患者，男，53岁，无业。

主诉：腹股沟区、肛周反复出现红斑20年、水疱11年。

现病史：患者20年前无明显诱因肛周出现黄豆到花生米大小红斑，伴瘙痒，冬重夏轻，劳累后加重。11年前无明显诱因腹股沟区、肛周出现水疱，米粒至黄豆大小，疱液起初澄清，很快浑浊，疱壁松弛易破，形成糜烂结痂，疼痛明显。曾于外院行皮肤活检，诊断“毛囊角化病（Darier’s disease，DD）”。11年来症状加重共3次，每次静脉滴注克林霉素、外用肤轻松、曲安奈德等糖皮质激素类药膏均可缓解。

既往史、家族史：既往体健，家族4代中共6例患病（图1）。

图1 家系图

体格检查

一般情况：良好，发育正常，营养中等，系统检查无异常。化验结果：血常规WBC 5.60×10⁹/L，GR% 67.1%，LY 25.5%，EO 1.3%，ESR 12mm/h，Hb 150g/L，PLT 274×10⁹/L；生化：ALT 14 U/L，BUN 4.55mmol/L，GLU 4.72mmol/L，TP 64.1g/L，ALB 38.2g/ L，Ca²⁺ 2.22mmol/ L，CHOL 4.05mmol/ L，TG 1.24mmol/ L，HDL-C 0.50mmol/ L，LDL-C 2.74mmol/ L，UA 281μmol/ L；尿常规（-），便常规（-）。患者因经济原因，未作胸片、心电图、腹部彩超等检查。

专科情况：双腹股沟区各可及一约1cm×2cm肿大淋巴结，活动好，触痛阴性，与周围组织无粘连，表面皮肤无破溃。腹股沟区、阴囊及肛周可见大小不等的红色糜烂面，表面有黏稠的黄色分泌物，伴较多黄豆大小水疱，疱液浑浊，糜烂面周边有新发水疱（图2），尼氏征阴性。有腥臭味。

图2 腹股沟区、阴囊及肛周可见大小不等的红色糜烂面，表面有黏稠的黄色分泌物，伴较多黄豆大小水疱

辅助检查

皮损组织病理检查：表皮棘层松解，形成基底层上方裂隙及水疱，有绒毛形成。棘层松解似倒塌的砖墙（图3）。

图3 表皮棘层松解，形成基底层上方裂隙及水疱，有绒毛形成

给予克林霉素1.2g/d静脉滴注，局部3%硼酸湿敷，3日后因效果欠佳改为庆大霉素1∶50湿敷。2 周后水疱及糜烂面干涸，结痂好转。