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已收藏一、概述
嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphatic granuloma），又称Kimura病（Kimura’s disease），是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性变态反应性炎性疾病，病因不明，可能与自身免疫、过敏、肿瘤、由昆虫叮咬或寄生虫引起的感染有关。1948年Kimura对其详细描述后得名，其发病多发生在亚洲人群中，如中国、日本和东南亚地区，男女比例约为3：1～10：1，3～81岁均可发病，但高发年龄在20～30岁之间。
【临床特征】
Kimura病是一个慢性炎症性疾病，主要累及头颈部淋巴结和大唾液腺，临床主要表现为缓慢出现的无痛性软组织肿块及淋巴结肿大，多为单侧发病，单发或多发，分布聚集或分散，多发于耳后、腮腺及颌下腺区，也可见于腹股沟、颌下、颏下、乳腺等处，为皮下多发性结节或局部肿胀。肿块直径为2～11cm，多超过3cm，无压痛，与周围软组织境界不清，肿块周围可有脂肪组织萎缩。部分患者有患处皮肤瘙痒。辅助检查外周血可见不同程度的白细胞总数增高，嗜酸性粒细胞显著增高是本病主要特点，嗜酸性粒细胞大于10.5%提示患有该病可能性大。血清IgE水平明显增高，经治疗后仍可以维持在较高的水平。患者骨髓象可出现嗜酸性细胞浸润和红系增生减低，血清IL-4和IL- 5等细胞因子也可以升高。
【病理改变】
Kimura病的诊断主要依靠病变切除组织学检查，淋巴结特征性的组织学改变：①肿大的淋巴结内淋巴滤泡增生伴生发中心形成并扩大，部分生发中心可以发生坏死；②淋巴结内伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，弥漫地分布于滤泡间或在血管周围，多数病例内会聚集形成嗜酸性微脓肿，嗜酸性粒细胞具有向滤泡中心移动的趋势并形成破坏，形成嗜酸性淋巴滤泡融解征，是本病的一个重要病理特征；③病变内部毛细小静脉增生明显，管壁多较薄，血管内皮细胞呈扁平或立方形，胞质内无空泡，血管壁周围有同心圆状排列的胶原使血管硬化，局部类似于洋葱皮样；④病变间质有不同程度的纤维化，病程长者纤维化更为明显，硬化区域炎性细胞减少，血管萎缩。其他受累组织（如皮肤）也与淋巴结有类似的改变。
【免疫组化】
病变内可见LCA、CD20、CD79a、S- 100、CD3、CD34、c- Kit、PDGFR- a等阳性细胞。其中，滤泡区大多数细胞CD20阳性； CD45RO阳性细胞散在分布； CD21、CD35阳性细胞在淋巴滤泡生发中心内呈网状分布。IgE阳性细胞分布在生发中心内和生发中心外。生发中心内出现网状分布的IgE阳性物质，与HE染色、CD21、CD35染色切片对照观察，阳性细胞的分布与CD21、CD35阳性细胞的形态及分布一致；阳性物质主要分布在细胞膜上。生发中心外的阳性细胞有两种，一种为胞膜着色，细胞呈圆形或卵圆形，核大偏位；另一种为胞浆着色，具浆细胞形态。
二、影像学表现
目前CT、MR因较高的空间及软组织分辨率，有助于嗜酸性淋巴细胞肉芽肿的诊断，大范围扫描有助于评估受累范围。
（一）CT表现
病变发生于头颈部，腮腺是主要好发部位，常表现为：
（1）单侧或双侧腮腺浅叶、面部弥漫性增大，常有多个软组织密度结节，大小不等；
（2）往往累及局部皮下组织，皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚，可与腮腺组织界限不清；
（3）腮腺周围、颌下周围和颈深部可见多发淋巴结增大，增大的淋巴结密度均匀，边界清楚光滑，无坏死及囊变，几乎不融合；
（4）受累组织结节密度比正常腮腺组织密度稍高；
（5）增强扫描，肿瘤内部可见均匀或稍不均匀强化，但慢性病例可强化不明显，伴有相应唾液腺的增大。
（二）MR表现
受累腮腺在T1WI和T2WI上多为等信号，但T2WI上也可为高或稍高信号，文献中有报道T2WI为低信号，主要与肿块中纤维成分的多少有关；腮腺周围、颏下及颈部可见多发增大淋巴结，为均匀等信号。增强扫描可见不同程度均匀或不均匀强化。
三、鉴别诊断
本病影像学表现为腮腺内单个或多个结节，同时累及面部及其皮下组织和皮肤时，类似恶性肿瘤，应与恶性淋巴瘤、转移瘤或结核等常见病变相鉴别。
1.腮腺多形性腺瘤
是腮腺最常见的良性肿瘤，又名腮腺混合瘤，任何年龄均可发生，以30～50岁为多见，女性多于男性，生长缓慢，常无自觉症状。病理上肿瘤由肿瘤性上皮组织和黏液样或软骨样间质所组成，可分为细胞丰富型及间质丰富型。因肿瘤细胞成分多样且分布不均匀，故影像学表现可多种多样。
CT上，多形性腺瘤表现为呈圆形、椭圆形或结节状，边界清楚，内部密度欠均匀，可见囊变、出血或钙化密度影，增强扫描可见病变不均匀强化，囊变部分始终未见强化，多期动态增强扫描可见病变明显延迟强化，呈多结节状，一般认为是肿瘤基质中细胞外间隙丰富，对比剂在其中停留较长，延迟廓清所致。
MRI上，T1WI为低信号，肿瘤黏液样组织丰富者T2WI中信号明显增高，呈高信号，瘤内可见低信号、条索状的胶原纤维间隔及极低信号钙化灶。恶性多形性腺瘤表现为病变边界不清，形态欠规则，内部信号/密度欠均匀，可见大片状坏死，周围骨质破坏，可见邻近组织受累或远隔转移。
2.Warthin瘤
腮腺常见良性肿瘤之一，又称腮腺腺淋巴瘤、乳头状淋巴囊腺瘤，主要发生在腮腺（尤其后下极）或腮腺周围淋巴结，多双侧发生。多见于中老年男性病人，40～70岁多见，临床表现为无痛而活动的软组织肿块，并有反复消长史，有文献报道与长期吸烟有关。
CT上表现为腮腺内结节或肿块影，边界清楚，病变密度与大小相关，病变较小时表现为均匀一致软组织密度，此时不易与其他病变（尤其是淋巴结）相鉴别；病变较大时密度多不均匀，可部分囊变，表现为病变内类圆形液性密度影。增强扫描，实质性病变表现为均匀强化，而较大病变强化欠均匀，表现为囊壁强化，而囊变或坏死部分无强化，多期动态增强扫描可见造影剂呈现“快进快出”现象，即没有延迟强化。
MRI上表现为T1WI低～等信号，部分为高信号，T2WI表现为高信号，病变信号可均匀或不均匀，内部囊变区域表现为长T1、长T2信号，增强后可见均匀或不均匀强化，囊变者表现为包膜明显强化，而囊腔内始终无强化。
3.恶性淋巴瘤
腮腺淋巴瘤少见，约占腮腺肿瘤3%～5%，多为非霍奇金淋巴瘤（ NHL），原发性淋巴瘤少见，而继发性淋巴瘤多见。腮腺淋巴瘤可发生于双侧腮腺，表现为腮腺内软组织密度肿块影，密度相对较均匀、无坏死或仅有少量坏死，可沿颈部间隙侵犯但无邻近骨质破坏，可伴有颈部淋巴结肿大且相互融合，增强后可见均匀明显强化；继发性腮腺淋巴瘤除在腮腺内发现肿块外，常可在腋窝、锁骨下或纵隔内发现多发肿大淋巴结。
4.恶性肿瘤
多表现为腮腺内形态不规则肿块影，易发生出血、坏死、囊变，病变内部密度不均匀，呈浸润性生长，多侵犯周围组织结构，常伴有颈部或鼻咽部淋巴结转移，部分病变可发生远隔转移。
总之，应详细询问病史，结合临床诊断，如有以下表现，则应考虑Kimura病：
（1）中青年男性，腮腺、面部慢性无痛性肿大或肿块，反复发作病程较长；
（2）局部淋巴结肿大；
（3）局部或全身皮肤瘙痒或有色素沉着；
（4）外周血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。
【病例介绍】
男性患者，52岁，2年来发现双侧耳后肿胀，逐渐增大，未进行系统治疗，近半年肿胀明显，局部皮肤瘙痒，无明显压痛，体表皮温及触觉未见异常，病来听力正常（图1）。
图1 双侧腮腺CT平扫
图A、图B可见双侧腮腺弥漫性增大，密度不均匀增高，边界欠清，局部皮下组织、皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚；图C、图D示双侧腮腺周围、颌下周围和颈深部可见多发淋巴结增大，增大的淋巴结密度均匀，边界清楚光滑，无坏死及囊变，几乎不融合
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
腮腺嗜酸性淋巴细胞肉芽肿（图2）
图2 病理图片
镜下见淋巴结结构尚存在，见淋巴滤泡形成，见局灶性大量嗜酸性粒细胞浸润，肉芽组织形成。免疫组化： CD15（-），CD30（-）。诊为嗜酸细胞淋巴肉芽肿
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
