患者,男,81岁,退休。
主诉:颈部起疹伴疼痛4月余。
现病史:患者4个月前无明显诱因左颈部出现一硬币大小皮下肿物,伴疼痛。疹前无特殊食物、药物食入史,无刺激性物质接触史,不伴有发热、咳嗽、咳痰,无咽痛、关节痛等不适症状。数日后右颈部出现多个类似皮疹。2009年10月中旬就诊于友谊医院外科门诊,行淋巴结穿刺,考虑“肉芽肿性炎,不除外结核”,给予平消胶囊,改善不佳。20多天前颈部肿物增大,压痛明显。近一星期出现吞咽困难。4天前就诊于“北京市皮肤病会诊中心”,王增芳、庄国康、涂平主任医师会诊,诊断为“肉芽肿?淋巴瘤?”,行肿瘤学指标化验未见异常,组织病理检查结果未回报。自发病以来精神可,饮食睡眠尚可,大小便正常,体重无明显减轻。
既往史、家族史:胆结石手术术后3年。否认高血压,糖尿病,冠心脏、肝病、肾病、溃疡病史。否认结核、伤寒等传染病病史。否认外伤史及手术史,否认食物及药物过敏史。
体格检查
一般情况:一般情况良好,发育正常,营养中等,系统检查无特殊病史。
专科情况:右颈部可见一鸡蛋大小皮下肿物,表面呈暗红色,质硬,皮温高,活动度差,有浸润感。左颈部可见一核桃大小皮下肿物,表面呈正常肤色,质硬,活动度一般,浸润感不明显。左侧腹股沟区可见一鹅蛋大小皮下肿物,表面呈正常肤色,质中,活动度一般,浸润感不明显。前额、枕后、耳前、耳后、颏下、双腋下、右腹股沟区均可触及黄豆大小肿大的淋巴结。躯干、四肢可见散在的粟粒大小红色丘疹,以躯干为著,压之不褪色,未见水疱及渗出(图1)。
辅助检查
血常规:WBC 9.90×109/L,EO 2.11×109/L,GR% 62.0%,LY% 9.0%,EO% 21.3%,Hb 93g/L,RBC 2.78×1012/L,HCT 28%,MCV 100.7fl,PLT 173×109/ L,RDW-CV 14.3%,RDW-SD 50.7fl;P2+P3:GLU 6.95mmol/L,TP 68.0g/ L,BUN 2.62mmol/L,GLO 39.6g/L,ALB28.4 g/L,A/G 0.72,LDH 290U/L,CK 15.6 U/L,CK-MB 1.8 U/L。

图1 颈部散在的粟粒大小红色丘疹
尿常规:URO-3.3、pH5.0,余未见异常。
便常规+潜血:未见异常。
乙肝两对半:Anti-HBc(+),余阴性(2010-02-01)。
血生化:ALT 12U/L,TP 62.6 g/L,ALB 27g/L,GLO 35.6g/L,A/G 0.8,T-BIL 13.89μmol/L,D- BIL 7.91μmol/L,I- BIL 5.98μmol/L。Cr 67μmmol/L,BUN 3.42mmol/L,CHOL 1.76mmol/L,TG 0.93mmol/L,HDL-C 0.37mmol/L,LDL-C 0.97mmol/L,GLU 4.64mmol/L;h-CRP 9.49mg/L。
免疫球蛋白+补体:IgG 1970mg/dl,IgA 1000 mg/dl,余未见异常。
床旁胸片:未见明确病变。
床旁超声:脾大。
HIV抗体:HIV(-)。
免疫:ASO 93.9IU/ML,RF 10.3IU/ML,CRP 38.2mg/L。ESR 85mm/1h。
血清铁+总铁结合力:FE 6.7μmol/L,TIBC 26.3μmol/L,UIBC 19.6μmol/L。
血常规+网织红细胞计数:WBC 9.62×109/L,GR% 61.2%,LY 8.3%,EO% 24.7%,Hb 86g/L,RBC 2.65×1012/L,PLT 189×109/L,RDW-CV 14.7%,RDW-SD 53.7fl,RET 0.03×1012/L,RET%1.13%。血分片:NB% 16%,NS% 30%,EO% 40%,LY% 10%,MO% 4%。
痰涂片及染色:见到革兰阴性杆菌及革兰阳性球菌。
抗结核抗体(-)。抗核抗体:阴性。抗ENA抗体:阴性。ACE 27.4U/L。
血培养:未生长细菌。
贫血系列:Fe 461.3ng/ml,FA 1.8ng/ml,B1 275pg/ml。
胸部CT:双下肺陈旧病变。纵隔及双肺门、腋窝、颈部多发增大淋巴结,性质待定。双侧少量胸腔积液,少量心包积液。双侧声带及会厌周围病变,性质待查,请结合临床建议进一步检查明确。
腹部CT:①脾大,其内低密度影,梗死可能,请结合临床;②胆囊未见明确显示,请结合临床病史;③前列腺增大;④盆腔积液;⑤腹腔内及双侧腹股沟区肿大淋巴结,性质待定,请结合临床;⑥左侧胸腔积液,心包积液;⑦右心膈角区结节,淋巴结可能,请结合临床。
全身SPET示全身多发葡萄糖代谢增高灶首先考虑恶性病变。
组织病理:真皮浅中层血管附属器周围几大灶淋巴样细胞浸润,细胞核大,胞浆透明,异型性明显;免疫组化:CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD7(+);CD8阳性细胞数大于CD4;CD30少数细胞(+);CD20部分(+);CD56(-);granB部分细胞(+);ki67约50%(+);补充EBER(+)。
诊断:皮肤NK/T细胞淋巴瘤。
给予减量ECHOP方案化疗,具体为依托泊苷80mg,第1~3天,环磷酰胺800mg,第1天,艾达生70mg,第1天,地塞米松15mg,第1~5天,西艾克4mg静脉注射,第1天。化疗后出现骨髓抑制,白细胞、血色素、血小板明显降低,给予瑞白升白,输注红细胞悬液及止血等对症治疗,患者出现发热,扁桃体化脓,给予美罗培南、去甲万古霉素抗感染。第一疗程结束,全身皮损全部消退,目前治疗中,拟进行3疗程化疗。