患儿，男，11岁。

主诉：间断咯血3天，呕血1次。

现病史：患儿3天前无明显诱因出现咯血，表现为咳嗽2声后咯血1次，为鲜红色伴有泡沫，每次5~8ml，约10余次，无发热，无鼻出血，无胸痛、腹痛，就诊于当地医院，给予静脉滴注消炎药（具体不详）治疗1天未再咯血出院。入院前1天患儿再次出现咯血症状，症状同前，速来笔者医院，途中患儿再次出现咯血3次，量同前，晕车后出现呕吐，呕吐物为咖啡样物，量40~50ml，就诊于笔者医院急诊，门诊以“咯血原因待查”收入笔者科室。患儿病来一般状态可，无发热，无头晕，无面色苍白，无呼吸困难，无胸痛、腹痛，无抽搐，无意识障碍，饮食、睡眠略差，饮食正常，无血尿，大便呈黑色。

既往史：约3年前出现第1次咯血，当地医院诊断为支气管扩张，咯血量较少（具体叙述不清），经抗感染治疗后症状消失出院。6个月前第2次咯血，症状同前，经抗感染治疗后症状消失出院。否认外伤及输血史。平日活动不受限，无胸痛、腹痛，无呼吸困难，无咳嗽、咳痰。

过敏及接触史：否认药物及食物过敏史。否认肝炎及肺结核、手足口病等传染病接触史。

个人史及家族史：G1P1，足月顺产第1胎，出生体重3.0kg，无牧区居住史，按时接种疫苗。否认家族遗传代谢性疾病史。否认血液系统疾病家族史。

入院查体及相关检查：神志清楚，一般状态可，呼吸平稳，周身无皮疹及出血点。面色无苍白，无鼻翼扇动及三凹征，咽略红，扁桃体Ⅱ度肿大，表面无脓苔，双肺触觉语颤正常，双肺叩诊清音，肺下界正常，双肺听诊呼吸音粗糙，未闻及干、湿啰音。心、腹及神经系统查体未见异常。

辅助检查：胸片显示（外院）双肺纹理增强。血常规：（外院）白细胞8.72×10⁹/L；淋巴细胞百分比23.7%；中性粒细胞百分比70.4%；血红蛋白115g/L；血小板204×10⁹/L。

入院后急检血常规白细胞正常范围，予患儿头孢甲肟预防感染，同时完善病原学及相关常规检查。次日回报TB-Ab阴性；结核抗体阴性，肺炎衣原体抗体-IgM 阴性；肺炎支原体抗体-IgM 阴性，暂无结核、肺炎支原体及衣原体感染的证据；血红蛋白92g/L，提示轻度贫血。抗核抗体、抗nRNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗dsDNA抗体均阴性；抗线粒体抗体均为阴性；抗心磷脂抗体（ACA）、抗中性粒细胞胞质抗体测定（ANCA）及抗核抗体系列（ANA）均阴性，暂不支持系统性红斑狼疮等结缔组织病和ANCA相关性血管炎等引起的肺部损害。心电图正常，心脏超声正常不支持心源性咯血。入院第2天患儿再次咯血，量同前，检查血常规提示血红蛋白进行性下降提示肺部进行性出血，立即予患儿行支气管镜检查以明确出血部位，术中发现右肺下叶基底段可见鲜血涌出（图1），予1/10 000盐酸肾上腺素局部止血。因患儿出血量较大并急行肺部增强CT扫描提示：右肺中下叶见磨玻璃密度斑片影（图2），不除外肺血管异常导致出血，立即请介入科会诊，予患儿行支气管动脉造影术，术中发现血管略增粗扭曲，另见血管瘘（图3），予明胶海绵填塞后支气管动脉栓塞良好（图4）。夜间患儿再次出现呕血1次，约为50ml鲜血，患儿血氧饱和度下降，予患儿低流量吸氧，并予患儿垂体后叶素持续静脉滴注，联合凝血酶及酚磺乙胺止血并积极补液输血纠正贫血治疗。肺灌洗液结核菌涂片阴性，PPD阴性，结合支气管镜下的改变可除外肺结核；肺泡灌洗液未查到含铁血黄素细胞不支持肺含铁血黄素沉着症。患儿共住院治疗1周，无发热，未再次咯血及活动性出血表现出院观察。出院后电话随诊，患儿出院后无再次咯血，无反复感染及咳嗽史。

图1 右肺下叶基底段可见鲜血涌出

图2 右肺中下叶见磨玻璃密度斑片影。右肺中下叶渗出病变，结合病史考虑肺泡内出血

图3 支气管动脉造影示血管略增粗扭曲，另见血管瘘

图4 透视下缓慢注入明胶海绵与少量造影剂的混悬液，再次造影见该支气管动脉栓塞良好

支气管动脉-肺动脉瘘。

诊断依据：①反复间断咯血病史；②发作时咯血量较大；③纤维支气管镜术中发现右肺下叶基底段可见鲜血涌出；④肺部增强CT扫描提示右肺中下叶见磨玻璃密度斑片影；⑤行支气管动脉造影术，术中发现血管略增粗扭曲，可见血管瘘。

大咯血是指24小时内咯血量在300~600ml。大咯血是呼吸道疾病中突然死亡的原因之一，只有5%的咯血是巨大的，一些研究报告有80%的死亡率，死亡原因主要是由于出血后窒息。最常见的病因包括支气管扩张、囊性纤维化、肿瘤、结节病、肺结核等其他感染和支气管动脉瘘所致。支气管动脉瘘患者往往具有以下特点：①发病年龄较轻，反复发生咯血，咯血量通常较大；②临床、支气管镜和CT检查均不能明确咯血的原因；③DSA检查可发现扭曲、增粗、分支增多或粗细不均的支气管动脉，并显示单发或多发的支气管动脉、肺动脉瘘。经过数十年的临床研究，支气管动脉栓塞术（BAE）已成为治疗大咯血的有效手段。

支气管动脉瘘根据引流血管的回流方向不同，可分为3种类型：①支气管动脉-肺动脉 瘘（bronchial artery to pulmonary artery shunt，AAS）；② 支 气 管 动脉 -肺静 脉瘘（bronchial artery to pulmonary vein shunt，AVS）；③肋间动脉 -肺动（静）脉瘘（intercostal artery to pulmonary circulation shunt，IPCS）。根据造影表现，支气管动脉-肺动脉瘘分为4型：①肺动脉主干型：表现为增粗的支气管动脉发出分支，由其毛细血管与肺门或肺动脉主干沟通，肺动脉显示清晰，大面积肺实质染色；②肺动脉毛细血管型：表现为增粗的支气管动脉发出分支，由其毛细血管与肺动脉多支毛细血管交通，形成多个瘘口，呈现“瀑布”状；③枯枝型：表现为支气管动脉增粗不明显，肺动脉显示局限；④膈动脉型：表现为异常增粗的膈动脉分支毛细血管与肺底毛细血管沟通，延迟期可见肺动脉干或左心房显影。本例进行支气管动脉造影后，发现右下肺异常染色。远端呈现“瀑布”状，考虑属于肺动脉毛细血管型。

因支气管动脉瘘患者症状不典型容易误诊为支气管Dieulafoy病，又称恒径动脉综合征，是一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病。1898年，法国医生Dieulafoy首先描述该病。1995年Sweerts等第1次报道了支气管Dieulafoy病。本病多发生于成年人，既往健康或曾有咯血病史，男性似多于女性，右肺发生率高于左肺。增强CT可见支气管壁不均匀增厚，管壁有点状强化影，边界清楚，并稍向腔内膨隆；支气管镜检查镜下常见突向管腔的结节状病灶，多数搏动并不明显，易误认为肿瘤，有时因管腔内积血或血块堵塞又易漏诊。最终主要确诊手段是支气管动脉造影和手术或尸检标本病理检查，可见支气管黏膜下扩张或畸形的动脉与支气管管腔相通。

（李 淼 尚云晓）