女性，19岁。

发热、呕吐1个月，腰痛并发现肌酐升高10余天。

1个月前无明显诱因出现发热，体温最高38℃左右，伴恶心、呕吐及上腹疼痛。10余天前双侧腰部酸胀感，就诊于外院，测血压最高210/150mmHg。血生化：SCr 381μmol/L，Urea 14.1mmol/l，血常规：WBC 13.31×10⁹/L，Hb 127g/L，PLT 424×10⁹/L；腹部彩超：右肾 18.4cm×9.2cm，左肾18.2cm×10.5cm，予硝苯地平控释片降压治疗后血压维持在180/120mmHg左右。2天前就诊于我院门诊测血压210/150mmHg，尿常规：蛋白（＋），潜血微量；生化：SCr 414μmol/L，BUN 10.7mmol/L；腹部 B 超：右肾 18.1cm×11.1cm×10.0cm，左肾 19.2cm×10.9cm×9.8cm，双肾实质厚约5.0cm，皮髓质分界尚清。双肾盂轻度分离，宽约1.8cm，双肾集合系统未见明确结石。余腹腔脏器未见异常。为进一步诊治入院。发病以来无尿量、尿色改变，体重近1个月来下降约3kg。

无特殊。

T 37.8℃，BP 210/150mmHg；体型肥胖，BMI 31.6kg/m²，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤未见黄染、皮疹与出血点。心、肺部查体未及异常。全腹膨隆，腹壁张力增高，双侧中腹部可扪及直径约20cm质韧包块，无活动，界清，压痛，无反跳痛，肝脾触诊不满意。双下肢无水肿。

血常规：WBC 11.95×10⁹/L，NE 77.4%，Hb 129g/L，PLT 410×10⁹/L；ESR 45mm/h；尿蛋白（＋），RBC 0~2/HP，白细胞 5~成堆/HP，单个核细胞（胞质多数颗粒）0~3/HP，WBC 管型偶见/LP，混合管型（颗粒＋红细胞）偶见/LP；尿蛋白定量0.6g/d；血渗透压304mOsm/kg，尿渗透压410mOsm/kg，尿蛋白电泳提示小分子蛋白为主；生化：ALB 36.5g/l，SCr 495μmol/L，BUN 12.4mmol/L，TG 3.4mmol/L；ANCA及抗GBM抗体均为阴性；ANA、抗dsDNA及ENA谱均为阴性；免疫球蛋白及补体未见明显异常；血尿免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白。胸片、未见明显异常。

CT考虑双肾增大，肿瘤浸润不除外，腹腔内淋巴结未见肿大。UCG：左室肥厚增大，左室射血分数50%。眼底检查提示高血压眼底动脉病变。血尿毒物检测未见异常。

急性肾损伤

双肾异常增大原因待查

高血压3级，很高危组

患者青年女性，急性病程，以急性肾损伤伴双肾异常增大为主要临床表现。尿检结果提示肾脏病变位于肾小管间质。常见的肾小管间质损伤的原因如自身免疫性疾病、药物因素、毒物的损伤等，患者缺乏相应的病史，辅助检查也不支持。结合双肾显著弥漫增大，考虑肿瘤的肾脏浸润。由于患者为青年患者，胸片、B超未发现实性占位，故实体肿瘤可能性小，进一步进行的腹部CT也未发现肿瘤证据。为排查血液系统肿瘤，行骨穿检查，骨髓细胞学检查：呈增生骨髓象，未见异常细胞。骨髓流式细胞学：未见明显异常增殖细胞群；骨髓活检未见明显异常。故考虑到淋巴瘤细胞浸润可能，需进行病理学检查。由于未发现其他脏器存在病变的证据，需行肾脏活检明确。但该患者肾脏异常肿大，进行肾活检存在肾脏破裂的风险，因此予甲泼尼龙40mg静脉滴注试验治疗及血液透析支持治疗，患者经激素治疗后体温正常，腰疼明显减轻，血压下降，一周后复查透前血清肌酐降为112μmol/L，复查肾脏长径较前缩小2cm。进一步腹部MRI显示（图1）：双肾弥漫增大，多发结节，腹膜后多发肿大淋巴结，疑诊双肾淋巴瘤。进行肾脏穿刺活检，肾脏病理显示肾小球无明显病变；肾小管弥漫萎缩及消失；肾间质弥漫形态一致的淋巴细胞浸润，部分凋亡。免疫组化染色TdT（＋＋＋），PAX5（＋＋＋），Ki67（>90%阳性）；CD3（－），CD34（－），CD20（－），考虑 B 淋巴母细胞淋巴瘤。术后未出现肾周血肿。

图1 肾脏MRI：双肾弥漫增大，多发结节，腹膜后多发肿大淋巴结

患者转至血液科进行进一步治疗。骨髓活检未见明确淋巴瘤累及；融合基因检测提示EIA/PBX1融合基因阳性；流式细胞检测未检出克隆增殖的浆细胞或B细胞。最终诊断为非霍奇金淋巴瘤，Ⅳ期，B组；B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。

给予VDCLP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及泼尼松）方案化疗。两周后复查血清肌酐87μmol/L，肾脏B超：右肾13.3cm×5.5cm×4.5cm，肾实质厚度1.9cm，左肾大小13.7cm×5.8cm×4.7cm，肾实质厚度2.2cm。

出院后规律应用上述方案化疗，随访一年肾脏功能稳定，血压较起病时显著下降，但仍需服用降压药控制。

非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期 B组 B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病

B淋巴母细胞淋巴瘤肾脏浸润 急性肾损伤

高血压心脏损害 窦性心律 左室增大 心功能Ⅰ级（NYHA分级）

本病例提供了一个以双肾异常增大合并急性肾损伤，最终确诊为B淋巴母细胞淋巴瘤肾脏浸润的范例。淋巴瘤肾损害主要有三种类型：淋巴瘤的肾脏浸润、淋巴瘤相关的肾小球疾病和溶瘤综合征等导致的肾损害。文献报道50%的非霍奇金淋巴瘤和90%的慢性淋巴细胞白血病可以存在肾脏浸润。我国文献报道5.4%非霍奇金淋巴瘤为B淋巴母细胞淋巴瘤，多为儿童，最常见的首要受累器官为皮肤、骨骼、软组织、淋巴结等。成人B淋巴母细胞淋巴瘤以双肾弥漫浸润、急性肾损伤为首要表现的报道罕见。

淋巴瘤肾脏浸润可以导致肾脏体积增大、高血压以及非少尿型肾衰竭，上述病变随着淋巴瘤治疗好转而缓解。诊断淋巴瘤浸润导致的急性肾损伤需除外其他由淋巴瘤导致的肾损伤，主要包括高钙血症肾损害、肾后性梗阻肾损害等。同时对双肾显著增大、急性肾损伤应注意除外糖尿病肾病、急性间质性肾炎，HIV肾病、多囊肾以及异常蛋白沉积肾病等病因，肾组织活检对明确诊断非常重要。同时肾活检病理结果对淋巴瘤的进一步治疗也有重要的指导作用。随着淋巴瘤治疗的进展，淋巴瘤细胞的不同组织表型决定了不同的化疗方案。该例患者通过积极化疗后，肾功能恢复正常，肾脏体积恢复正常，血压显著下降，但仍需要口服降压药控制。结合患者眼底检查及超声心动图检查结果，提示患者可能存在基础的高血压，由于未发现导致高血压的其他继发因素，结合患者肥胖、高甘油三酯血症，因此考虑患者高血压由代谢综合征导致可能性大。

因此，对急性肾损伤伴肾脏显著增大的病例，应考虑淋巴瘤肾脏浸润，并创造条件尽快行肾活检明确病理诊断。

1.双肾增大伴急性肾损伤者需考虑肿瘤细胞浸润的可能。

2.淋巴瘤导致的急性肾损伤表现多样，需肾活检检查明确诊断。

（师素芳　周福德　刘　刚）