患儿，男，6岁。

主诉：间断发热伴咳嗽20天，加重3天。

现病史：20天前无明显诱因出现咳嗽，为轻咳，无痰，伴有反复发热，最高体温38.2℃，每天3~4次，不伴有寒战及抽搐，口服退热药后体温降至正常。就诊于当地诊所静脉滴注阿奇霉素3天，磷霉素钠6天，未见好转，继续就诊于当地医院，诊断为“肺炎”，静脉滴注氨曲南，盐酸氨溴索8天，体温平稳6天后，于入院前3天咳嗽加重，痰量显著增多，为黄色黏痰，并再次发热，最高体温达39℃，转诊至医院。患儿病来无喘息，无呕吐，精神状态可，进食可，睡眠可，大、小便正常。

既往史：无反复呼吸道感染病史，无肝炎、结核及异物吸入等其他疾病史。

过敏及接触史：无食物及药物过敏史。无肝炎、结核等传染病接触史。

个人及家族史：G2P2，足月顺产，生长发育同同龄儿，按时进行预防接种，父母及一、二级亲属无过敏性及遗传疾病史，无肝炎、结核等传染疾病家族史。

入院查体及相关检查：神志清楚，状态可。呼吸略促，26次/min，无鼻翼扇动及三凹征，双侧胸廓对称，叩诊左肺清音，右肺中下叩诊浊音，双肺听诊密集中小湿啰音，右肺显著。心、腹及神经系统查体未见异常。

入院后完善各项检查：血气离子分析正常，血常规正常，CRP 33.5mg/L；病原学检测肺炎支原体抗体（MPAb）1：640、肺炎支原体抗体 -IgM（MPAbIgM）（+），咽拭子肺炎支原体DNA测定（+），肺炎衣原体抗体-IgM、结核抗体（TBAb）及肝炎病毒检测均阴性，血细菌培养未见细菌生长，结核菌素试验阴性，肝肾功能正常。总IgE、ASO、ESR正常；尿常规、便常规正常。心电图正常，心脏、肝胆脾肾未发现异常。

胸部CT（图1A）发现异常：右肺上叶前段及右肺中叶内侧段透过度不均，散在类圆形透光灶，右肺中叶内侧段散在斑片状模糊影，见大小不等囊腔，部分囊腔内见液平。患儿血象正常，无细菌感染的征象及依据，暂不符合金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等细菌感染所引起的肺部坏死性空洞。患儿有肺炎支原体感染，部分重症支原体感染可引起肺部多发空洞样病变，且支原体引起的肺部空洞多数预后好，抗支原体治疗后可完全吸收。此患儿应抗肺炎支原体治疗后再复查肺部CT观察空洞吸收情况。另外，肺部空洞还要除外结核病变，患儿无结核接触史，无结核感染的证据，暂可除外。依据此胸部影像注意先天性肺部发育异常不除外，给予退热、静脉补液等一般对症治疗；阿奇霉素抗支原体感染，盐酸氨溴索祛痰。入院次日咳嗽及发热开始逐渐减轻。7天后康复出院，嘱避免感染，定期复查肺部CT，观察肺部病变吸收的情况。

患儿出院后3个月内反复发作同一部位肺炎入院治疗3次，空洞大小无明显变化，出院后3个月再次以相似症状入院，胸部CT片见图1B。6个月后复查肺CT炎症较前显著吸收（图2），并于本院小儿外科手术治疗，术后复查肺CT（图3）示：右侧胸腔内见大量气体密度影，右肺膨胀不良，右侧胸腔背侧见引流管影，余肺野透过度良好，肺纹理清晰，走行正常。诊断：符合右肺上叶术后改变，右侧胸腔积液积气（胸腔引流中）。切除肺部病变（图4A），病理证实为先天性肺囊性腺瘤样畸形（图4B）。

图1A 入院时肺CT

图1B 出院3个月复查肺CT

图2 出院6个月后复查肺CT

图3 术后复查肺CT

图4A 手术切除的肺组织标本

图4B 切除肺组织病理结果

根据病史特点、查体及辅助检查诊断。

1.先天性肺囊性病

诊断依据：①反复出现的同一部位的肺部感染，治疗后的囊泡并无明显吸收或消失；②胸部CT：右肺上叶前段及右肺中叶内侧段透过度不均，散在类圆形透光灶，右肺中叶内侧段散在斑片状模糊影，见大小不等囊腔，部分囊腔内见液平。多次复查，囊腔部位固定，抗感染治疗后囊壁变薄、清晰，囊性结构无变化，囊腔无明显缩小。

2.急性支气管肺炎（肺炎支原体感染）

诊断依据：①咳嗽发热病史，右肺叩诊浊音，肺部密集湿啰音；②肺CT：右肺中叶内侧段散在斑片状模糊影；③肺炎支原体感染：病原学检测肺炎支原体抗体（MPAb）1：640、肺炎支原体抗体-IgM（MPAbIgM）（+），咽拭子肺炎支原体DNA测定（+），其他病原学检测阴性。

先天性肺囊性病（congenital pulmonary cystoid disease）是由于先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变的统称。葡萄球菌肺炎后肺大疱和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分为两大类：支气管源性囊肿和肺实质性囊肿。肺实质性囊肿按病理类型分为：真性先天性肺囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形。

1.先天性肺囊肿（congenital cyst of lung）是较为常见的肺发育异常疾病，但目前在儿科仍为少见病，先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿，其中90%为单发，约10%合并其他畸形。文献分类方法繁多，名称各异，常见的有：①以囊肿的来源分为支气管源性、肺泡源性和混合性；②以囊肿数目分为单发和多发性肺囊肿；③以囊肿分布分类，如普遍出现于一个肺叶、一侧肺或双侧各叶者，称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺。

支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮覆盖，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无炭末色素沉着，是先天性肺囊肿的特点。囊肿内容物为黏液，如从未与支气管相通，称为液囊肿；与支气管相通，囊内黏液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔，有时液体和空气同时存在，胸片上可出现液平面。气管囊肿多为单发，多发性肺囊肿少见。

先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，多见于下叶，多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺的较少。囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊，内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌，有些囊肿可伴有异常上皮细胞和其他错构组织。先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉的异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因失用而萎缩。

无症状的肺囊肿可择期手术，并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术，术前控制感染为一般原则，个别需视具体情况提前手术，张力性肺囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征，呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。

2.先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenial cystic adenomatoid malformation of lung）是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由Chin和Tang报道。过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，因囊肿壁可含有骨骼肌。为囊肿与腺瘤样畸形以不同比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。本病可累及所有肺叶，以右下肺多见。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损，通常在妊娠的前50天内，似乎累及终末细支气管组织发育不良。囊肿常见，软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害在稍晚一些的时候，或许推延至第10~24周。

胚胎学基础与肺囊肿相似，即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖，有时还可呈乳头状向囊腔内突出，很像腺瘤或错构瘤，因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，病肺可显著增大，质硬紫色，胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态：①单个大囊腔，囊壁有小梁和深入到实质的憩室；②含有大小不同的多个小囊；③实质性小叶，与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通，常有异常血管由肺门进入病肺。其组织学特点：呼吸道末端呈不同程度囊状扩张，内壁覆以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞；囊壁含有息肉样黏膜及弹力纤维增生；缺乏软骨板，有少量软骨和平滑肌组织；囊壁有黏液细胞覆盖。

本病确诊后应手术治疗，双侧广泛病变禁忌手术，只能保守治疗。

（单丽沈　蔡栩栩）