席汉氏综合征，垂体危象，精神障碍

女性患者，32岁，文盲，农民。因“自语，自笑，多疑2年”于2008年7月15日入精神科病房。患者丈夫介绍病史。

现病史：患者于2006年4月起无明显诱因出现精神异常，主要表现为自语乱语、自笑，伴乏力、少动；怀疑心重，感觉别人对自己不好，处处针对自己，要害自己；经常无故骂人，有时候紧张害怕，不愿出门；生活自理能力差，吃饭、洗澡等需要别人督促。患病早期其家人不曾在意，未行诊治。后来上述现象进行性加重，并出现夜眠差，半夜经常起床，将东西搬来搬去。家人于2008年7月13日送其到当地某精神病院住院治疗，诊断“精神分裂症”，入院当晚给予氯氮平片50mg口服，次日早上呼之不应，血压、体温偏低，遂转入某综合医院进一步治疗，综合医院门诊拟诊“精神障碍查因”收入院。病后无发热、抽搐、昏迷等，大小便正常，饮食差，体重减轻约5kg。

月经及生育史：2004年5月剖腹产一双胞胎，产后出血多，身体虚弱，产后无乳汁分泌，之后逐渐出现少语，怕冷，乏力，毛发脱落，产后无月经。既往史、家族史无特殊。

体格检查：T35.6℃，P60次/分，R17次/分，BP85/55mmHg。身体消瘦，皮肤苍白、干燥，眉毛稀少，头发稀疏，阴毛缺如，乳房萎缩。心、肺、腹体查未见明显异常。肌力检查不配合，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

精神状况检查：呈嗜睡状态，检查不配合，问话不答或者喃喃自语，未能进一步了解其内心体验。情感平淡，情感反应欠协调，自知力缺乏。

辅助检查：①血常规：血红蛋白75g/L↓（正常参考值115~150g/L）。②电解质：血钠128mmol/L↓（正常参考值137~147mmol/L），血氯98mmol/L↓（正常参考值99~110mmol/L）。③性激素六项：人促卵泡生成素0.98mIU/ml↓（正常参考值：女性：卵泡期2.5~11.4排卵期3.3~21.7黄体期1.2~7绝经期18.8~132），余项正常。④甲状腺功能：促甲状腺激素1.59mIU/L（正常参考值：0.35~5.29mIU/L），游离三碘甲状腺氨酸1.63pmol/L↓（正常参考值：2.63~5.7pmol/L），游离甲状腺素3.56pmol/L↓（正常参考值：9.01~19.05pmol/L）。⑤空腹血糖3.1mmol/L↓（正常参考值：3.9~6.1mmol/L）。⑥B超检查：子宫径线3cm，内膜厚度2mm。⑦大小便常规、肝功能、肾功能、血脂、24小时游离皮质醇、生长激素、甲状旁腺激素正常，头颅CT、心电图、胸片、脑电图未见异常。

入院诊断：躯体疾病所致精神障碍？中度贫血；低钠低氯血症。

诊疗过程：考虑患者为躯体疾病所致精神障碍可能性大，入院初期未使用抗精神病药物，予促醒、保温、维持水电解质平衡、营养支持等对症治疗，积极完善相关检查明确病因。入院第二天患者意识清晰，生命体征平稳，反应稍迟钝，有时喃喃自语，无故骂人，接触交谈被动欠合作，回答问题基本切题。存在片断的幻听及恐怖性的幻视。有被害妄想、关系妄想，认为周围的邻居议论自己，认为有人要害自己。情感平淡，无自知力。入院第三天垂体MRI检查：鞍区内见脑脊液信号影充填，垂体高径2.1mm，垂体柄居中，鞍底无下陷，注入Gd-DTPA后未见明显异常强化灶，视交叉走行、形态、信号未见异常；印象：空泡蝶鞍。请内分泌科、妇科会诊，诊断：席汉氏综合征。结合会诊意见，最后诊断：席汉氏综合征所致精神障碍；中度贫血；低钠低氯血症。根据会诊意见，给予激素替代治疗，口服强的松片5~15mg/d、甲状腺素片30~60mg/d；同时予奋乃静片8mg/d抗精神疾病治疗，并维持水电解质酸碱平衡、营养支持等对症处理。住院一个月后患者精神症状及躯体不适症状完全消失。

随访：患者出院后一直在内分泌科及妇科复诊。出院一个月后停用抗精神病药。出院三个月后月经恢复正常，精神症状无再发，生活、工作均能正常进行。

席汉氏综合征是由于各种原因导致垂体功能减退所致的一种综合征，最常见的原因是产后发生大出血。由于产后大出血，休克时间过长，大脑供血不足，导致脑垂体前叶缺血坏死，继而出现甲状腺、性腺、肾上腺功能减退。临床表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩、性欲减退、精神障碍等，严重者可致死。实验室检查可见垂体激素、甲状腺激素、肾上腺激素、性激素水平降低；血常规检查常发现血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降；血糖降低。超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小，无卵泡发育。脑影像学检查显示脑垂体萎缩变小。颅脑MRI检查发现，83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，出现“空泡蝶鞍”。

垂体功能减退可直接引起精神障碍，继发性的内分泌功能减退，如性腺、甲状腺、肾上腺皮质的继发性功能减退，也可导致精神障碍。席汉氏综合征所致的精神障碍发生率为25%~40%，从分娩大出血到精神障碍的出现，一般是7~8年，最短3个月，最长17年，病程可持续1~3年。精神障碍症状表现复杂多样，可有神经症样综合征、情感障碍、精神分裂样症状等。以精神症状为首发的席汉氏综合征，易导致误诊，临床上需予以注意。要提高本病的诊断率，需做到以下几点：①详细询问月经、生育史；②认真体检，关注特有体征，如低血压、低体温、毛发脱落、虚弱、性功能丧失及贫血、皮质醇降低等；③对该病经常伴发的精神症状要有清醒认识，如幻觉、妄想、淡漠、被动、反应迟钝、木僵或亚木僵、智能下降等；④内分泌症状为垂体机能减退症状群，临床上常见多种症状混合存在。席汉氏综合征患者垂体功能减退严重时可出现多种代谢紊乱和器官功能失调，即垂体危象。常见的诱因有感染、手术、低血糖、劳累和心理因素等。垂体危象诊断标准为：符合席汉氏综合征诊断，同时合并以下一项或几项，即低血糖（血糖≤2.8mmol/L）、低体温（可低至30℃）、高热（最高40℃）、低血压（BP<90/60mmHg），水中毒、昏迷（排除心脑血管疾病）。但随着医学技术的发展，因产后大出血所致席汉氏综合征的发生率明显降低。

席汉氏综合征所致精神障碍的治疗主要以激素替代治疗为主，经激素治疗精神症状也可得到改善。如患者意识清晰，但精神症状持续存在时，可短时间应用抗精神病药物对症处理。在应用抗精神病药物治疗时尤其要注意，由于患者对抗精神病药物非常敏感，耐受性低，极易出现严重的药物副作用，严重时可导致低血压休克、过度镇静，诱发垂体危象，甚至死亡。药物选择时可慎用小剂量地西泮或奋乃静等，禁用氯丙嗪。

席汉氏综合征的预后与垂体坏死程度、能否早期诊疗有关。若不及时治疗，闭经时间过长可能导致靶器官萎缩而影响预后。

第一，席汉氏综合征的临床误诊率约为11.7%，以精神症状为首发的席汉氏综合征误诊率更高。对女性精神障碍患者，有产后大出血史者更要重视，体格检查要认真详细，对异常体征需“追根究底”。

第二，对疑为席汉氏综合征所致精神障碍的患者，要严格把握抗精神病药物治疗指征，合理选用精神药物。氯丙嗪具有末梢抗肾上腺素能作用，影响垂体前叶内分泌功能，诱发精神障碍或垂体危象，故治疗该病应避免使用氯丙嗪。

第三，席汉氏综合征电解质紊乱等问题明显，尤其容易出现低钠血症、低血糖、贫血等，精神科医生要重视激素替代治疗和支持性治疗的重要性。对严重低钠血症者，要避免快速纠正低血钠过程中可能出现的脑桥中央脱髓鞘现象。

第四，诊疗过程中要加强护理，做好抢救和安全管理预案。该患者体温、血压低，入院前使用过抗精神病药，要警惕垂体危象的发生，应做好抢救准备。患者出现意识障碍时，常昼轻夜重，并伴幻视、情绪烦躁、行为紊乱等表现，存在安全风险，此时应对患者周边的绳带、锐利器物等加强安全管理，特别是清晨、午睡时间要加强巡视。