(一)基本资料
患者,男,23岁,学生。
(二)现病史
因“乏力、面色苍白1个月,神志淡漠半天”入院。
(三)入院查体
T37.2℃,P102次/分,R20次分,BP100/70mmHg。神志清,神志淡漠,反应迟钝,全身皮肤黏膜轻度黄染,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,腹软,肝脾肋下未触及。
(四)辅助检查
血常规:血红蛋白69g/L,血小板总数6×109/L,白细胞总数6.71×109/L。见破碎红细胞。DIC系列:凝血酶原时间15.4s,D-二聚体1.236mg/L。谷丙转氨酶75U/L。尿常规:潜血+++,尿蛋白+++,白细胞+,尿酮体++。网织红细胞百分率11.98%。骨髓细胞学检查:骨髓增生明显活跃,红系增生明显活跃,占75%,以中晚幼红细胞为主,破碎红细胞增多,巨核细胞全片400个,血片可见有核红细胞11个/100个,破碎细胞占8%。诊断明确为血栓性血小板减少性紫癜。
积极给予行血浆置换术,并给予丙种球蛋白、激素治疗。并给予抗感染、输注红细胞纠正贫血。但患者病情进展迅速,并很快出现高热,复查血常规:血红蛋白49g/L,血小板总数9×109/L,白细胞总数7.35×109/L;DIC系列:凝血酶原时间22.8s,部分凝血活酶时间46.1s,D-二聚体0.702mg/L,纤维蛋白原1.13g/L。骨髓细胞学检查:红系增生明显活跃,占75%,以中晚幼红细胞为主,破碎红细胞增多,巨核细胞全片400个,血片可见有核红细胞11/100个,破碎细胞占8%。行血浆置管术、输注红细胞后复查血色素仍持续下降,尿色较前加深至咖啡色,溶血持续存在,意识障碍逐渐加重至昏迷,提示疾病进展迅速,病情凶险,加用甲泼尼龙、利妥昔单抗(美罗华)抑制抗体生成,继续输注红细胞纠正贫血,输血浆补充vWF因子,给予加用高效广谱抗生素亚胺培南-西司他汀钠抗感染治疗。患者病情危重,于入院第2天6:30出现血压降低,呼吸减弱,经积极抢救无效,于10:38宣布临床死亡。患者死亡后部分相关化验检查回报:肿瘤检验:神经元烯醇化酶82.52ng/ml。冷凝集试验阴性(-)。结核抗体阴性(-)。网织红细胞百分率10.12%。免疫球蛋白G34.4g/L,血清总补体活性7.8U/ml。C反应蛋白14.1mg/L,β2-微球蛋白6.01mg/L。自身抗体:ANA1:320(+)。抗髓过氧化物酶抗体阴性(-)。抗蛋白酶3抗体阴性(-)。