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已收藏一、概述
Leriche综合征是一种由动脉粥样硬化引起的动脉闭塞性疾病，多指腹主动脉下段和双侧髂动脉的严重狭窄和闭塞而导致远端供血不足，可导致盆腔和肢体的严重缺血，甚至发生下肢坏死而导致截肢、血栓蔓延可危及生命。临床上主要表现为三联症：双下肢乏力、跛行和静息痛；下肢动脉搏动减弱或消失；男性阳痿或女性会阴坏死。1923年法国学者Leriche最先描述了这组临床症状，后来就以他的名字命名这一疾病，其发病率低，尸检阳性率仅为0.15%。近年，随着人口老龄化、饮食结构的改变和检测手段的完善，本病发病率有升高趋势。
【病因】
在动脉硬化性狭窄的基础上继发血栓形成是Leriche综合征急性发作的首要原因，亦是绝大多数患者就诊的原因。可见血栓在Leriche综合征的发病中扮演着重要的角色，因此针对血栓的治疗是治疗Leriche综合征必不可少的部分。由于腹主动脉为人体最大的动脉管道，血栓栓塞的机会很少，多为继发血栓，但也有关于近心端血栓脱落引起Leriche综合征的个例报道。此外，高血压、糖尿病和高血脂都可成为Leriche综合征发病和加重的危险因素。
【临床表现】
Leriche综合征最常见的症状是逐渐加重的间歇性跛行，有时伴有下肢静息性疼痛。特点是双下肢软弱无力，站立和行走困难。如果腹主动脉闭塞累及髂内动脉则可产生坐位时臀部疼痛，并伴有臀肌萎缩。此外，男性患者阳痿的发病率很高，早期特点是性生活中出现臀部至大腿的放射性疼痛，晚期则表现阴茎持续性勃起困难。
Leriche综合征和其他下肢动脉性病变有类似的体征，即踝肱血压比值下降，严重时还有患侧无脉、皮温低、皮肤色泽改变等。踝/肱指数的测定对诊断、治疗和随访均有意义，对于踝/肱指数＜0.5者，预后效果不佳。由于本病在某些患者进展较慢，腰和骨盆侧支循环的建立可能使症状不典型甚至无明显症状，加以对本病的复杂性认识不足，诊断和治疗上常常会存在许多问题。
【诊断方法】
掌握Leriche综合征的临床特点，选择敏感的检查方法是早期诊断的关键。影像学检查可为早期诊断本病提供可靠依据。腹部彩色多普勒检查是简便可行的检查手段，一般均有阳性结果；而CTA或MRA等检查，对疾病的进一步定位、定性诊断均有重要意义，而且可以了解腹主动脉病变的性质、毗邻关系及邻近脏器的改变。
血管造影检查是Leriche综合征的诊断金标准，能帮助确定阻塞程度和位置，对指导治疗方案的制定具有重要意义，常作为腔内治疗的前序。根据CTA及血管造影结果，本病多发生于肾动脉水平以下，亦有合并单侧肾动脉狭窄的情况，但关于肾动脉狭窄与Leriche综合征是相互独立还是孰为因果还有待于进一步的探讨。
【分型】
Leriche综合征可分为3个类型：
Ⅰ型是主髂动脉狭窄或闭塞仅局限于腹主动脉末端和双侧髂总动脉；
Ⅱ型是病变较为广泛累及到髂内、外动脉和股总动脉；
Ⅲ型是病变同时累及主髂动脉和股、腘动脉。
【治疗】
Leriche综合征的治疗是在不断的学术争论和临床实践中得到发展。例如20世纪60年代开始出现的内膜剥脱术与血管转流术疗效的争论，70年代初主髂动脉转流术与主股动脉转流术疗效的争论，70年代后期出现的关于近端吻合口端端吻合与端侧吻合优劣比较的争论，80年代初出现的对多节段的动脉闭塞，主髂动脉重建与下肢动脉重建同期进行和分期进行的争论，经腹腔途径与经腹膜后途径进行动脉重建的争论，以及自80年代初开始并一直持续至今的血管转流术与腔内治疗之间的争论等等。本病是一种治疗较为棘手的疾病，要考虑患者的年龄、全身情况、伴随疾病、重要脏器支配动脉是否受累，流出道和流入道而制订治疗方案。由于多数患者具有慢性病程急性加重的发病特点，如未得到及时治疗，很快可发展为截瘫，病死率可高达30%～50%，患者多死于肌病肾病代谢综合征，表现为重度电解质紊乱和酸碱平衡失调、短期多器官功能衰竭。
在介入治疗技术出现之前，外科手术一直是治疗本病的主要方法。传统术式为主髂动脉人工血管转流术，文献报道其远期血管通畅率高，5年通畅率为87.5%，10年通畅率为81.5%，围手术期病死率和并发症发生率为3%和8%。但由于多数患者年龄偏大，周身状态差，限制了外科手术的适应证，且外科手术的创伤大，要求的技术水平高，术后死亡率较高。介入腔内治疗技术具有创伤小、方法多样、安全有效等特点，近些年已经成为治疗Leriche综合征的主要方法。
二、介入治疗
目前，对于Ⅰ型和Ⅱ型Leriche综合征多主张行介入腔内治疗，包括经导管溶栓、球囊成形术及支架置入术，治疗的首要目的是快速建立主髂动脉的血流，成功率和远期通畅率较高。
（一）Ⅰ型病变
由于其病变累及节段较短，主张一次性开通成形以快速重建腹主-髂动脉血流，手术可先行球囊成形后再置入血管支架，多不需溶栓治疗。
（二）Ⅱ型病变
其病变段相对较长，位置较高，部分可达肾动脉水平，且多继发大量血栓，如采取与Ⅰ型病变同样的治疗方式，支架对血栓的切割作用会使得血栓通过支架空隙进入血管腔内，很快导致管腔闭塞，栓子脱落至远端导致末梢更严重的栓塞；再者支架置入位置过高会遮挡肾动脉血流导致肾脏缺血。因此，Ⅱ型病变多主张先进行经导管溶栓治疗，之后再行开通，有助于提高开通成功率。开通过程中，遇到阻力时切不可硬性通过，可稍退导丝，调整头端方向后再行试探。并且需要密切结合血管造影结果，对于较长段钙化病变，应先以较小直径球囊进行缓慢扩张，勿求扩张圆满，以防动脉破裂。在治疗同时应常备覆膜支架，以便发生动脉破裂时急用。由于Leriche综合征几乎全部在腹主动脉分叉部存在重度非血栓性狭窄或闭塞，如仅对一侧髂动脉行球囊成形及支架置入，则易于产生血管成角及对侧血流遮挡等问题，故多主张行对吻式球囊成形及支架置入术。关于术后并发症，主要为支架置入后局部血流将附壁小栓子冲至远端小动脉分支造成的末梢栓塞，这主要是由于先期溶栓治疗将大部分新鲜的血栓溶解，故脱落的仅为一部分残留小栓子，不会产生严重后果。如病例选择合适，腔内治疗可取得满意的近期和中期疗效。据报道，小节段闭塞的病人，其腔内治疗的远期血管通畅率不低于手术治疗，术后规律药物抗凝治疗对保证其中远期疗效十分重要。
（三）Ⅲ型病变
Leriche综合征为广泛多节段动脉硬化闭塞症，是导致肢体严重缺血的主要原因，也是临床治疗中的难点，病变往往进展迅速，多出现较严重的缺血症状（如静息痛）或组织缺血坏死，以中老年男性占多数，常伴有高血压、糖尿病及心脑血管疾病。传统标准的主髂动脉狭窄或闭塞性疾病的治疗方法是经腹主动脉至一侧或双侧股动脉人工血管旁路术，虽然远期通畅率较高，但是创伤大，手术病死率达1%～5%，手术并发症发生率为5%～10%，并且后期有11%～33%的病例有阳痿和其他性功能障碍。对于广泛多节段动脉闭塞的治疗，经腹主髂动脉重建与股-腘动脉旁路术同时进行则手术创伤大，特别是对于老年和高危病例导致手术危险性增加。而对于邻近腘动脉的病变，由于腔内治疗后流入道或流出道不畅的相互影响，导致术后效果欠佳。Katz等于1994年报道了采用经皮髂动脉腔内成形术和股-腘动脉重建术分期进行的方法治疗广泛多节段动脉硬化闭塞症。但是手术分期进行不仅延长了患者的住院时间，而且腔内成形术的并发症发生率达10%以上，一旦发生将给后续的股-腘动脉重建带来困难和造成不利的影响。有报道称，髂动脉腔内成形术后再行股动脉重建的伤口感染率高达11.5%。目前部分学者主张对于Ⅲ型Leriche综合征的治疗，可同时进行近端主髂动脉腔内成形和远端股-腘动脉旁路术，不但避免了经腹部血管重建的巨大手术创伤，为老年与合并多种心脑血管疾病的患者提供了治疗的可能，而且同时解决流入道和流出道病变，提高了治疗效果并缩短了患者住院时间，也降低了手术并发症发生率和病死率，治疗效果确切。
三、鉴别诊断
1.神经性间歇性跛行
Leriche综合征早期需与神经源性及脊髓源性引起间断跛行的疾病相鉴别。当颈椎、胸椎和腰椎病变造成脊髓受压时，可导致神经性间歇性跛行，比较而言，多见于腰椎疾病，尤其是腰椎管狭窄更为常见。两者都可表现为间歇性跛行并伴有臀部和双下肢的放射性麻木和疼痛，但两者的发病机制和治疗却完全不同。椎管狭窄是由于腰骶神经根受增生的骨赘或退变的椎间盘挤压所致，其特征是长久站立和行走时加重，坐位休息和前弯位缓解明显，早期多有久站腰臀部不适的病史。而Leriche综合征则属于血管阻塞性疾病，其发病机制是动脉粥样硬化斑块、血栓形成、血管内膜炎等因素引起腹主动脉和双侧髂动脉狭窄或闭塞，导致盆腔器官和双下肢缺血，多表现为腓肠肌或臀部肌肉的痉挛疼痛，休息可缓解，与姿势无关。另外，神经性间歇性跛行患者每次行走的距离，不像血管性间歇性跛行那样有明显的规律性。多数患者的足背动脉和胫后动脉搏动有力。
神经性间歇性跛行的特点是：
（1）无痛行走的距离与行走时的脊柱姿势有关，前屈时行走的距离长。直立或后仰时距离短；
（2）走上坡路距离长，走下坡路距离短；
（3）每次无痛行走的距离规律性不强。
但多数老年男性患者两种因素都存在，很难仅凭临床症状进行鉴别诊断。脊髓源性间歇性跛行是由于脊髓缺血所致，主要表现为双下肢无力、双腿发紧，抬腿有沉重感等，特别是患者上下楼梯时明显费力，易跪倒，足尖不能离地，步态拙笨，行走时常常难以走直线，手部持物易坠落。症状往往表现为双侧，因脊髓压迫所致的感觉和运动传导障碍的一系列体征。Leriche综合征以吸烟男性多见，年龄较轻。有文献报道男性吸烟者发病率高出非吸烟者15倍，高出女性10倍。
2.此外，Leriche综合征还要与科泌尿系统及内分泌系统等疾病相鉴别；急性发病时还需与主动脉夹层、腹主动脉瘤合并急性血栓形成相鉴别。
虽然多种疾病可表现与Leriche综合征相似的临床症状，但不同的疾病有不同的特点，通过仔细追问病史及必要的体格检查，结合相应的影像学检查，可作出正确的诊断，从而避免治疗上的失误。仅仅依靠一种诊断手段，利用一个“诊断标准”来进行全面而确切的病因和病理诊断是不现实的，只有充分利用各种可能的手段将临床资料与各种影像学检查结合起来，才能全面而正确地作出诊断。
【病例介绍】
男患，43岁，以“双下肢间歇性跛行半年”为主诉入院。半年前无明显诱因出现双下肢皮温发凉，行走一段距离后出现麻木、乏力、疼痛，休息片刻后缓解。近1个月间歇性跛行症状加重，并出现性功能障碍，由开始性交时臀部、大腿内侧疼痛发展至持续不能勃起。在外院多次住院检查，诊为“椎间盘突出”、“椎管狭窄”、“阳痿”，并进行相应治疗，效果不佳。入院时查体:生命体征平稳，双肺呼吸音清，心音正常。腹平坦，全腹无压痛及反跳痛。双下肢肌肉萎缩，皮肤温度降低，双下肢肌力4级。双侧股动脉搏动明显减弱，足背动脉搏动微弱。CT检查示腹主动脉下段-双侧髂总动脉管腔闭塞，其上方至双侧肾动脉下管腔内散在小块充盈缺损。DSA示腹主动脉下段闭塞，双侧髂总动脉不显影。诊断为主髂动脉闭塞（Leriche综合征），于我科行腔内血管成形术（先经导管溶栓治疗，之后再行对吻式球囊成形及支架置入术），术后患者双下肢皮温改善，双侧股动脉搏动良好，足背动脉可触及，间歇性跛行症状好转（图1）。
图1 CT检查示腹主动脉下段-双侧髂总动脉管腔闭塞; DSA示腹主动脉下段闭塞，双侧髂总动脉不显影
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
Leriche综合征
