病例1

患者，女，66岁，家庭妇女。

主诉：上肢水肿硬化伴疼痛4个月，加重5天。

现病史：患者4个月前无明显诱因双上肢出现水肿，伴疼痛，无发热、关节痛，无面部红斑水肿，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难、心悸等，于当地医院就诊，诊断不明，未予以特殊治疗。之后双前臂屈侧皮肤逐渐变硬，肿胀、疼痛症状时轻时重，重时双上肢难以上举，并逐渐出现上臂、下肢僵硬感，下蹲困难。于2009年4月17日于我科就诊，查血常规示WBC 5.8×10⁹/L，E% 11.6%↑，N% 46.7%，ESR 37mm/1h，ANA 1︰160（胞浆，斑点），ENA阴性，尿常规示尿胆原（±），IgG 2070mg/dl↑，IgA 751mg/dl，ASO 382IU/mL↑，心肌酶正常，病理检查示“表皮萎缩，真皮胶原及弹力纤维肿胀变性，附属器未见明显减少”，考虑“结缔组织病？硬皮病？”，未予以特殊治疗。5天前患者出现四肢僵硬症状加重，双上臂、下肢僵硬面积逐渐扩大，伴明显疼痛。患病以来，无发热及其他明显全身症状。

既往史、家族史：患高血压30余年，血压最高达200/90mmHg，一直口服尼群地平1片，每天一次，血压控制稳定，自诉有心脏病病史，未进行系统诊疗。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：四肢屈侧弥漫性肿胀，呈暗红色，界限不清，局部有轻压痛，不能捏起，皮肤凹凸不平，呈橘皮样外观，触硬，压痛（+），面部及躯干未见明显改变（图1）。

图1 上肢屈侧弥漫性肿胀，呈暗红色，界限不清

辅助检查

血常规：WBC 5.8×10⁹/L，E% 11.6%，N% 46.7%，ESR 37mm/1h；ANA 1︰160（胞浆，斑点），ENA阴性；尿常规：尿胆原（±），RBC（±）；ASO 382IU/mL↑，类风湿因子10.3IU/mL；心肌酶正常；肝功能、肾功能、血糖、免疫球蛋白均在正常范围；胸部X 线片、腹部B超及心电图检查均正常。

骨髓穿刺细胞学检查结果：骨髓增生活跃，易见各阶段嗜酸性粒细胞比例增高，涂片中易见浆细胞。

组织病理变化示：表皮萎缩，真皮胶原及弹力纤维肿胀变性，真皮血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润，筋膜层可见大量淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞（图2）。

图2 表皮萎缩，真皮胶原及弹力纤维肿胀变性，真皮血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润，筋膜层可见大量淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞

病例2

主诉：腰腹部皮肤僵硬1年，皮损面积扩大伴瘙痒6个月。

现病史：患者1年前劳累后开始腰腹部皮肤发紧，逐渐皮损面积扩大，皮肤感觉异常，无发热症状，无关节和肌肉疼痛症状。在基层医院就诊，以“皮炎”抗过敏治疗，皮损未好转，双肋、大腿也开始皮肤变硬，皮肤不能拉起，多次于基层医院就诊，以“硬皮病”对症治疗无效。近6个月来皮损面积扩大，融合明显，表面皮肤颜色基本正常，皮下组织僵硬，发板，压痛、瘙痒感明显。无发热等其他伴随症状。发病以来，饮食可，睡眠好，大小便正常。

既往史、家族史：既往体健。家族中无相同病史。

体格检查

一般情况：良好，发育正常，营养中等，系统检查无特殊病史。

专科情况：腰腹部、双肋、双大腿内侧融合的水肿性斑块，表皮颜色正常，表皮弹性尚可，皮下组织僵硬，发板，融合。压痛明显（图3）。

图3 上肢前臂融合的水肿性斑块

辅助检查

血常规：WBC 7.34×10⁹/L，GR% 69.4%，LY 21.9%，EO 0.22×10⁹/L，EO% 2.9%，HGB 121g/L，RBC 4.68×10¹²/L，PLT 267×10⁹/L，ESR 44mm/1h；生化：ALT 42U/L，TP 62.6g/L，ALB 39.7g/L，GLO 35.6g/L，TBIL 13.89μmol/L，DBIL 6.91μmol/L，IBIL 5.98μmol/L，Cr 67μmol/L，BUN 3.42mmol/L，CHOL 2.76mmol/L，TG 0.93mmol/L，HDL-C 0.87mmol/L，LDL-C 2.97mmol/L，GLU 4.64mmol/L；h-CRP 9.49mg/L；免疫球蛋白+补体：IgG 2200mg/dl，IgA 428mg/dl，IgM 293 mg/dl，补体C3 101mg/dl，补体C4 21.4mg/dl；ASO 24.6IU/mL，RF<10.3IU/mL，CRP 27.4mg/L；抗核抗体 1︰320（膜型，线粒体），抗ENA抗体：阴性。余未见异常。

组织病理：深筋膜炎症伴有嗜酸性粒细胞浸润，表皮及真皮无明显变化。

讨论目的：进一步明确嗜酸性筋膜炎的鉴别诊断，指导临床治疗。

病例3

患儿，男，3岁半。

主诉：臀部皮肤发硬1年余。

现病史：患儿1年半前发现臀部皮肤发紧、发胀，触之有掌心大小皮肤发硬区，近正常肤色。后病情进展迅速，远皮损处皮肤开始变硬，以后自上而下发展，于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。先后就诊于多家医院均诊为 “硬皮病”，曾给予口服“中药”无好转。遂来我院治疗。病程中患者无雷诺现象，无吞咽困难及呼吸困难，无发热，无关节疼痛等全身症状。患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常。

既往史、家族史：既往体健，家族中无类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。触之坚硬、呈木板状与皮肤粘连，浸润深在，皮肤不能捏起，活动较差，皮损部皮色呈暗红色，压痛阴性。

辅助检查

血常规、尿常规、便常规大致正常。

皮损组织病理：取臀部硬化斑块活检示：表皮未见明显改变，真皮网状层以下胶原纤维明显水肿，血管周围少量淋巴细胞伴有少数嗜酸性粒细胞浸润。皮下脂肪组织萎缩，被结缔组织包围，筋膜结缔组织致密水肿，并呈现与表皮平行之水平位排列。病理诊断：嗜酸性筋膜炎。

病例1

专家治疗方案：泼尼松10mg，每日三次，口服。

治疗2周后皮下肿胀及硬化处明显变软，遂将泼尼松逐渐减量。2个月后双上肢远端红肿完全消退，硬化明显减轻，复查嗜酸性粒细胞计数、血沉等均恢复正常。随访至今病情稳定。

病例2

口服中草药治疗，最后失访。

中药汤剂如下：药用：茯苓、白术、鸡血藤各15g，芍药、当归各12g，全蝎、皂角刺、川芎各10g。发展期加生地15g，丹参9g，牡丹皮10g；萎缩期加黄芪25g，熟地15g；病变在上肢加桂枝15g，下肢加川牛膝25g。水煎服，日1剂，3个月为1个疗程。儿童及老年人用量酌减。

病例3

生山药、生薏仁、茯苓、白术、炒三仙、泽兰、丹参、青陈皮、当归等给予口服汤剂治疗。服用中药后有好转。