患者，女，31岁，干部。

主诉：因口腔溃疡4个月，逐渐加重伴全身水疱一周。

现病史：患者4个月前无明显诱因口腔出现糜烂、溃疡，伴咳嗽、吞咽困难，发病前曾因“结节性痒疹”口服雷公藤多苷治疗，在当地医院就诊，呼吸科考虑为“雷公藤多苷滞后反应”而住院治疗，予以地塞米松、丙种球蛋白等药物，症状好转出院。出院后口服泼尼松剂量减至10mg/d时，病情复发。并逐渐加重，再次入院予以地塞米松静脉滴注。剂量不详。症状未见明显好转。入院前一周腹部、腋窝、四肢出现水疱伴瘙痒。入院时咳嗽，无发热、无关节痛。睡眠较差，大便稀薄。小便正常。

既往史、家族史：既往体健，有青霉素过敏史，家族中无类似病史。

体格检查

一般情况：右侧腹股沟区可触及一枚杏仁大淋巴结，无压痛，其余系统未见明显异常。

专科情况：口腔及舌黏膜糜烂、溃疡（图1），腹部、腋窝及四肢等处可见散在水疱，黄豆大小，疱液清，疱壁紧张，尼氏征阳性，部分水疱破溃、糜烂，脐部有褐色结痂 （图2～图3）。双手指缝糜烂、结痂。双足第一趾甲根部凹陷。四肢散在丘疹，伴抓痕。

图1 口腔及舌黏膜糜烂、溃疡

图2 腹部散在水疱，黄豆大小，疱液清，疱壁紧张

图3 下肢散在水疱，黄豆大小，疱液清，疱壁紧张

辅助检查

血常规、尿常规、便常规基本正常；生化白蛋白35.55g/L，HBsAg阴性；心电图：窦性心动过速，116次/分；腹部B超示脾大，腹腔淋巴结增大，胸部、腹部、盆腔CT示：脾大，胸腔、腹腔及腹膜后、盆腔、颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟区多发淋巴结增大，考虑淋巴瘤可能。

组织病理：表皮内水疱，基底层上裂隙形成；可见棘层松解，表皮内散在坏死的角质形成细胞，界面改变不明显。真皮内炎性细胞浸润（图4）；间接免疫荧光示：以大鼠膀胱上皮为底物的天疱疮抗体1∶20阴性，直接免疫荧光（DIF）：IgA、IgG、IgM、C3均为阴性（图5）。淋巴结组织病理检查：淋巴结结构被大量紧密排列的滤泡结节增生完全破坏，滤泡中心细胞异行性明显，符合滤泡性淋巴瘤（图6）；免疫组化染色结果示：CD20、CD10、bcl-2均强阳性。CD43部分阳性，CD5阴性（图7）。

图4 真皮内炎性细胞浸润

图5 直接免疫荧光

图6 淋巴结组织病理检查

图7 免疫组化染色

治疗方案：静脉滴注甲泼尼龙40mg/d及中药汤剂（生黄芪，陈皮，白术，茯苓等），口服2周，患者口腔及舌黏膜糜烂、溃疡基本愈合，躯干、四肢仍有水疱。遂转至肿瘤医院行化疗，并给予表柔比星2个疗程无效，改用磷酸氟达拉滨3个疗程有效，甲泼尼龙减量至10mg/d时口腔糜烂复发，再次给予甲泼尼龙40mg/d后症状缓解。目前仍在随访中。