（一）基本资料

患者，男，23岁，学生。

（二）现病史

因“乏力、面色苍白1个月，神志淡漠半天”入院。

（三）入院查体

T37.2℃，P102次/分，R20次分，BP100/70mmHg。神志清，神志淡漠，反应迟钝，全身皮肤黏膜轻度黄染，重度贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，腹软，肝脾肋下未触及。

（四）辅助检查

血常规：血红蛋白69g/L，血小板总数6×10⁹/L，白细胞总数6.71×10⁹/L。见破碎红细胞。DIC系列：凝血酶原时间15.4s，D-二聚体1.236mg/L。谷丙转氨酶75U/L。尿常规：潜血+++，尿蛋白+++，白细胞+，尿酮体++。网织红细胞百分率11.98%。骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，红系增生明显活跃，占75%，以中晚幼红细胞为主，破碎红细胞增多，巨核细胞全片400个，血片可见有核红细胞11个/100个，破碎细胞占8%。诊断明确为血栓性血小板减少性紫癜。

积极给予行血浆置换术，并给予丙种球蛋白、激素治疗。并给予抗感染、输注红细胞纠正贫血。但患者病情进展迅速，并很快出现高热，复查血常规：血红蛋白49g/L，血小板总数9×10⁹/L，白细胞总数7.35×10⁹/L;DIC系列：凝血酶原时间22.8s，部分凝血活酶时间46.1s，D-二聚体0.702mg/L，纤维蛋白原1.13g/L。骨髓细胞学检查：红系增生明显活跃，占75%，以中晚幼红细胞为主，破碎红细胞增多，巨核细胞全片400个，血片可见有核红细胞11/100个，破碎细胞占8%。行血浆置管术、输注红细胞后复查血色素仍持续下降，尿色较前加深至咖啡色，溶血持续存在，意识障碍逐渐加重至昏迷，提示疾病进展迅速，病情凶险，加用甲泼尼龙、利妥昔单抗（美罗华）抑制抗体生成，继续输注红细胞纠正贫血，输血浆补充vWF因子，给予加用高效广谱抗生素亚胺培南-西司他汀钠抗感染治疗。患者病情危重，于入院第2天6：30出现血压降低，呼吸减弱，经积极抢救无效，于10：38宣布临床死亡。患者死亡后部分相关化验检查回报：肿瘤检验：神经元烯醇化酶82.52ng/ml。冷凝集试验阴性（－）。结核抗体阴性（－）。网织红细胞百分率10.12%。免疫球蛋白G34.4g/L，血清总补体活性7.8U/ml。C反应蛋白14.1mg/L，β2-微球蛋白6.01mg/L。自身抗体：ANA1：320（+）。抗髓过氧化物酶抗体阴性（－）。抗蛋白酶3抗体阴性（－）。