患者,女,57岁,工人。
主诉:双腋下,双侧腹股沟区,腘窝出现点状色素沉着斑2年,无明显自觉症状。
现病史:患者5年前无明显诱因于双腋下、双侧腹股沟区、腘窝出现点状色素沉着斑,无明显自觉症状逐渐增多,并融合成网状,成片分布。曾在外院就诊,诊断为色素沉着,外用药物不详,无好转,其后乳房下,腹部,大腿内侧以及肘窝处亦开始出现类似皮疹。发病以来,饮食、睡眠、大小便均可。
既往史、家族史:既往体健,家族中无近亲婚配史。家族3代16人共有5人发病,3男2女,发病者皮疹都局限在皱褶部位,都有口周和鼻部痤疮样皮疹及小凹陷形成。
体格检查
一般情况:好,系统检查无特殊。
专科情况:双侧腋下、腹股沟区、乳房下、肘窝、腘窝对称分布棕褐色网状色素斑(图1~3),部分融合成片,表面光滑,周围散在针头至蚕豆大小棕红色斑点,腹部、臀沟(图4~5)和大腿内侧可见同样皮损,颈部及以上发病部位均有黑头粉刺样损害,口周和鼻部有小凹陷性瘢痕,鼻唇沟,口角伴有明显色素沉着(图6~7)。

图1 腹股沟区棕褐色网状色素斑

图2 双侧腋下棕褐色网状色素斑

图3 腘窝棕褐色网状色素斑

图4 腹部针头至蚕豆大小棕红色斑点

图5 臀沟针头至蚕豆大小棕红色斑点

图6 鼻部有小凹陷性瘢痕

图7 口角伴有明显色素沉着
辅助检查
血常规、尿常规、便常规均正常,肝功能、肾功能大致正常。
组织病理:表皮变薄,皮突向下延长呈指状,皮突末端有明显的色素沉着,真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润(图8)。

图8 表皮变薄,皮突向下延长呈指状,皮突末端有明显的色素沉着,真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润
本病目前尚无理想的治疗手段。