患儿，男，4个月。

主诉：咳嗽伴咳痰2周余。

现病史：患儿2周余前无明显诱因出现流涕，打喷嚏，伴咳嗽，为声咳，有痰不易咳出，患儿于当地医院就诊治疗。外院胸部CT显示（图1）左肺下叶大片实变，左肺下叶多发囊状影，考虑先天发育异常（肺内支气管囊肿或先天性肺囊性腺瘤样畸形）？当地医院诊断“①肺炎；②肺部先天发育异常？”在当地医院静脉滴注“头孢西丁、氨溴索、抗病毒等”药物治疗5天，患儿流涕及咳嗽症状好转出院。患儿回家之后当日再次出现打喷嚏及咳嗽、咳痰症状，返当地医院继续住院治疗10天，复查肺部CT提示（图2）左肺下叶大片实变大致同前，不除外肺隔离症等病变可能。家属为求进一步明确诊断，遂入笔者医院进一步诊治。患儿病来精神状态可，无发热，饮食、睡眠可，无恶心、呕吐，无呛奶，大便略稀，小便正常。

图1 左肺下叶大片实变，左肺下叶多发囊状影，考虑先天发育异常（肺内支气管囊肿或先天性肺囊性腺瘤样畸形）？

图2 左肺下叶大片实变大致同前，不除外肺隔离症等病变可能

既往史：既往体健，无异物呛咳史。否认其他手术、外伤及输血史。

过敏及接触史：否认明确食物过敏史及药物过敏史。否认明确传染病（麻疹、结核、肝炎、手足口病）接触史。

个人及家族史：G2P2，足月剖宫产，出生史正常，无湿疹史，按时接种疫苗，生长发育与正常同龄儿，有一姐姐，身体健康。否认家族遗传代谢性疾病史。

入院查体及相关检查：神志清楚，一般状态可。前囟未闭合，平软，2cm×2cm。口周无发绀，无鼻翼扇动及三凹征，呼吸平稳。双肺听诊呼吸音粗，左肺呼吸音较弱，双肺可闻及少许痰鸣音及湿啰音，心、腹及神经系统查体未见明显异常。

患儿入院后血常规提示WBC明显升高，提示细菌感染，静脉滴注头孢呋辛抗感染治疗，静脉滴注沐舒坦止咳化痰治疗。行胸部增强CT（图3A、B）：左肺下叶高密度影，其内可见囊状透光区，增强扫描期明显强化，其供血动脉起源于降主动脉，肺隔离症可能性大，左肺下叶炎症。行支气管镜检查提示（图4）：未见气管支气管发育异常，气管、支气管内膜炎症。新生儿外科意见：暂不予特殊处理，继续抗感染治疗，定期复查。患儿入院第5天，患儿体温平稳，无明显咳嗽咳痰，双肺听诊未闻及明显干、湿啰音及痰鸣音，复查血常规WBC基本恢复正常。

图3A 左肺下叶高密度影，其内可见囊状透光区

图3B 纵膈窗增强扫描期明显强化，其供血动脉起源于降主动脉

图4 未见气管支气管发育异常

1.肺隔离症。

2.急性支气管肺炎。

1.该症系先天性肺发育畸形，其特点是异常体循环动脉供血的胚胎性肺组织。为胚胎时期部分肺组织与肺主体分离，独立发育，形成囊性包块，并接受体循环动脉供血，虽有自己的支气管。但无呼吸功能。该病的异常供血动脉通常1支。少数患者多支供血。根据病灶与正常肺组织是否被同一脏层胸膜所包裹，分为叶内型和叶外型，但前者多见，可达75%。

2.肺隔离症的临床表现取决于病灶的类型和继发性改变，叶内型因与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染，表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血、胸痛等；病灶较大，压迫邻近正常肺组织时，则出现胸闷、气短，咯血除与感染相关外，还可能因体循环系统压力较高所致。叶外型一般无支气管相通，可长期无症状。有文献报道可以合并肺曲霉菌病。

3.胸部X线平片为简单、可行的最基本的检查方法，但不能确诊。凡遇到位于左、右肺下叶后基底段的不规则阴影者，可有囊性表现.也可有液平，尤其在其与膈肌、主动脉有索状影相连时，均应考虑到肺隔离症。增强CT+三维重建相对于其他影像诊断方法对肺隔离症的诊断具有极高的临床应用价值。有文献报道胎儿可经超声和MRI进行产前诊断。

4.治疗上，外科手术切除是肺隔离症首选的治疗方式。由于叶内型肺隔离症多与支气管相通，容易引起局部反复感染，甚至大咯血，且较大的左向右分流引起血流动力学、血液氧合异常，并随年龄的增长而加重；叶外型多无明显影响。因此，一般认为确诊或拟诊的叶内型。

5.肺隔离症应在控制感染的基础上（1~2周）尽快手术，叶外型则可随访观察，出现压迫等症状时手术切除。叶内型主要采用肺叶切除术，叶外型可仅切除病灶。对于有咯血症状的患者可以进行介入栓塞治疗。

（张 晗 尚云晓）