蛛网膜囊肿,精神分裂症,共病
患者,男性,24岁,大学生。因“睡眠差、凭空闻声、多疑1月余,发热1天”于2011年11月2日入精神科病房。患者本人和父母共同提供病史。
现病史:2011年9月27日患者搬宿舍后出现睡眠差,夜间常做噩梦,易醒,醒后难以再入睡,认为睡觉时有佛祖、恶魔干扰自己。凭空听到约7、8个男女说话的声音,从同一栋楼发出,但未找到人,说话内容为“搞死你” “傻子”等,主要是议论、侮辱他的坏话。有时感觉头顶上有东西在盘旋,喊出凄凉、恐怖的声音。有时会忍不住跟凭空听到的声音对话。敏感多疑,认为有人放东西在他大脑内控制他,强迫他做事,有人放邪恶的东西干扰他思想,诉自己要做什么事情、心里想的事不说出来别人也会知道。外出时感觉受人关注,有陌生人用怪异的眼光盯着他看,对他吐口水,故意做一些动作刺激他。学习、生活明显受影响,认为自己被逼得走投无路,有轻生念头,但无具体计划及行动。入院前一天患者出现发热,在某医院门诊测体温最高为39.3℃,诊断为“上呼吸道感染”,予“抗炎、补液、降温”等处理,体温有所下降,但凭空闻声、疑人控制感加重,自述“被人搞死不如自己死了算了”,有自杀的企图,想跳楼、撞车等,家人担心患者发生意外遂送其至某院精神科,要求住院治疗,门诊拟诊“精神障碍查因?”收住院。患者起病后食欲可,无头痛、头晕、呕吐、走路不稳、抽搐、昏迷及大小便失禁病史。
个人史:平素性格偏内向、敏感。
既往史、家族史无特殊。
体格检查:体温36.5℃,脉搏92次/分,呼吸20次/分,血压110/68mmHg。神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。颈无抵抗感。咽后壁充血,右侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面有数个脓点分布。心、肺、腹检查未见异常。脑神经检查未见异常,四肢关节肌力、肌张力及腱反射正常,深、浅感觉检查未见异常,病理征未引出。
精神状况检查:意识清晰,定向准确,年貌相符,仪表整洁。接触主动、合作,对答切题。引出言语性幻听、关系妄想、被害妄想、被控制感、被洞悉感。记忆、智能粗测正常。情感平淡,诉说被别人控制、被别人议论时无明显情感反应。有自杀念头及企图,自知力缺乏。
辅助检查:①血常规:白细胞计数17.6×109/L↑,正常参考值(3.5~9.5)×109/L,中性粒细胞百分比81.9%↑(正常参考值40%~75%),淋巴细胞百分比9.7%↓(正常参考值20%~40%)。②脑脊液检查:压力116mmH2O,常规、生化及细菌、免疫学检查均无异常。③头颅CT示:双侧枕部见水样低密度影,大小约2.2cm×3.5cm,形态不规则,边界清晰,邻近小脑轻度受压改变,考虑蛛网膜囊肿。④血生化、心肌酶谱、传染病(乙肝、丙肝、梅毒、HIV)、胸片、心电图、48小时动态脑电图均未见异常。
诊疗过程:请神经外科会诊,评估精神症状与蛛网膜囊肿是否相关。神经外科会诊后认为囊肿未见明显压迫症状,行48小时动态脑电图未见蛛网膜囊肿所在区域异常放电,考虑为发育异常所致,精神症状与蛛网膜囊肿无明显相关,应为独立疾病,建议定期复查头颅CT,监测囊肿的变化情况,必要时手术切除囊肿。患者发热、白细胞增高考虑为急性化脓性扁桃体炎引起,根据脑脊液检查结果,目前无病毒性脑炎相关依据。
最后诊断:精神分裂症;枕部蛛网膜囊肿;急性化脓性扁桃体炎。治疗上予利培酮(逐渐加量至4mg/d)抗精神病、阿莫西林抗感染等对症治疗。入院后患者体温一直正常,咽痛逐渐好转消失,复查血常规提示白细胞正常。患者住院16天,幻觉、妄想症状消失,自知力基本恢复出院。
随访:患者规律服用利培酮,系统治疗2年后于2014年4月逐渐停药,电话随访至2016年12月2日,精神症状无复发,能正常工作、生活。定期复查头颅CT显示枕部蛛网膜囊肿无改变。
蛛网膜囊肿(arachnoid cysts,AC)是内含脑脊液的蛛网膜袋状结构形成的囊肿,属良性病变。按病因可分为原发性和继发性,前者为生长过程中形成,后者多为脑部创伤或炎症造成蛛网膜黏连而形成。按部位可分为颅内蛛网膜囊肿(intracranial arachnoid cysts。IACs)及椎管内蛛网膜囊肿(spinal arachnoid cvsts,SACs),其中IACs约占所有颅内占位性病变的1%,在小于18岁人群中占2.6%。蛛网膜囊肿多位于幕上,外侧裂区最常见,占蛛网膜囊肿34%~50%,鞍区及鞍上区占10%;幕下约占20%。
目前IACs发病机制尚未明确。一般认为先天性IACs可能起源于胎儿蛛网膜的异常分裂和复制,导致内含脑脊液样液体的畸形包裹;而获得性IACs可能与含铁血黄素、炎症细胞性质的囊液有关。IACs内脑脊液增多、囊肿增大的原因存在以下几种假说:①囊肿壁分泌囊液;②渗透压差造成囊液积聚;③血管搏动时的虹吸作用将蛛网膜下腔的脑脊液持续抽吸到囊腔内;④“裂隙阀”机制,偶尔也会在手术时发现两者间存在着一个明显的裂隙,该裂隙起着单向阀门作用,使脑脊液不断流入囊腔。
IACs对脑实质的损害以压迫为主。蛛网膜囊肿进行性增大和压迫周围神经,可引起不同症状和体征。外侧裂囊肿可出现癫痫发作、轻瘫等;视交叉池囊肿可引起视力障碍或视野缺失;大脑半球凸面囊肿可导致局部脑组织受损而出现运动及感觉障碍;枕大池囊肿常阻塞第Ⅳ脑室中间孔引起脑积水,而出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。
国内外均有报道由颅内蛛网膜囊肿引起相关的精神障碍的案例,并以额、颞叶的蛛网膜囊肿多见。Alholou等研究309例小于18岁IACs患者,其中就诊主诉方面,认知和发育障碍占15%,急性神经精神状态改变占13%。蛛网膜囊肿引起精神障碍的机制主要是囊肿压迫支配高级脑功能的区域,导致局部功能区受刺激,或压迫相应大脑区域使局部循环障碍,引起脑缺血、变性,导致相应高级神经功能障碍的发生。如囊肿波及到皮层、间脑、边缘系统、网状结构、脑垂体等脑的情绪回路中的某些环节,导致回路功能障碍而产生精神症状。何伋曾报道16例以精神症状为主征的颅内蛛网膜囊肿患者,手术前均在精神病院诊断治疗,但效果欠佳,手术后停服精神科类药物,病情稳定。黄建飞亦报道1例26岁男性,曾诊断精神分裂症,服药效果欠佳后行头颅MRI发现左颞极蛛网膜囊肿,手术治疗后精神症状消失。周奇芳报道后颅凹蛛网膜囊肿致发作性昏睡后精神障碍,在手术治疗后症状消失。
无症状蛛网膜囊肿一般不主张手术治疗,可密切观察,CT或MRI检查随访。如患者出现反复癫痫发作、局灶性神经功能缺失症状及明显颅内高压等,应手术治疗。蛛网膜囊肿所致精神障碍大多对抗精神病药物治疗效果欠佳,精神症状可呈波动性加重。这可能与囊肿妨碍脑脊液正常循环,或囊腔与蛛网膜下腔存在活瓣有关,亦或囊肿与蛛网膜下腔存在交通口。当囊液进入周围脑池和蛛网膜下腔,或囊液自发被吸收,囊内压力降低、囊腔缩小,精神症状暂时缓解或消失;而当脑脊液通过活瓣机制再次进入囊内,囊内压力及囊腔增大到引起脑损害达到一定程度时,便又出现精神症状。由于IACs生长速度缓慢,IACs患者很少有定位体征,故以精神症状为首发的颅内蛛网膜囊肿很容易产生误诊,应引起重视。
精神分裂症患者具有各种各样的共病,包括多重躯体疾病共病。本例患者有丰富的幻觉、妄想等精神病症状,头颅CT示枕部蛛网膜囊肿,此时需评估精神障碍为器质性因素所致或是“功能性”精神障碍。根据等级诊断,排除了器质性疾病,才考虑“功能性”精神障碍。
本案例有以下特点。
第一,患者无头痛、头晕、呕吐、视物模糊、癫痫发作、共济失调、肢体运动障碍等局灶性神经系统症状及体征。
第二,患者无蛛网膜囊肿所致精神障碍常见的波动性加重的症状特点。
第三,头颅CT提示囊肿部位为双侧枕部,邻近小脑轻度受压,无缺血、变性改变,且48小时动态脑电图未发现囊肿所在区域异常放电,故考虑蛛网膜囊肿为发育异常所致,与精神症状无因果关系。
第四,如为蛛网膜囊肿所致精神障碍,由于蛛网膜囊肿病灶一直存在,精神症状易反复发作,抗精神病药物治疗效果则会欠佳,但本例患者系统抗精神病药物治疗2年后停药,症状无再发。据此,考虑精神分裂症与蛛网膜囊肿为并列诊断,无因果关系。
专家点评
颅内蛛网膜囊肿所致精神障碍,精神异常可以为首发症状,而神经系统症状及体征可以表现不明显。CT和MRI等影像学检查有助于明确囊肿部位和压迫情况,这对进一步评估精神障碍与囊肿的关系有重要意义。