患儿，女，13岁。

主诉：反复咳嗽、咳黄痰6年，加重伴发热、咳铁锈色痰4天。

现病史：患儿6年前于着凉后出现发热、咳嗽，阵咳，咳黄痰，无回声，不伴喘息，无呼吸困难，当地医院诊断为“急性支气管肺炎”，予阿奇霉素等药物治疗，因静滴阿奇霉素过程中出现过敏性休克，改用利福平及磷霉素钠抗感染治疗7天，好转出院。近6年，患儿无明显诱因反复出现咳嗽，咳黄痰，晨起明显，与季节、饮食及运动无关，无流涕，无发热，家属未予重视，于家中自服“罗红霉素”“双黄连”及止咳药物治疗。入院前4天患儿发热，持续高热，热峰39℃，口服退热药热可退，4~6小时体温复升，每天发热4~6次，不伴寒战，咳嗽、咳痰加重，咳铁锈色痰，无咯血、无喘息，于当地医院拍摄胸部DR片提示肺内感染。予患儿利福平抗感染治疗4天，未见好转，家属为进一步诊治入笔者科室。

患儿病来精神状态尚可，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，食欲稍差，睡眠可，大、小便正常。平时无低热、盗汗、乏力等。

既往史：新生儿期健康，无心脏病、哮喘、异物吸入及胃内容物误吸史，无中耳炎史，无慢性上呼吸道感染史。无湿疹史。否认手术外伤及输血史。

过敏及接触史：青霉素，阿奇霉素，红霉素及部分头孢试敏过敏，否认有具体食物过敏史。患儿奶奶及堂姐曾患肺结核，且与患儿有密切接触史，患儿已于当地结核病医院除外肺结核。

个人及家族史：生长发育同同龄儿。生后接种卡介苗，其他疫苗按时进行预防接种。独生子女，父母及一、二级亲属无类似疾病家族史。

入院查体及相关检查：体温37.1℃，心率 98次/min，呼吸26次/min，体重24.5kg。神志清楚，呼吸平稳，体型消瘦，咽部稍红，扁桃体Ⅰ度大，胸廓对称。双肺叩诊清音，听诊呼吸音粗，双肺可闻及散在中小水泡音，肺底尤其显著，心、腹及神经系统查体未见明显异常。四肢活动正常，可见杵状指。

辅助检查：（入院前4天当地医院）胸部DR提示肺内感染。

入院后给予患儿卧床休息，监测体温，完善相关检查。尽管血常规白细胞总数、分数正常（WBC 9.9×10⁹/L），无贫血改变，但血CRP（41.6mg/L）增高，结合患儿发热伴有咳嗽，考虑存在肺部感染，予患儿头孢呋辛钠控制感染。病原学检查：结核抗体、结核菌素试验、结核斑点试验及痰结核菌检查均阴性，除外了结核。肺炎支原体抗体-IgM阳性，余呼吸道常见病毒和肺炎衣原体IgM抗体均阴性，血细菌培养未见细菌生长，提示除近期有肺炎支原体感染外无其他感染征象，予静脉滴注阿奇霉素治疗。免疫球蛋白、淋巴细胞亚群均正常，基本除外常见免疫缺陷病。其他检查，包括心电图、心脏彩超、肝肾功能亦正常。肺功能检查为轻度混合性通气功能障碍。肺高分辨率CT（图1）：双肺下叶多发支气管明显扩张呈柱状，管壁明显增厚，周围可见斑片状渗出影，左肺上叶舌段见少许索条影；支持支气管扩张症诊断，除外了肺脓肿。纤维支气管镜检查：右B9、B10支气管开口可见大量黄白色黏稠分泌物，可见B9支气管宽大变形，左B10支气管宽大变形，未见异物。支气管肺泡灌洗液（BALF）细菌培养：铜绿假单胞菌（药敏试验结果头孢吡肟为敏感药物）。病理检查诊断：支气管黏膜炎。基因分析报告：基因变异位点在HYDIN基因上，关联疾病表型为原发性纤毛运动障碍5型；支持原发性纤毛运动障碍诊断，明确了患儿支气管扩张症的病因。原发性纤毛运动障碍为常染色体隐性遗传病，建议患儿父母完善基因检测，家属拒绝。患儿头孢呋辛钠用药5天仍有发热，根据药敏试验结果，给予敏感药物头孢吡肟抗感染9天。更换抗生素次日体温平稳，复查血常规，CRP未见异常，血培养回报未见细菌生长，抗生素降级为头孢呋辛钠继续控制感染3天。并予患儿机械叩背、体位引流，盐酸氨溴索化痰，浓氯化钠雾化排痰，肺部理疗促进炎症吸收。

患儿共住院治疗19天，偶有咳嗽，咳少量白痰，查体未见异常，准予出院，院外口服乙酰半胱氨酸颗粒，小儿呼吸门诊随访中，暂未再出现发热、咳脓痰症状。

图1 胸部CT平扫

提示双肺下叶多发支气管明显扩张呈柱状，管壁明显增厚，周围可见斑片状渗出影。左肺上叶舌段见少许索条影

1.支气管扩张症

诊断依据：①临床表现：有长期咳嗽、咳脓痰症状。②查体：双肺底可闻及湿啰音，肺底尤显著，杵状指。③肺高分辨率CT：双肺下叶多发支气管明显扩张呈柱状，管壁明显增厚，周围可见斑片状渗出影。左肺上叶舌段见少许索条影。纤维支气管镜检查：右B9、B10支气管开口可见大量黄白色黏稠分泌物，可见B9支气管宽大、变形，左B10支气管宽大变形。④除外了其他反复咳嗽、咳脓痰疾病，如慢性支气管炎、肺结核、支气管异物、肺脓肿等。

2.肺内感染（肺炎支原体、铜绿假单胞菌混合感染）

诊断依据：①咳嗽咳痰加重伴发热4天；②肺部查体可闻及固定性水泡音；③肺HRCT双肺下叶可见斑片状渗出影；④血清肺炎支原体抗体-IgM阳性，BALF培养：铜绿假单胞菌。

3.原发性纤毛运动障碍

诊断依据：①临床表现：有长期咳嗽、咳脓痰症状；②查体：双肺底可闻及湿啰音，肺底尤显著，杵状指；③肺HRCT及纤维支气管镜检查结果支持支气管扩张症；④基因分析报告：基因变异位点在HYDIN基因上，关联疾病表型为原发性纤毛运动障碍5型。

支气管扩张症（bronchiectasis）是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。多种原因都可以引起支气管扩张。继发性支气管扩张的常见病因包括：①支气管肺感染，儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒等感染性疾病是引起支气管扩张的最重要原因；②支气管阻塞，如支气管异物；③免疫缺陷；④变态反应性支气管肺曲霉菌病；⑤其他因素。先天性支气管扩张的病因包括：原发性纤毛运动障碍、卡塔格内综合征、杨氏综合征、囊性纤维化病、肺隔离症、气管-支气管扩大病、黄甲综合征。支气管扩张发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

支气管扩张症的治疗原则是：去除病因，促进排痰，控制感染，必要时手术切除。目标是减少急性加重次数并提高生活质量。除局限性支气管扩张及大咯血症状难以控制者，治疗以内科为主，内科治疗重点为控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。内科治疗包括：①治疗基础疾病：对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，若是低免疫球蛋白血症则可用免疫球蛋白替代治疗。②控制感染：是支气管扩张症急性感染期的主要治疗措施，出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。仅有脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐药，且气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。目前认为急性加重由定植菌群所致。60%~80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌，其他革兰氏阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植于患者的下呼吸道。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素及既往细菌培养结果选择抗菌药物。铜绿假单胞菌感染的危险因素须至少符合以下4条中的2条：a.近期住院；b.频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；c.重度气流阻塞（FEV1<30%）；d.口服糖皮质激素（最近每天口服泼尼松>2周）。无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，轻症者可选用口服氨苄西林或阿莫西林0.5g，每天4次，或第一、二代头孢菌素；重症患者，常需静脉联合用药。对有铜绿假单胞菌感染高危因素的患者，应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑（灭滴灵）或替硝唑。应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。若存在一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送检痰培养。若因耐药无法单用一种药物，可联合用药。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为14天左右。③祛除痰液：化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为促进分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入。如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术。

支气管扩张症虽为良性疾病，但预后较差。积极防治呼吸道感染，尤其是幼年时期的麻疹、百日咳、鼻窦炎、支气管肺炎、肺脓肿等，积极预防、治疗肺结核，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。

（侯 萍 尚云晓）