一、概述

嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma，EG）是组织细胞增多症X的一种类型，是一种原因不明的反应性网状内皮细胞的异常增生，属良性的组织细胞增生，多发生于骨骼系统，发生于眶内者较为罕见。其自然病程发展较为缓慢，一般认为是良性增生性疾病，对激素治疗很敏感，但停药后易复发。论其发病的原因，众说纷纭，莫衷一是，目前为大家认可的病因包括如下三种：①免疫系统疾病：因病变的严重程度与病人自身免疫系统成熟度相关；②病毒或其他病原体感染所致：因病变对类固醇和某些抗生素敏感；③肿瘤性病变：病变内可见某种细胞的克隆性增殖，并对化疗药物相对敏感。

【临床特征】

嗜酸细胞肉芽肿多见于儿童和青年，男性多于女性，一般认为属良性增生性疾病。发生于眼眶者罕见，一般为单眼，也可双眼发病，多因发现眼眶周围包块就诊，发生于眼上缘外2/3部位者多见，常位于眶顶或泪腺窝部，可向外上方及其附近骨壁蔓延，也可向外穿破上眼睑形成瘘管。局部常可有明显压痛，无明显红肿，最常见的眼部症状为眼球突出和眼球运动障碍。位于眶尖部病变，可出现视乳头水肿，视网膜静脉怒张和视网膜出血等等，甚至导致视力下降。

【病理改变】

眼眶嗜酸细胞肉芽肿肉眼见肿瘤为灰黄色肉芽组织，质软而脆。病变可侵及颅骨及周围肌肉组织，可见局部骨质虫蚀样破坏，部分病变可与脑膜相通。

与其他部位嗜酸细胞肉芽肿一致，眼眶病变内仍含有一种特殊类型的组织细胞，即大量朗格汉斯细胞增生。细胞分化成熟，无明显异型性，其间有大量嗜酸白细胞浸润和多数淋巴细胞、浆细胞及中性白细胞浸润，有时可见有多核白细胞，形态与炎性肉芽肿相似，故称为嗜酸细胞肉芽肿。上述典型的组织细胞增多常见于急性期，慢性期嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，并出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。最后大量纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶可形成结节状肿块呈粉红色或灰黄色，部分可有出血，质软易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。

二、影像学表现

（一）X线检查

眼眶正侧位像显示眼眶骨壁及邻近骨质不规则虫蚀样骨质破坏，边界不清，部分可见骨膜增生。

（二）CT扫描

有较高的空间及密度分辨率，表现为眼眶周围肿物，形态不规则，软组织密度，局部骨质融合、破坏，病变累及周围颅骨及肌肉组织，边界模糊不清，增强扫描可见片状明显强化。

（三）MRI扫描

眶壁骨质破坏，可见不规则肿物，呈片状等T₁、长T₂信号影，境界不清楚，病变可累及颅板骨质及周围肌肉组织，部分可累及脑膜。注射造影剂后，病变可呈片状明显强化。

（四）ECT

核素检查对嗜酸细胞肉芽肿有较高的敏感性，表现为病变局部的核素浓集。此外ECT还可以发现全身多发病变。但ECT对该病的特异性较低，因此可作为病变筛查或辅助诊断的手段之一。

三、鉴别诊断

影像学检查可见软组织密度肿块并骨质的溶骨性破坏，发生于骨骼者需与骨肿瘤、骨结核、骨髓炎相鉴别，但发生于眼眶者需与神经纤维瘤病Ⅰ型鉴别，病理学检查是诊断本病的重要依据。

【病例介绍】

男性患儿，7岁，家属发现左眼眶部肿物1.5个月，无眼红，无异常分泌物，触之无痛。查体见左眼眼眶泪腺部可触及黄豆粒大小的肿物，触之质韧，活动度差，泪囊区挤压无分泌物流出，左眼视力下降（0.3），矫正不应（图1、图2）。

图1 双眶CT平扫及三维重组

图A、图B为冠状面重建（软组织窗及骨窗），图C、图D为VR重建，左眶眼球外上方可见不规则软组织肿块影，密度均匀，与周围组织界限欠清，眶上壁及外侧壁骨质破坏，VR重建显示清楚

图2 双眶MRI平扫

图A、图B为横断面T₁WI和T₂WI，图C为T₂WI脂肪抑制序列，图D为T₂WI矢状面成像。左眶眼球外上方可见不规则肿物，呈片状稍短T1、长T2信号影，脂肪抑制序列信号不减低，境界不清楚，形态不确定，邻近颅骨骨质破坏

引自：主编：郭启勇 卢再鸣.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5

【诊断】

眼眶嗜酸细胞肉芽肿（图3） 

图3 病理图片

镜下见透明变性的纤维组织内可见多发病灶，内含组织细胞样细胞内含褐色素，病灶内可见嗜酸性粒细胞等炎性细胞；免疫组化示：CD68（+），CD1a（+）。诊断为眼眶嗜酸细胞肉芽肿

引自：主编：郭启勇 卢再鸣.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5