130mmHg，伴有眼底出血，故恶性高血压诊断明确。临床上应首先除外继发性高血压。可能的原因：①肾实质性高血压，但是该患者在血压极度升高的情况下仅有1g/d以下的蛋白尿、无血尿，可能性不大。②内分泌性高血压，患者无内分泌性高血压的症状，辅助检查亦无提示，需完善检查进一步除外。③肾血管性高血压，除高血压外，年轻女性患者出现消瘦、乏力等非特异症状，需要考虑有无肾动脉狭窄、肾血管性高血压。
患者入院后相关实验室检查示：血常规，WBC 6.91×109/L，Hb 122g/L，PLT 241×109/L；尿常规，尿蛋白 （＋）；ESR 23mm/h；CRP 20mg/L；生化：ALB 42.9g/L，SCr 60μmol/L，K＋3.79mmol/L；皮质醇节律正常；卧立位肾素-血管紧张素-醛固酮水平正常；超声心动图：左室扩大，左室肥厚，二、三尖瓣轻度反流。动脉彩超提示可见右侧锁骨下动脉起始部狭窄；右肾动脉重度狭窄，几近闭塞，左肾动脉近段狭窄，右肾轻度弥漫性改变，左肾增大，考虑代偿性可能；腹主动脉未见明显异常（流速略增高）。为进一步明确肾动脉病变情况行肾动脉造影，提示腹主动脉内径相对较小，管壁光滑，管腔内未见明确狭窄；左肾动脉开口处狭窄程度约40%；右肾动脉闭塞，右肾下极可见部分染色，供血动脉开口于腹主动脉下方双侧髂动脉分叉水平之上，开口处狭窄约40%，呈向心性。至此，患者肾动脉狭窄诊断成立，结合患者性别、年龄及血管病变特点，考虑大动脉炎（广泛型）诊断成立。
因患者右肾动脉主干虽基本闭塞但有侧支供血、左肾动脉闭塞小于50%；经过与患者及家属反复讨论肾动脉血管重建治疗的利弊，采取药物保守治疗。患者血常规、血沉等实验室检查结果未显示有大动脉炎活动的证据，暂未予免疫抑制治疗；予硝苯地平控释片30mg每8小时一次及美托洛尔12.5mg每日2次口服，血压稳定在130/70mmHg左右。定期随访。
大动脉炎（广泛型） 肾血管性高血压 恶性高血压
肾动脉狭窄是继发性高血压的常见病因，占高血压的0.2%~10%。大动脉炎、动脉粥样硬化性肾动脉狭窄（ARAS）和纤维肌性发育不良是肾动脉狭窄的常见病因。以往认为在我国及亚洲国家，大动脉炎是肾动脉狭窄的首要病因；北京大学第一医院对于 1979—2003年经肾动脉造影确诊的肾动脉狭窄患者病因分析提示，大动脉炎确是1990年之前肾动脉狭窄的首要病因，约占55.3%。但是随着我国慢性非传染性疾病的增多，1990年之后ARAS在肾动脉狭窄中所占比例增高，约占71.1%。
大动脉炎是主要累及主动脉炎及其主要分支起始部的慢性动脉炎，好发于青年女性及儿童，呈现慢性复发性病程。主要表现为：①非特异性系统症状，如乏力、发热及体重下降等；②受累血管征象。根据受累动脉不同，可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肺动脉型及广泛性，常伴血管狭窄或闭塞导致的组织或器官缺血症状。大动脉炎与ARAS的鉴别主要在于发病人群特点不同，大动脉炎的发病高峰年龄为10~30岁，女性多见；而ARAS的好发人群为具有动脉粥样硬化危险因素的人群，50岁以后常见，常合并其他部位动脉粥样硬化性疾病。至于纤维肌性发育不良，75%~80%患者的病理类型为血管中层纤维组织形成，因此在肾动脉造影中会呈现特殊的串珠样改变，且病变多在肾动脉主干中远段，易与大动脉炎及ARAS相鉴别。
关于大动脉炎的治疗，当存在活动性炎症的证据（如血沉显著增快）时，可考虑应用糖皮质激素乃至细胞毒性药物治疗。对于稳定期的患者，则应给予恰当的降压治疗。肾动脉介入治疗对于大动脉炎患者的效果，缺乏循证医学证据；当若大动脉炎活动性病变未经控制，则易出现再狭窄。也有学者认为在大动脉炎患者介入治疗方式方面，单纯球囊扩张要好于支架植入术。
1.肾动脉狭窄是继发性高血压的重要病因，青年人以大动脉炎或纤维肌性发育不良多见。
2.大动脉炎炎症活动期，可考虑应用糖皮质激素乃至细胞毒性药物抑制炎症的治疗。
（张路霞 周福德）
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