脑积水，精神障碍

患者男性，43岁。因“头晕1年，走路不稳并情绪不稳8个月”于2010年3月8日入住精神科病房。患者妻子提供病史。

现病史：患者于2009年3月出现头晕，严重时有视物旋转感，伴轻度恶心，偶有头痛，无呕吐。继而感到下腹部疼痛不适，后逐渐感胸部胀痛，放射到后背部，并出现全身游走性疼痛，有时脚痛，有时小腿痛，有时上肢疼痛。曾在当地综合医院多次就诊，各项检查均未见异常，治疗效果差。7月份开始逐渐出现双下肢乏力，走路不稳，走路时双脚的脚间距离宽，重心不稳，容易跌倒，以上下楼梯时最为明显，也因此不能工作。后出现情绪低落，原来很喜欢做的事不想做了，感觉没有动力，提不起精神，没有什么事情可以让自己高兴起来。反应较迟钝，记忆力下降，常丢三落四，经常找不到昨天自己所放的东西，找不到时则发脾气，认为是有人针对他，故意藏起来了。家人疑其有心理问题，遂带其到精神科就诊，门诊拟“精神障碍查因”收入院进一步治疗。患者起病后无畏寒、发热、抽搐等，精神、食欲、睡眠差，二便正常，体重较前减轻。

既往史：2009年2月曾被行驶中的小轿车刮倒，致右后枕部头皮肿胀，当时感头晕，无昏迷、恶心、呕吐等不适，未曾就医，未行相关检查。车祸一天后头晕现象消失。有“乙型肝炎”病史，具体诊治不详。偶尔饮酒，每次约500~700ml 30度白酒。患者13岁时父母双亡，具体原因不详。

体格检查：体温37.6℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压132/80mmHg。意识清楚，心、肺、腹检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常，腱反射无明显亢进。站立时双脚脚间距较宽，行走缓慢，转身及精细动作困难，闭目难立征阳性，共济失调。双侧霍夫曼氏征阳性，余病理反射未引出。

精神状况检查：意识清晰，接触合作，反应较慢，定向准确，思维迟缓。未发现幻觉、妄想症状。记忆、智能粗测下降，远记忆力保持，瞬时记忆力下降，不能完成100-7连续运算。情绪低落，兴趣减退，工作、生活动力下降。能够配合治疗，自知力部分存在。

入院诊断：脑器质性精神障碍？抑郁状态。入院后暂予盐酸马普替林片25mg口服1次/晚调节情绪。

辅助检查：①HBV表面抗原定量：331.078ng/ml↑（正常参考值：0~0.5ng/ml），HBVe抗体定量：1.417EIU/ml↑（正常参考 值：0~0.5PEIU/ml），HBV核心抗体定量：3.859EIU/ml↑（正常参考值：0~0.9PEIU/ml）。②脑脊液检查：压力150mmH₂O，澄清、透明，常规、生化、细菌学检查均无异常。③头颅MRI示脑室明显扩大、脑积水。④韦氏记忆测试：患者主动配合，测试中再三表示自己不行、不会做，但经鼓励后能坚持完成。在再生、触觉记忆分测验和理解记忆分测验中，患者回忆不起任何图形，鼓励后仍不能完成，全量表分28，记忆商数低于51。⑤韦氏智力测试：测试过程中患者主动交流，积极配合，在言语分测试上思考问题耗时较长，表现较为困惑，不能理解问题，经鼓励后能回答出一些，答案也不正确；在操作分测试时动作较缓慢，多数超时完成；言语智商72分，操作智商80分，总智商74分。⑥三大常规、血生化、甲状腺功能、梅毒抗体、人免疫缺陷病毒抗体、丙肝抗体均未见异常。

神经外科会诊，诊断：正常颅压性脑积水，建议行脑室-腹腔分流术。征得家属同意后，于3月10日转神经外科行“脑室-腹腔分流术”，过程顺利，于3月25日出院。

最后诊断：脑积水所致精神障碍；正常颅压性脑积水。

随访：术后2个月电话回访，患者症状明显改善，无头晕及躯体游走性疼痛，情绪稳定，记忆力较好。双下肢轻度无力，但跌倒次数较前减少。术后5个月电话回访，患者双下肢肌力恢复正常，步态正常。术后1年电话回访，患者已恢复工作。

正常颅压性脑积水（normal pressure hydrocephalus，NPH），好发40岁及以上患者，表现为脑室病理性扩张，颅内压在正常范围的交通性脑积水综合征，临床主要表现为步态不稳、痴呆、尿失禁等三主征。

NPH常继发于颅脑外伤，蛛网膜下腔出血和脑室内出血、原发伤情、高龄、颅内感染、去骨瓣减压术和术后大脑半球间硬脑膜下积液为好发因素，是由于脑脊液分泌增多、或（和）吸收障碍或（和）循环障碍，引起脑脊液循环动力学的异常改变，使得脑脊液在脑室内或（和）颅内蛛网膜下腔异常积聚，使其部分或全部异常扩大。

NPH还可见于动脉瘤破裂、（结核、梅毒等）慢性脑膜炎、颅脑术后、颅底Paget病等。也有许多病例找不到病因，称为特发性正常压力脑积水，主要病理生理改变包括软脑膜和蛛网膜的增厚及纤维化、蛛网膜颗粒的炎症改变、脑室管膜的破坏、室管膜下的神经胶质增生、动脉硬化及高血压血管病变引发的脑梗死以及类似阿尔茨海默病老年斑和神经元纤维缠结等。这些病理生理改变导致了脑脊液循环障碍，致使疾病发生。另外，高血压病、糖尿病、低血清水平的高密度脂蛋白胆固醇等易引起血管病变的疾病被认为是特发正常压力脑积水的危险因素。

NPH临床表现如下“三主征”：①行走及平衡障碍：行走障碍表现步速放缓、站立时脚步间距增宽、行走脚趾外展、步幅高度降低、步幅长度缩短，侧向行走、整体转向困难（转向大于180°需3步以上完成）；平衡障碍表现身体前倾、静息时身体晃动明显、后冲步态、姿势不稳加剧及后退。患者行10米计时步态测试阳性，需要15秒、20秒甚至更多，而正常人一般6~7秒完成。②膀胱控制障碍：多数患者在疾病的最初阶段并非表现尿失禁，常表现为日间尿频（正常液体摄入平均>6次/12h的排尿）、尿急、夜尿次数增加（每晚2次以上的排尿），到了疾病后期则会出现尿失禁症状，并因行走障碍，患者前往厕所也会存在困难，增加了尿失禁的出现。尿动力学检查可表现为膀胱体积变小和高反应性神经元性膀胱。③认知功能障碍：主要表现为精神运动迟缓、精细运动速度减慢、精细运动准确性降低、注意力下降、记忆力受损、执行功能障碍、行为或人格改变。

NPH以精神障碍首发者常表现为记忆力下降、焦虑及抑郁状态或者神经症样表现，有时表现与痴呆相似，并非所有患者均有“三主征”表现，极易导致误诊、漏诊。NPH精神障碍出现较早，以认知障碍出现得比较早，多在数周至数月之间逐渐进展和加重，开始表现为健忘，继而出现思维、动作迟缓，主动说话少，表情淡漠，但妄想、偏执、无意义的语言及哭笑少见。随病情进展，智能障碍逐渐加重。计算力多表现迟缓和不准确，随病情发展而症状加重时，可有明显的缄默。记忆力和书写功能障碍明显，说话迟缓甚至变为耳语，从而表现为明显的痴呆状态。

随着CT、MRI的普及，脑积水的发现逐渐增多。头颅CT或MRI扫描是诊断该病的主要方法。头颅CT检查可见脑室系统扩大，部分患者脑室周围低密度影具有重要诊断价值；同时MRI检查在扩大的侧脑室额角周围出现间质性水肿信号，中脑导水管通畅，并可排除颅内其他占位性病变。测量脑室径与双顶间径比例，可判断脑积水的程度；其正常值<25%，26%~40%为轻型脑积水，41%~60%为中型脑积水，61%~90%为重型脑积水，90%以上为极重型脑积水。此外，颅内压监测、脑脊液引流试验亦有一定诊断价值。

NPH的治疗以手术为主，引流20~30ml的脑脊液常可改善症状，但仅持续几天。手术以脑室-腹腔分流术为主，但可能会出现如下并发症：分流管堵塞、颅内感染、分流不足或者过度分流等；可调压式分流管在出现分流不足或者过度分流时可在体外直接调节压力值，进行个体化调节，避免再次手术。在实施腹腔引流术进行治疗时应注意以下几点：①针对年龄较大儿童或者是成人患者，应尽量采取中压管；②依照腰穿所得的CSF压力高低进行合理的选择，一般情况下，CSF压力在140mmH₂O以上时应采取中压管，若是不足140mmH₂O，则采取低压管；③在手术过程中依据脑室内压力的高低对引流管进行选择，一般压力在75~110mmH₂O时采取高压管，压力在40~76mmH₂O时采取中压管，而在10~40mmH₂O时则应选择低压管。

该患者既往有颅脑外伤史，外伤可能是该病的致病因素。患者以头晕、情绪低落、双下肢乏力、反应迟钝、思维迟缓、记忆力及智能进行性下降等为主要表现，极易误诊为抑郁症或神经症。但临床仔细检查发现，患者站立时双脚明显较宽，行走缓慢，转身及精细动作困难，共济失调，双侧霍夫曼氏征阳性等神经系统阳性体征，结合病史，符合NPH早期临床表现，考虑正常压力脑积水的可能，最后头颅MRI检查结果得以证实。

首诊于精神科的脑积水患者临床少见，精神科医生对该病的认识也相对不足，因此，当患者出现精神障碍的同时又有步态不稳等现象时，应仔细询问既往史，认真进行体格检查及神经系统检查，完善头颅CT或MRI检查，并且加强联络会诊，这样才能进一步减少漏诊及误诊。

遗憾的是，患者没有到门诊复诊，没有复查头颅MRI，未能对脑积水程度进行术前、术后的比较。