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颅内肿瘤所致精神障碍
案例诊断
颅内肿瘤所致精神障碍
病例摘要

吕某,男性,20岁,中专文化。2002年2月初出现头痛,服止疼药后可以减轻,常无故旷工,话多,乱购物,声称要办一个大工厂,有十万元存款,要当皇帝,有很多女友,要周游世界,2002年4月份入院。入院查体未发现异常。精神状况检查:意识清,主动交谈,欣快话多,有音联意联,夸大妄想和被控制感,无自知力。初步诊断为“躁狂症”,用碳酸锂治疗,症状明显缓解,一个月后头痛明显,右侧肌张力增高,巴宾斯基征可疑。

提问1:作为主管医生,根据以上病情应该作哪些检查?

1.头颅平片;

2.地塞米松抑制试验;

3.眼底检查;

4.腰穿;

5.CT;

6.心电图;

7.脑电图;

8.头颅超声。

提示:

患者住院2天后,小便解在会客室,视盘边缘模糊,右侧肌张力仍然增高,巴巴宾斯基征阳性。意识清,说话少,情感淡漠,不关心外界事物,未发现幻觉妄想。

提问2:该例患者初步诊断应该考虑哪种病变?

1.精神分裂症;

2.躁狂抑郁症;

3.脑器质性精神病;

4.颅内肿瘤所致精神障碍;

5.偏执性精神病;

6.散发性脑炎所致的精神障碍;

7.脑血管病所致的精神障碍。

提示:

患者头痛继续加重,腰穿脑脊液压力250mmH2O。

提问3:根据上述情况应该进行什么处理?

1.氯丙嗪50mg,3次/天,逐渐增至300mg/天;

2.止痛药内服;

3.碳酸锂继续内服;

4.左旋四氢巴马汀30mg,3次/天;

5.地西泮10mg,3次/天;

6.甘露醇静脉滴注减颅压;

7.氟哌啶醇5mg,肌内注射2次/天。

提示:

患者经过甘露醇静脉滴注后头痛减轻,但是出现发作性意识丧失,四肢抽搐,脑电图提示,中度异常,有大量的高波幅θ波,左侧较多。

提问4:根据以上检查,你应该考虑系何种并发症?

1.癔症性痉挛发作;

2.颅内脓肿并发抽搐;

3.颅内出血;

4.颅内感染;

5.颅内肿瘤并发癫痫样发作;

6.蛛网膜下腔出血。

提示:

发作性意识丧失,四肢抽搐,每次约持续1分钟,自然终止,已经确诊为癫痫样发作。

提问5:癫痫样发作你应该如何治疗?

1.左旋四氢巴马汀30mg,3次/天;

2.苯妥英钠100mg,3次/天;

3.输液;

4.止痛片内服;

5.甘露醇静脉滴注;

6.舒必利100mg,3次/天;

7.扑痫酮250mg,3次/天。

提示:

患者经CT检查发现患者第三脑室有3cm×4cm大小的阴影。

提问6:肿瘤长入第三脑室有什么征候?

1.第四脑室阻塞;

2.蛛网膜下腔阻塞;

3.室间孔阻塞;

4.侧脑室阻塞;

5.脑血管阻塞;

6.颅内压增高。

提示:

患者经CT检查诊断为颅内肿瘤。

提问7:诊断颅内肿瘤,你应该如何治疗?

1.仍然用甘露醇静脉滴注降低颅压;

2.搭桥减压;

3.手术摘除肿瘤;

4.抗癫痫治疗;

5.止痛;

6.支持治疗;

7.放射治疗。

提问8:关于颅内肿瘤的描述下列哪些是正确的?

1.间颅内肿瘤可以出现贪食、记忆障碍;

2.患者出现遗忘综合征时常提示颅内肿瘤在第三脑室;

3.间颅内肿瘤可以出现智能障碍;

4.颞叶肿瘤的精神症状可出现沟回发作;

5.额叶肿瘤的精神症状常可表现为人格改变;

6.额叶肿瘤的精神症状常可表现为同侧偏盲;

7.顶叶肿瘤可以较早出现运动或感觉障碍;

8.运动性幻觉常见于颞叶。

提示:

摘除的肿瘤的病理诊断为颅咽管瘤。

提问9:颅咽管瘤是如何形成的?

1.神经外胚叶组织形成的;

2.由原始口腔的外胚叶形成的颅咽管上皮细胞发生的;

3.由神经元发生的;

4.由神经胶质细胞发生的;

5.由脑膜组织发生的;

6.由神经鞘发生的;

7.由他处转移的。

提示:

患者的病理诊断为颅咽管瘤。

提问10:颅咽管瘤的多发年龄?

1.多发于10岁以下;

2.多发于20岁以下;

3.多发于40岁以下;

4.多发于更年期;

5.多发于老年期;

6.多发于老年前期。

提示:

诊断为颅咽管瘤。

诊疗及解题思路

病情回顾:吕某,男性,20岁,中专文化。2002年2月初出现头痛,服止疼药后可以减轻,常无故旷工,话多,乱购物,声称要办一个大工厂,有十万元存款,要当皇帝,有很多女友,要周游世界,2002年4月份入院。入院查体未发现异常。精神状况检查:意识清,主动交谈,欣快话多,有音联意联,夸大妄想和被控制感,无自知力。初步诊断为“躁狂症”,用碳酸锂治疗,症状明显缓解,1个月后头痛明显,右侧肌张力增高,巴宾斯基征可疑。

临床表现提示患者有局灶性中枢神经系统损害及颅内压增高的可能,要针对中枢神经系统损害及颅内压增高的病因进行检查。眼底检查:视盘水肿是中枢神经系统损害及颅内压增高的重要客观体征,多数患者由于出现该体征得以明确诊断。腰穿:可以采取脑脊液标本作实验室检验,同时也可以测量脑脊液的压力,对确定有无颅内压增高及判断颅内病变有一定的帮助,但是对于颅内压增高很显著的患者,应该慎用,因为有促使脑疝形成的可能。头颅平片:通过对头颅不同位置的摄片,可以把颅骨各部分的结构清楚地显示出来,可以获得有诊断价值的征象,如颅内压增高时,可以有颅骨缝裂开、脑回压迹加深、蛛网膜粒压迹增大加深、蝶鞍扩大以及鞍背及前后床突的吸收和破坏等。头颅超声检查:简便易行,通过检查可以判断颅内占位性病变存在与否,特别适用于幕上病变的定位诊断。脑电图检查:根据脑生物电活动的改变,记录到的波幅、波形和节律的改变,可以判断病变的位置并推算其性质。它对于大脑半球浅表部位的病变有较明确的意义。颅脑CT检查:没有痛苦,可以比较准确、全面地显示脑部占位性病变的立体形象,是一种比较理想的检查方法。地塞米松抑制试验、心电图检查对于中枢神经系统损害及颅内压增高尚无肯定的意义。因此根据以上病情应该做(问题1的有效答案为)头颅平片、眼底检查、腰穿、CT、心电图、脑电图、头颅超声等检查。

紧接上题,加上检查提示分析,该患者现今精神症状缓解后,出现右侧肌张力增高,巴宾斯基征阳性。这些进一步提示患者有局灶性中枢神经系统损害及颅内压增高的症状加重,现在要考虑该例患者的初步诊断是什么病,那么必须找到可靠的诊断依据。根据检查提示分析如下:小便解在会客室,是否患者有短暂的意识障碍;右侧肌张力仍然增高,巴宾斯基征阳性,是否说明患者有脑部一定部位的局灶性损害;眼底检查有视盘边缘模糊,即提示视盘水肿,这是中枢神经系统损害后颅内压增高的重要客观体征;总之现有的这些证据表明可能有某些的颅内疾病,且有局限性病灶存在的可能性较大。因此,精神分裂症、躁狂抑郁症、偏执性精神病这些功能性疾病在诊断的时候暂不予考虑。脑器质性精神病这个诊断过于宽泛,它包括所有的脑部病变所致的精神障碍。“散发性脑炎”又名散发性病毒脑炎、非特异性脑炎及非典型性脑炎等,起病前一个月内有感染史,以感冒、腹泻多见,急性或亚急性起病,呈弥漫性脑损害的临床表现,少数患者也可呈局限性脑损害的症状和体征,但或多或少仍有弥漫性脑损害的背景,脑脊液正常或白细胞、蛋白轻至中度增加。该患者起病前一个月内无常有感染史。脑血管病又称脑血管意外、脑卒中,其主要致病因素为高血压、动脉硬化,故多见于中老年人,是由脑部血液循环障碍,导致以局部神经功能缺失为特征的一组疾病,为出血性和缺血性脑血管病两大类,常见的类型有蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑出血、脑梗死、腔隙性梗死等;本病例为20岁,结合临床表现,所以此诊断的可能性也较小。颅内肿瘤是一种缓慢起病逐渐加重的脑部疾病,临床表现有:其一,头痛是颅内肿瘤最常见的症状,早期常间歇性发作,进一步发展为持久性、进行性疼痛,性质可为搏动性钝痛、胀痛或压迫痛、裂开样痛,头痛部位多在前额部、双颞部或后枕部,疼痛的部位与肿瘤的部位并不一致;其二,呕吐,多因迷走神经受刺激,加上占位性病变使颅内压增高而引起,呕吐常在早晨发生,或在头痛剧烈时发生,呕吐呈喷射性,无恶心感,与饮食无关;其三,视盘水肿。脑部特定部位的局灶性损害症状:由于颅内肿瘤侵犯脑实质,压迫邻近脑组织从而造成脑实质破坏的各种症状,如视力下降、复视、偏盲、失明、偏瘫或抽搐。颅内肿瘤伴发的精神障碍,患者的精神症状的产生与肿瘤的性质、部位、及范围有关,也与肿瘤的生长速度有关,可以出现记忆力减退、意识障碍、情绪障碍、幻觉、妄想等精神障碍,严重者出现痴呆、嗜睡甚至昏迷。因此问题2的有效答案为颅内肿瘤伴发的精神障碍。

该患者初步诊断为颅内肿瘤伴发的精神障碍,加上本题检查提示分析,患者头痛继续加重,腰穿脑脊液压力250mmH2O,明显高于正常。现在要回答的情况应该是对脑内肿瘤、颅内压增高而引起症状(头痛继续加重等)的处理。所以碳酸锂继续口服已经没有必要;使用氯丙嗪50mg/d,3 次/天,逐渐增至 300mg/d,使用氟哌啶醇 5mg/d,肌内注射,2 次/天,它们适应于精神运动性兴奋,幻觉妄想状态,各种思维障碍,情感、意志及行为障碍。主要用于精神分裂症、躁狂症等疾病的治疗;止痛药(也包括左旋四氢巴马汀)、地西泮的使用只能短暂时地掩盖症状,如果使用上述治疗手段还有可能使患者陷入意识障碍加重昏迷等危险境况。只有在甘露醇静脉滴注减颅压对症处理的基础上,尽快地明确肿瘤的性质、部位等,做好手术等根除肿瘤的准备。因此问题3的有效答案为甘露醇静脉滴注减颅压治疗。根据患者初步诊断考虑为颅内肿瘤伴发的精神障碍,检查提示:患者经过甘露醇静脉滴注后头痛减轻,但是出现发作性意识丧失,四肢抽搐,脑电图提示,中度异常,有大量的高波幅θ波,左侧较多。另外癔症性痉挛发作一般没有发作性意识丧失及脑电图的异常改变等。颅内脓肿、颅内出血、颅内感染、蛛网膜下腔出血这些诊断根据病史及上述病情变化特点均能排除。因此问题4的有效答案为颅内肿瘤并发癫痫样发作。

根据患者初步诊断考虑为颅内肿瘤伴发癫痫样发作,其病因是脑内肿瘤、颅内压增高,在没有手术根除肿瘤前对此癫痫样发作要进行的对症处理,一方面要继续降低颅内压,甘露醇静脉滴注;另一方面就是控制癫痫样发作,苯妥英钠100mg,3次/天,或扑痫酮250mg,3次/天。舒必利为抗精神病药物,常用于精神分裂症紧张型、偏执型的治疗,对木僵、幻觉、妄想、情绪抑郁、淡漠孤僻、懒散被动等症状有较好的疗效,无明显的镇静和抗兴奋、躁动作用。如果给患者过多的输液尚有可能加重颅内压的症状,导致病情加重等。因此癫痫样发作应该进行(问题5的有效答案为)甘露醇静脉滴注,苯妥英钠100mg,3次/天或扑痫酮250mg,3次/天。

由于第三脑室位于两侧丘脑之间,为一个前后较长的纵行裂隙,其顶部有脉络丛和大脑内静脉,底部为视交叉、漏斗、灰结节、乳头体及丘脑下部。第三脑室以室间孔与左右侧脑室相通,并通过中脑导水管与第四脑室相连。第三脑室接受了侧脑室流来的脑脊液,加入由第三脑室脉络膜所产生的脑脊液后通过中脑导水管流向第四脑室。第三脑室肿瘤系指原发于第三脑室内或由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤两部分。原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、畸胎瘤、胆脂瘤和胶样囊肿。其发病率约占颅内肿瘤的3%,多见于儿童及青年人,男多于女。肿瘤长入第三脑室后,由于此处的肿瘤多较易阻塞脑脊液循环通路造成颅内压增高外,还具有其原发部位脑组织受侵犯所产生的局灶症状和体征以及其所特有的X线征象。因此肿瘤长入第三脑室有(问题6的有效答案为)室间孔阻塞、侧脑室阻塞、颅内压增高。

关于颅内肿瘤的治疗包括:病因治疗:①主要是手术切除肿瘤,手术包括全切除术、部分切除术、减压术、脑脊液分流搭桥术等。手术的原则是:良性肿瘤应力争全部切除以达到治愈的效果。恶性肿瘤或位于重要功能区的良性肿瘤,应根据患者情况和技术条件予以大部切除或部分切除,以达到减压为目的。②对于恶性肿瘤或未能全切除而对放射线敏感的良性肿瘤,术后均应进行放射治疗。③恶性肿瘤,特别是胶质瘤和转移瘤,术后除放射治疗外,尚可通过不同途径和方式给予化学药物治疗(简称化疗)。为提高恶性颅内肿瘤手术后的效果和延长患者生存期,应用放疗、化疗、免疫治疗,统称为颅内肿瘤的综合性治疗。对症治疗主要针对肿瘤本身及颅内压增高进行止痛对症支持治疗,如应用脱水药物降低颅压,对癫痫发作者应用抗癫痫药物等。中药治疗可作为综合治疗的措施之一,适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的患者。因此问题7的有效答案为仍然用甘露醇静脉滴注减轻颅压、搭桥减压、手术摘除肿瘤、抗癫痫治疗、止痛、放射治疗、支持治疗等。

根据颅内肿瘤的局灶性症状表现:如①额叶肿瘤可以表现为随意运动,言语表达和精神活动异常。随意运动障碍,如额叶背外侧面肿瘤可引起对侧肢体共济失调症状,中央前回运动区肿瘤可引起局灶性运动性癫痫,发作时可无意识丧失,而面肌或手指出现阵挛性抽搐。语言表达障碍:左侧额下回岛盖区的肿瘤病变可产生运动性或表达性失语。精神活动异常:额叶肿瘤可引起显著的人格改变,患者变得淡漠、迟钝、漠不关心自己和周围事物,理解力和记忆力减退,行为放纵和笨拙,情绪欣快,幼稚,不负责任,易激惹和缺乏自控能力。额叶肿瘤生长迅速时可以出现器质性木僵的表现,患者在长时间内不活动,缄默不食等。②颞叶肿瘤:由于颞叶和额叶邻近而且有密切的神经纤维联系,因此,此处的肿瘤也可以出现额叶肿瘤的一系列精神症状。局限性颞叶肿瘤的精神障碍主要包括有沟回发作和发作间歇期的行为情绪改变。沟回发作往往以幻味和幻嗅开始,部分患者伴有眩晕,继之呈迷惘和梦样状态。也可以沟回发作为先兆,伴有精神自动症等。发作间歇可有情绪不稳及强暴攻击行为等。③顶叶肿瘤:顶叶肿瘤常较早可引起运动和感觉方面的体征,可发生高级感觉综合功能和复杂认知活动的障碍。它引起的精神症状较额叶或颞叶肿瘤少。顶叶肿瘤可有抑郁的表现,但人格障碍则较少见。这类患者对自体和周围事物(如衣服)的左右都不能恰当地注意,患者可以出现穿衣踌躇和困难,称为穿衣失用症,有时可能会误诊为痴呆或癔症等。④枕叶肿瘤:枕叶肿瘤比较少见,临床上可见同侧偏盲,对颜色的视觉丧失。如为刺激性病灶,可见原始性视幻觉。若枕叶肿瘤累及顶叶和颞叶时可发生复杂的视幻形象。⑤间颅内肿瘤:肿瘤发生于间脑的深部(如丘脑、丘脑下部和第三脑室附近部位),可出现较为突出的精神症状。如记忆障碍、智能障碍、人格改变、嗜睡、贪食及周期性的精神障碍等。枕叶肿瘤常可表现为同侧偏盲,运动性幻觉常见于顶叶。因此问题8的有效答案为间颅内肿瘤可以出现贪食、记忆障碍、智能障碍,颞叶肿瘤的精神症状可出现沟回发作,额叶肿瘤的精神症状常可表现为人格改变,顶叶肿瘤可以较早出现运动或感觉障碍。

根据研究发现,颅咽管瘤是发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是儿童最常见的先天性颅内肿瘤。因此颅咽管瘤是发生于(问题9的有效答案为)原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞的肿瘤原始口腔外胚层形成。

根据颅内肿瘤颅咽管瘤的临床研究发现其好发于20岁以下的人群,30~60岁为第二发病高峰。因此颅咽管瘤的多发年龄(问题10的有效答案为)多发于20岁以下。

拓展思维病例

患者,男,51岁,工人。主因“夜眠差,食欲缺乏,阵发性头晕,烦躁不安3个月”入院。患者于3个月前无明显诱因出现阵发性头晕、头胀,恶心(干呕),发作时烦躁不安,夜眠差,入睡困难,严重时觉得活着没有意思,当时尚能进行日常工作,头晕、头胀症状渐加重,日常工作受影响。2个月前到医院消化内科住院半个月,曾查胃镜,发现“糜烂性胃炎”,肠镜未见明显异常,头颅MRI发现“腔隙性脑梗死,双侧小脑萎缩”。治疗后症状无好转。行颈椎MRI发现有“颈椎病”,于“经络医院”住院治疗半月余,具体不详,无效。半个月前到精神疾病专科医院门诊治疗,诊断“焦虑障碍”,使用“艾司西酞普兰片10mg/d,丁螺环酮片15mg/d,阿普唑仑片0.8mg/d,舒必利片0.2g/d”治疗,睡眠有改善,仍然食欲缺乏,每天进食少量流食,食用少量水果,头晕、头胀仍有存在,时常卧床,头晕、头胀时烦躁不安,严重时有消极念头,为进一步治疗,门诊以“抑郁状态”非自愿入院收入精神科。自起病以来,进食差,体重减轻20公斤左右,反应较前迟钝。

既往史:4岁时发现“癫痫”,表现为发作性咂嘴、咀嚼,数秒缓解,近2年服用“托吡酯每天2次,每次150mg”,每1~2个月发作1次。

诊疗经过:患者入院后给予米氮平、劳拉西泮及丁螺环酮抗焦虑、抑郁、助睡眠等治疗,给予补液对症处理。完善辅助检查。经积极治疗,患者进食较前有改善,睡眠有好转,仍然头晕,头胀,行走不稳。近2天出现阵发性剧烈头痛,难以忍受,2~3分钟缓解,每天发作多次。为协助诊疗,特请神经科会诊,考虑器质性脑病,性质待定,当时患者头痛明显,急查头颅CT结果示:①脑白质脱髓鞘;②脑萎缩;③大枕大池;④左侧颞叶片状高密度影,建议行头颅MRI检查。建议转科。与家属沟通后转入神经内科治疗。

转入神经内科后体格检查:T 36.9℃,BP 123/89mmHg,患者消瘦,意识清,言语清,问答切题,反应稍迟钝。心肺呼吸音清,心率110次/分,律齐,腹软,无压痛及反跳痛。双侧瞳孔等大等圆,直径约为3.0mm,光反应灵敏。双侧鼻唇沟对称,伸舌偏右。四肢肌张力正常,肌力5级。行走不稳。双侧Chaddock征、Babinski征均为阳性。感觉检查无异常。颈强直,克氏征(+)。

给予继续应用米氮平、劳拉西泮及丁螺环酮抗焦虑、抑郁、助睡眠等治疗,并给予硫必利片止痛、吡拉西坦氯化钠注射液促脑代谢及补液等治疗。当天晚上仍然阵发性头痛,夜眠不佳。次日查房时患者头痛3分钟左右,表情痛苦,给予甘露醇250ml静脉滴注,直至下午18:00未出现明显头痛,18:30左右出现头痛,饮食模糊,谵妄状态,治疗护理不合作,17:15左右出现抽搐发作,表现为双眼上翻,四肢抽搐,呼之不应,双侧瞳孔散大,直径约为5.0mm,光反应消失,持续3分钟左右缓解,考虑为癫痫发作,给予甘露醇脱水及注射用苯巴比妥钠肌内注射治疗,患者意识渐清晰,睡眠可。

辅助检查:入院时血常规、肝肾功能、血糖、血脂、心肌酶均正常,电解质:K 3.13mmol/L,低于正常;甲功五项:T31.04nmol/L,稍低于正常(参考值1.3~3.1),余结果正常。转科后复查肝功能结果正常。电解质:K3.16mmol/L、Na134mmol/L,稍低于正常;血常规结果回示:WBC 11.1×109/L,N 9.2×109/L,高于正常。头颅 MRI检查,结果示:①双侧额叶及枕叶多发脑缺血灶;②脑白质脱髓鞘改变;③脑髓质萎缩;④小脑萎缩;⑤大枕大池。左侧颞叶未见异常。胸部CT结果回示:①右上肺占位性病变,考虑球形肺炎、肺结核瘤或周围型肺癌等,建议进一步检查。②右肺叶间胸膜局限性增厚。腰穿脑脊液检查:压力350mmH2O;脑脊液常规:白细胞3×106/L,为透明无凝块的淡黄色液体,蛋白定性阳性;脑脊液生化:总蛋白达1793mg/L,明显高于正常,氯113mmol/L,葡萄糖1.73mmol/L,均低于正常;脑脊液三项染色:墨汁染色、革兰染色及抗酸染色均为阴性;为了解有无结核性脑膜炎,将脑脊液送往结核防治所检查结果回示:结核特异性外膜抗原抗体(TB-DOT)、结核特异性分泌抗原抗体(TB-SD)、结核分枝杆菌IgG(TBIgG)均为阴性。头颅增强MRI结果示:①脑内软脑膜强化,考虑脑膜炎;②脑内多发缺血灶,合并脑白质脱髓鞘;③脑髓质萎缩;④小脑萎缩;⑤大枕大池。

据患者目前病情发展及辅助检查结果,考虑脑膜炎可能,但结核、肿瘤、真菌感染均不能排除。患者病情逐渐加重,头痛明显,将脱水剂加量,甘露醇250ml,8小时1次,甘油果糖250ml,12小时1次,交替应用脱水降颅压治疗。住院第2天发作癫痫一次,发作后不自主摸索,意识不清,呼之不应,患者病情危重,应家属要求,转其他医院进行治疗。转院后进行肿瘤筛查,结果示:癌胚抗原 85.33ng/ml(参考值0~5ng/ml),癌胚抗原153为120.16U/ml(参考值0~31.3U/ml),明显高于正常,请肿瘤科会诊考虑:肺癌脑转移。

针对此患者,假如您是经治医生,

1.病史哪些属于症状?哪些属于体征?

2.如何看待体格检查在疾病诊断中的作用?

3.通过病历信息,该患者需要与哪些疾病相鉴别?

4.该患者3个月体重减轻20kg左右,需要考虑哪些原因?

5.一般情况下,躯体疾病伴发精神障碍中精神障碍的表现有何特征?

6.该患者对你而言有何启示?

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