患儿，男 2岁6个月。

主诉：咳嗽2天，伴呼吸困难1天。

现病史：患儿2天前无明显诱因出现咳嗽，阵咳，有痰咳不出。无发热、流涕、打喷嚏、喘息等症状，否认异物吸入史，无呛咳。口服头孢类药物、盐酸氨溴索2天，白三烯受体拮抗剂1次未见好转，并于入院前1天出现呼吸急促表现。于笔者医院门诊就诊，行肺CT怀疑左主支气管异物，为求进一步治疗收入笔者科室。

病来精神状态可，无呕吐及腹泻，饮食、睡眠可，大、小便正常。

既往史：患儿2周前因支气管炎及中耳炎于当地治疗6天，治愈。有湿疹史，否认大手术外伤及输血史。

过敏及接触史：否认食物及药物过敏史。否认肝炎、结核等传染病接触史。

个人及家族史：G1P1，足月顺产，生长发育同同龄儿，疫苗按时接种。否认家族遗传代谢性疾病史。

入院查体及相关检查：体温39.0℃；脉搏126次/min；呼吸50次/min。神志清楚，状态反应正常，鼻翼扇动及三凹征阳性，无口唇发绀；咽红，双扁桃体Ⅱ度肿大。呼吸略促，双肺听诊呼吸音粗，左肺呼吸音稍弱，未闻及干、湿啰音；心音有力、律齐，心率126次/min，各听诊区未闻及心脏杂音。腹部软，不胀，听诊肠鸣音正常。肝脾肋下未触及。四肢活动自如，末梢温，CRT<3秒，神经系统查体未见阳性体征。

辅助检查：门诊肺CT（图1）提示左主支气管内异物？痰栓？左肺上叶阻塞性炎症，左肺下叶阻塞性肺气肿。右肺上叶多发炎症，右肺下叶透过度不均。

图1 门诊肺CT

入院后给予心电、血氧监护。完善血常规：白细胞计数15.5×10⁹/L，中性粒细胞百分比72.4%，提示患儿细菌感染的可能性大；肺炎支原体抗体、肺炎支原体抗体-IgM及肺炎衣原体-IgM抗体均阴性。C反应蛋白正常；血气离子分析正常。心脏彩超未见异常。给予二代头孢抗感染，盐酸氨溴索化痰。患儿入院后6小时即予完善支气管镜检查，镜下（图2）可见左肺上下叶开口处支气管被大量黄白色痰栓堵塞，予37℃生理盐水反复冲洗之后，部分痰栓被吸出，仍有大量痰栓残留，予活检钳钳取剩余痰栓（图3），吸出大量痰栓，吸出后管腔通畅（图4）。取出的痰栓在生理盐水中可延展，呈树枝状与支气管走行完全一致，黄白色，最长者32mm（图5）。未见异物。痰栓送病理，提示坏死组织中大量淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸细胞浸润（图6），符合塑型性支气管炎诊断。

患儿经支气管镜检查明确呼吸困难的原因为痰栓堵塞所致，给予镜下清除痰栓后，呼吸道通畅，患儿症状立即好转，呼吸困难缓解。1周后复查胸片（图7）炎症明显吸收。1个月后门诊复诊，无异常。

图2 纤维支气管镜下改变

图3 活检钳钳取痰栓

图4 痰栓清理后管腔通畅

图5 经支气管镜取出的塑型性痰栓

图6 塑型性痰栓的病理

图7 入院1周后复查胸片

塑型性支气管炎。

诊断依据：①临床表现：咳嗽2天，伴呼吸困难1天；②查体：鼻翼扇动及三凹征阳性，呼吸略促，左肺呼吸音减弱；③肺CT提示左肺上叶阻塞性炎症，左肺下叶阻塞性肺气肿；④支气管镜见痰栓堵塞，活检钳钳出大量痰栓，呈树枝状，取出的痰栓在生理盐水中可延展；⑤痰栓病理提示坏死组织中大量炎性细胞浸润。

塑型性支气管炎（plastic bronchitis）是指内生性异物致局部或广泛性支气管堵塞，导致肺部分或全部通气功能障碍的一种疾病。因其内生性异物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名。但目前对其命名尚有争议，在国内，该病也被称作纤维素性支气管炎、管型支气管炎和成形支气管炎。

本病于1951年由 Shaw 首先报道。1997年，Seear等将本病分为两种类型：①Ⅰ型，即炎性细胞浸润型，主要由纤维素伴较多炎性细胞构成，如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。此型主要继发于基础支气管肺疾病所引起的炎性渗出，如肺感染、哮喘、肺不张和囊性纤维病、支气管扩张等，取出异物及糖皮质激素治疗效果好。国内报道以此型为主。②Ⅱ型，即非炎性细胞浸润型，主要由黏蛋白组成，不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。此型主要继发于一些先天性心脏病，特别是Fontan手术后。由于原发病较严重，治疗难度大，抢救成功率低，对糖皮质激素的疗效差。国外报道以此型多见。

本病病因、发病机制目前尚不完全清楚，研究认为Ⅰ型管型形成的发病机制可能是支气管肺疾病引起的炎性渗出，Ⅱ型管型的产生可能是由于肺静脉压增高，导致呼吸道上皮发生黏蛋白过度分泌或支气管内的淋巴液渗漏。儿童常伴有肺炎、气管扩张、先天性心脏病、支气管哮喘、囊性纤维化等疾病，我国多个病例表明本病的发生可能是肺炎支原体肺炎气道黏膜损害的重要表现。塑型性支气管炎为内生性气道异物，不同于外源性异物，可堵塞单侧或双侧支气管，也可广泛堵塞肺段和肺叶，可出现呼吸抑制，严重者甚至死亡。临床表现为反复咳嗽、喘息、呼吸困难（急性呼吸窘迫类似异物吸入症状），而咳痰或咯血症状少见。听诊双肺呼吸音粗，如管型形成不对称，可一侧呼吸音减低，可闻及喘鸣音及痰鸣音。管型部分松脱时，可闻及特殊的“振羽声”。患儿可自行咳出管型，或经支气管镜检查发现气管或支气管内有内生性管型阻塞而取出。气道管型取出后在生理盐水中可延展，外观似树枝样，颜色为白色、黄色或粉红色，有韧性，不易折断。部分伴有咯血。取出内生性异物管型病理学检查：外观呈条索状、树枝状，镜下主要为炎性细胞、纤维素、黏蛋白等。

本病的治疗主要进行病因治疗及对症支持治疗，关键是及早诊断，抑制管型产生，及时取出支气管内生性阻塞物改善通气。包括：①一般治疗：吸氧支持，适当镇静，适当的体位引流，胸部理疗，密切监测生命体征。②敏感抗生素治疗：本病多合并严重感染，及早应用广谱抗生素。支原体感染应用大环内酯类抗生素。适当应用免疫增强剂，如免疫球蛋白加强支持治疗，可取得一定的疗效。③支气管扩张剂治疗。④肾上腺糖皮质激素的应用：目前大多倾向于采用糖皮质激素治疗抑制管型的形成，其机制是糖皮质激素可抑制炎症递质的产生，降低毛细血管的通透性而减少血浆外渗，减轻呼吸道黏膜的充血水肿。可雾化吸入，重者可应用小剂量全身糖皮质激素。⑤支气管镜治疗：既可以明确诊断，也可以解除气道阻塞、改善通气及进行局部止血，是最主要的治疗手段。在高度怀疑本病时应及早进行纤维支气管镜检查及治疗。⑥黏液溶解剂治疗：吸入以及经支气管镜局部直接灌注组织纤溶酶原激活剂（tPA）是新的治疗方法，国外有多例报道。在治疗过程中应防止管型突然脱落阻塞支气管引起窒息。

本病目前尚无统一的诊断标准，小儿发病率低，但危害性大，往往病情凶险，甚至可引起急性呼吸道梗阻而危及生命。其临床表现和肺部X线放射检查结果差异很大，无特征性的诊断标准。容易出现误诊，多易误诊为重症肺炎、支气管异物、支气管哮喘急性发作等。临床上主要依据患者咳出特征性的支气管管型或经纤维支气管镜取出典型的支气管管型内生异物而确诊，最后经病理学检查证实。

（王植嘉 魏 兵）