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病例 毛囊闭锁性三联征
案例诊断
毛囊闭锁性三联征
病历摘要

患者,男,49岁,干部。

主诉:全身多处反复发生疼痛性结节、流脓26年,左腋下结节逐渐增大伴溃疡8年。

现病史:患者26年前无明显诱因于面部出现数个米粒大小的红色丘疹、黑头粉刺和脓包,微痛,未行治疗,皮疹反复发生,累及整个面部和胸背部;半年后相继于臀部双侧坐骨结节处、颈部、头枕部、腋下、腹股沟区等处反复出现粉红色黄豆大硬结节,逐渐长至鸡蛋大,红肿、疼痛,破溃后流出黄色糊状恶臭分泌物;部分结节及脓肿互相贯通逐渐形成窦道或瘘管,曾多次在院外行脓肿切开引流及抗感染治疗,仍反复发作,至今未愈。8年前患者左腋下原愈合瘢痕处出现蚕豆大小的包块,迅速长大至鸡蛋大小,7年前开始破溃并形成溃疡,于当地医院行病理切片示“鳞状上皮高度增生,急慢性炎症”,并行放射治疗后包块略减小,但溃疡未愈,且随皮疹增大而逐渐扩大加深,时常出血,表面时有脓性分泌物,伴恶臭,并蔓延至左胸部及左上肢。7个月前于北京肿瘤医院行病理检查示“中高分化的鳞状细胞癌”,并行2个疗程的化疗,皮疹不好转,5个月前,左上肢开始明显肿胀、疼痛。患病以来,无发热及其他明显全身症状。

既往史、家族史:既往15岁时患肺结核。平日喜吸烟和饮酒。家族中无近亲婚配史,患者之母亲患同样皮肤病,家系调查其4代28人中有13人患此病(详见家系谱,图1)。患者的外祖父、母亲、三个舅舅、一个弟弟、三个妹妹、一表兄、一女儿、一外甥女共13人均于20岁左右出现与患者类似症状。

图1 毛囊闭锁性三联征一家系的系谱

体格检查

一般情况:一般情况可,发育正常,系统检查无特殊。

专科情况:面、颈、胸、背部可见数十个可挤出脂栓的黑头粉刺和数个散在能挤出黄白色豆渣样物的囊肿、结节;后头部可见数个暗红色半球形的结节、脓肿及瘢痕,皮损上毛发脱落;颈后可见核桃大小的脓肿,表面破溃形成瘘道;右腋窝、腹股沟区、臀部可见多处长约3~6cm的条索状手术瘢痕及陈旧的梭形或不规则形挛缩瘢痕,其上有多处瘘口;左腋窝、左上肢、左侧胸部可见大片溃疡,边缘高起呈堤状,触之硬,已深至骨膜,表面高低不平,可见许多污灰色的痂皮和脓性分泌物,有恶臭,周围皮肤潮红,左上肢远端高度肿胀,压痛明显(图2~图5)。

图2 先证者双侧臀部可见黄豆大小的炎性包块及数十个可挤出脂栓的黑头粉刺,并可见陈旧的不规则形挛缩瘢痕,其上有瘘口

图3 先证者之弟双侧腋窝、臀部可见多处陈旧的梭形或不规则形挛缩瘢痕,其上可见瘘口

图4 先证者之妹双侧腹股沟区可见脓肿,表面破溃形成瘘道

图5 先证者左腋窝、左上肢、左侧胸部可见大片溃疡,边缘高起呈堤状,表面高低不平,可见许多污灰色的痂皮和脓性分泌物

辅助检查

血常规:Hb 124g/L、RBC 4.35×1012/L、WBC 10.5×109/L、ESR 10mm/h,免疫学检查:IgG 2270mg/dl(正常723~1685mg/dl)、IgA 318mg/dl(正常69~385mg/dl)、IgM 44mg/dl(正常63~277mg/dl)、C3 126mg/dl(正常85~193mg/dl)、C4 27mg/dl(正常12~36mg/dl)、总CD3 89(正常58.6~83.1)、CD3/CD 19 2(正常3.5~15.4)、CD3 / CD4 16(正常27.1~49.8)、CD3/CD8 75(正常19.4~41.1)、CD3/CD 16+56 9(正常6.9~37.9);尿常规、便常规、心电图、肝功能及肾功能检查均正常;雄激素水平测定:血清睾酮384ng/dl(正常360~910ng/dl);胸片及CT均示陈旧性肺结核;B超示左肝血管瘤;骨扫描示左肱骨中段及左肩关节骨代谢活跃,考虑为放疗所致,全身骨扫描未见明显骨转移征象;腋窝溃疡部分泌物多次细菌培养为变形杆菌、铜绿假单胞菌等;真菌培养阴性。

组织病理变化:真皮内可见大量非典型鳞状细胞浸润。

临床决策分析
此内容为收费内容
治疗经过

专家治疗方案:

1.口服异维A酸胶囊20mg,每日三次。

2.局部清创换药。

3.外科手术切除癌变病灶。

治疗半年后随访,患者已于骨科行截肢手术,恢复良好。治疗5年后随访,患者死亡。

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