患儿，女，1岁10个月。

主诉：咳嗽10天，喘息5天。

现病史：患儿10天前出现咳嗽，初为声咳，伴流涕，后咳嗽渐加重，夜间及晨起为主。5天前出现喘息，喉部可闻及“咝咝”声，于笔者医院门诊就诊，给予布地奈德及沙丁胺醇雾化吸入治疗，略有好转，但喘息仍较明显，精神状态差，为求进一步诊治入院。患儿无发热，无恶心及呕吐，无腹痛及腹泻，睡眠差，大、小便正常。

既往史：2013年8月于外院诊断为儿童哮喘，规律雾化吸入治疗，喘息次数及程度有所减轻，但不能完全控制，时有发作。无湿疹史。动脉导管未闭封堵术后。

过敏及接触史：有牛奶、鸡蛋过敏史。无肝炎、结核等传染病接触史。

个人及家族史：G3P1，足月剖宫产，出生体重2.6kg，生长发育同同龄儿，按时进行预防接种。患儿外祖父的兄长及姐姐均为哮喘患者。

入院查体及相关检查：神志清楚，呼吸略促，约36次/min，口周无发绀，鼻翼扇动阴性，轻度三凹征。咽红，双侧胸廓对称，叩诊清音，双肺听诊呼吸音粗，可闻及广泛哮鸣音，伴有呼气相延长。心、腹及神经系统查体未见阳性体征。

入院后详细询问病史，患儿喘息发作次数 > 3次，查体双肺可闻及哮鸣音，呼气相延长，上述症状和体征经抗哮喘治疗有效，且患儿存在牛奶、鸡蛋过敏及亲属中有哮喘患者。结合患儿年龄特点及家属提供的病史，儿童哮喘的诊断我们放在首位考虑。入院后给予对症支持治疗，立即氧气驱动雾化泵吸入布地奈德联合复方异丙托溴铵雾化吸入，雾化过程中患儿依从性良好，过程顺利，且雾化后患儿喘息症状确有所缓解，查体双肺哮鸣音减轻。但患儿既往诊断儿童哮喘，给予规律雾化吸入治疗，喘息为何还反复发作呢？所以对于本例患儿哮喘的诊断我们要慎之又慎，全面完善检查，广泛鉴别。入院后的血常规：白细胞计数7.81×10⁹/L，嗜酸性细胞百分比7.9%；血总IgE 304.85U/ml；血常规中嗜酸性细胞百分比偏高，血总IgE偏高，均提示存在过敏状态。呼吸及食物过敏原检测提示牛奶、鸡蛋阳性。病原学检查均为阴性。体液及细胞免疫功能正常。既往患儿与外院性胸部DR检查未见异常，结合本例患儿的年龄特点，气道畸形是本年龄段的高发疾病，故本次我们选择完善肺部CT及三维重建（图1），结果提示双肺野透过度略不均匀，小气道病变？气管及双肺支气管管腔较细，右肺上叶支气管未发育，右主支气管远端直接分出中叶支气管及下叶上段支气管。气管下段明显（受压？）向左移位。我们又进一步完善纤维支气管镜检查提示右主支气管缺如，呈盲端表现。左主支气管出现异常分支到右肺各叶段。诊断先天性气管支气管发育畸形；右肺上叶支气管缺如；不完全性桥支气管；气管支气管狭窄；急性气管、支气管内膜炎症。综合以上辅助检查结果考虑患儿的儿童哮喘的诊断是成立的，同时合并支气管桥畸形。治疗上继续给予雾化吸入治疗，1周后患儿好转出院，嘱其门诊随诊。

图1 入院后肺部CT及三维重建结果

1.儿童哮喘

诊断依据：①反复发作的喘息；②发作时双肺可闻及广泛的哮鸣音，呼气相延长；③应用支气管扩张剂后喘息得到缓解；④过敏原检测阳性；⑤外周血嗜酸性粒细胞百分比明显升高。

2.支气管桥畸形

诊断依据：支气管镜检查提示不完全性桥支气管。

支气管桥畸形是一种罕见的气管分支异常，1976 年由 Gonzalez 等首次报道，右侧多见。起自气管的右主支气管仅连接右上叶；由左支气管中段发出一支支气管跨越纵隔向右延伸，分布到右肺中叶和下叶，即右肺中下叶支气管来源于左主支气管。气管隆突一般位于T₅、T₆水平，低于正常隆突水平。左主支气管至桥支气管分出前距离长，一般超过2cm，支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄，右肺上叶的右主支气管常被误认为是右侧气管性支气管。而桥支气管自左主支气管中段发生的位置常被误认为气管隆突。本病患者通常无症状，部分病例出现反复咳喘及呼吸困难而被发现。伴支气管狭窄时，可出现上叶肺气肿或肺过度膨胀。临床上喘鸣是最常见的先天性气道异常的显性症状，易合并感染，且并发症可能严重，有生命危险。常常合并有肺动脉吊带畸形、先天性心脏病、先天性气管环、肛门闭锁及胆道缺如等畸形。本病初诊多为先天性喉喘鸣、气管异物、肺炎、哮喘等，漏诊、误诊率高。影像学检查对早期诊断至关重要。64排螺旋CT+三维重建后处理技术的结合应用使病变的检出率和诊断正确率大大提高，易于观察和理解病变部位，是目前广泛运用的较好的技术手段。支气管镜在先天性气道发育异常支气管桥的诊断中具有重要的价值，不仅可明确狭窄病变的部位，还可以更直观地了解狭窄的程度。该病患儿部分无症状，合并有先行性心脏病，或者是肺动脉吊带畸形者，大部分患儿手术治疗其他疾病后，咳喘甚至呼吸困难症状均能缓解，随着年龄增长，患儿的气道直径增大，呼吸道症状均能缓解。气道狭窄程度较重者需要接受气道成形术。在临床上对于反复呼吸道感染，尤其是喘息治疗效果不佳的患儿，以及合并先天性心脏病等畸形存在时应考虑到有支气管桥畸形或其他类型气道发育异常的可能，支气管桥畸形应根据临床情况决定是否需要手术来治疗。

（李 想 尚云晓）