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已收藏一、概述
卵巢恶性生殖细胞瘤（MOGCTs）占所有卵巢恶性肿瘤的1%～2%，占女性卵巢肿瘤的20%～25%，但是其中恶性肿瘤只占3%～5%。卵巢恶性生殖细胞瘤好发于年轻女性和青少年，58%的恶性生殖细胞发生在小于20岁的女性身上，其中1/3是恶性的。与卵巢上皮细胞不同，卵巢恶性生殖细胞瘤生长迅速，常表现为囊状扩张，出血，坏死。卵巢生殖细胞肿瘤是一组来源于胚胎期性腺的原始生殖细胞的肿瘤，好发于年轻人，年龄越轻，诊断恶性生殖细胞肿瘤的可能性越大。年龄小于10岁患者的生殖细胞肿瘤84%为恶性；成年人95%的生殖细胞肿瘤为良性畸胎瘤，此类肿瘤生长速度快，病程发展迅速，死亡率高，是卵巢原发性恶性肿瘤中恶性程度最高的肿瘤。临床较常见的有无性细胞瘤、内胚窦瘤和未成熟畸胎瘤。
1.卵巢无性细胞瘤
无性细胞瘤是卵巢恶性生殖细胞肿瘤中常见的一种，约占生殖细胞肿瘤的50%，好发于儿童、青少年和妊娠妇女。无性细胞瘤起源于有性分化前的原始生殖细胞，在结构上与睾丸的精原细胞瘤相同，形态学与超微结构完全与原始生殖细胞一致，病理上分为单纯型和混合型两种，后者合并内胚窦瘤或绒癌成分。肿瘤大小差异大，大多数直径超过10cm，多为单侧，圆形或卵圆形，表面光滑分叶状，有包膜。切面成实性、囊实性，质软、脆，有出血坏死时，肿瘤内有大小不等的囊性变。肿瘤好发于儿童、青少年和年轻妇女，临床常见症状有腹部包块、腹胀、腹痛及腹腔积液，大多数患者月经及生育功能正常，极少数无性细胞瘤患者并两性畸形。
2.卵巢内胚窦瘤
内胚窦瘤又称为Feilum瘤，是小儿生殖细胞来源的具有高度恶性的性细胞瘤。未分化的多能性细胞向体腔组织或滋养叶组织分化，特别是卵黄囊内胚组织与外胚性中胚母细胞并和高度发展成为组织的主质。较罕见，发病年龄为2～35岁，也可发生在卵巢、睾丸及性腺以外部位，发生于卵巢者直接浸润卵巢背膜向腹膜后及盆腔生长。大体上内胚窦瘤多数为单侧性，肿瘤体积较大，直径10～40cm，可充满腹腔。表面光滑分叶状，有包膜，但包膜常自然裂开，切面质脆软如豆腐脑样，出血坏死常见。部分肿瘤间质有大量黏液，切面呈胶样。腹腔内广泛浸润、种植引起。血清甲胎蛋白升高是因为卵黄囊是胚胎产生AFP的部位之一，而内胚窦瘤来源于卵黄囊，可产生大量AFP，故AFP升高是本瘤重要的标志物。最好发于婴幼儿、儿童、青少年和年轻妇女，临床常无激素和月经异常表现，合并胚胎癌或绒癌时则伴有月经异常。
3.卵巢未成熟畸胎瘤
卵巢未成熟畸胎瘤发病率位于恶性生殖细胞肿瘤的第三位，绝大多数肿瘤为单侧性，肿瘤直径一般大于20cm，包膜光滑。切面实性为主，散在微囊，囊内充盈浆液，实性区为灰白色伴有钙化、出血和坏死，大多数肿瘤内有骨、软骨组织，皮肤、毛发皮质样物质较少见。根据肿瘤中神经上皮的量，Norris提出了未成熟畸胎瘤的分级方法：0级全部为成熟组织；1级有少量未成熟的组织；2级有较多的未成熟的组织；3级有大量的未成熟组织。
【治疗与预后】
传统上认为卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗原则为根治术（手术范围包括子宫及双侧附件）或肿瘤细胞减灭术。由于卵巢恶性生殖细胞肿瘤多发生于年轻女性或幼女，而该患者人群由于有生长发育及生殖功能上的要求，对传统的治疗方式产生了很大的挑战。自从有效的化疗方案问世以来，随着卵巢恶性生殖细胞肿瘤治愈率的不断提高及死亡率的稳步下降，越来越多的妇科肿瘤医生开始尝试为患者保留生育功能。目前对该类肿瘤的治疗大都采取保留生育功能手术结合术后辅助化疗。据文献报道，30岁以下女性的卵巢恶性生殖细胞肿瘤发生率8%左右，70%～75%诊断时为晚期，大多数（90%以上）发生于一侧卵巢，只有无性细胞瘤有10%～15%为双侧；且年龄越小，卵巢恶性生殖细胞肿瘤所占比例越大，还有资料显示，17岁以下青少年的卵巢恶性生殖细胞肿瘤占所有卵巢恶性肿瘤的75.1%，17岁以上则为66.6%。而卵巢恶性生殖细胞肿瘤对化疗有高度的敏感性。这些特点为保留生育功能手术创造了可行性，即使是晚期卵巢恶性生殖细胞肿瘤，也可施行此类手术。但应注意对患侧对侧卵巢的探查，术中若对侧卵巢经仔细检查外观、质地正常者，可不必行楔形活检术。化疗在卵巢恶性生殖肿瘤的治疗中有着举足轻重的地位，70年代中期以后，联合化疗方案的使用，尤其是含铂类药物化疗方案的使用，使卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗取得了令人瞩目的进展，5年生存率已达到87%～97.3%。目前卵巢恶性生殖细胞肿瘤化疗多采用BVP、BEP方案，而BEP方案被认为是“金标准”方案。
二、影像学表现
（一）卵巢无性生殖细胞瘤
1.B超
肿块大，平均直径15cm，生长迅速。常在数月内盆腔包块增大明显，生长迅速。肿块内回声为混合性或实质不均质，提示瘤体内部结构复杂。多数外形规则，有包膜，境界清楚。个别大的肿瘤偶尔可形成囊性暗区，易发生蒂扭转。腹水亦是声像特征表现之一。
2.CT
肿瘤表现为类圆形或者分叶状肿块，多为单发。肿瘤通常较大，大多数直径10cm以上。文献报道，卵巢无性细胞瘤大多呈实质性，但内部有不同程度的坏死出血，无强化的低密度区，非坏死部分有较明显强化。少数病灶内部坏死明显，呈囊实性。大体病理证实多数肿瘤有纤维组织形成的包膜以及分隔。Tanaka报道分隔在CT扫描动脉期见强化。CT可以显示肿瘤的转移情况，无性细胞瘤主要通过直接蔓延和淋巴道转移。肿瘤可侵犯子宫、膀胱或髂血管。首先是侵犯盆腔和腹腔内的邻近器官，或扩散到主动脉旁淋巴结，然后转移到锁骨上淋巴结，而后到肺、脑等处。当包膜破裂、邻近器官已受侵犯、双侧发生则预后不佳，混合型无性细胞瘤所含的绒癌或内胚窦瘤或未成熟畸胎瘤，其恶性程度远远超过纯型无性细胞瘤。腹水常见，但通常为少量腹水。钙化少见。
3.MRI
盆腔较大肿块，界线清楚，信号不均，肿块T2WI呈稍高、低信号，T1WI呈等、稍低信号，脂肪抑制序列上呈高信号，增强后见轻微强化。由于含纤维组织，分隔在MRI、T1WI和T2WI均呈低信号，易于显示而且有一定特征。
（二）卵巢内胚窦瘤
1.B超
瘤体体积较大，多数在8cm以上，无论是单房、多房或囊实性外形均不规则，表面不规整，小的瘤体呈类圆形，内部由多种不同强度的光斑组成了瘤体的实质部分，大小不等无回声区为肿瘤囊性变或出血，瘤体大者液化坏死区域多而大，瘤体小者呈散在分布的囊腔，此特点与肿瘤生长快，供血差有关。因常伴有血性腹水，故超声可见腹腔内液性暗区。由于恶性肿瘤细胞对声能的吸收率较良性肿瘤高，故肿瘤后方均表现为声衰减，此特征可作为病理性诊断依据之一。彩色多普勒超声检查：实质型及蜂窝型肿瘤血流信号丰富，部分多房囊型肿瘤囊壁可见血流信号，动脉呈低阻力指数血流，单房囊型者血流信号不明显。
（1）单房囊型
肿瘤呈圆形或椭圆形低或无回声区，囊壁光滑、均匀或不均匀增厚，部分内部透声不佳，部分呈低回声改变，可见散在斑点状强回声，酷似囊肿声像。
（2）多房囊型
肿瘤轮廓尚清，体积较大，呈多房结构，房腔大小不一，可见细小斑点状及间隔带状强回声，中间部分呈高回声改变而呈现为囊实混合性声像。
（3）实质型
肿瘤体积巨大，轮廓清晰，内部呈较均匀或不均匀实质性回声，子宫、膀胱等周围脏器呈受压移位改变。
（4）蜂窝型
肿瘤以实质性回声为主，中间可见较多不规则液性暗区或低回声区，边界不清，形态不规则，内部回声较杂乱。
2.CT
肿块以实性为主，大多有囊性部分，有的呈囊实性或囊性为主，边缘不规则或规则，有分叶或结节状突起。肿块内多发斑点状钙化和少许小片脂肪密度影为其常见重要征象。实性成分内盘曲的带状略低密度影是另一特征性征象，其病理基础是脑样的神经胶质组织区。卵巢未成熟畸胎瘤具有复发和转移的潜能，恶性行为的危险性随未成熟组织量的增加而增加，病理级别愈高，实性部分愈多。在CT图像上可有多种表现，多表现为较大的混杂密度或囊性为主肿块；或表现为实质性为主肿块，内见散在小片状低密度腔隙影。
3.MRI
椭圆形肿块影，边缘规则，有包膜，包膜T1WI、T2WI均呈低信号，肿块内以实性成分为主，其内可见多个大小不等，边界可清可不清的囊性区域，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。MRI表现符合卵巢实性肿块并坏死囊变的一般信号改变，虽无特异性，最终诊断有赖于病理结果，但因MRI具备多方位、多层面成像的能力，故术前无创性的在显示瘤体内部结构病理变化的同时，准确地判断肿块的起源以及肿块向盆腔、直肠浸润的情况，可为手术方案的制订及预后的判断提供可靠依据。
（三）卵巢未成熟畸胎瘤
1.B超
卵巢未成熟畸胎瘤超声图像，有以下特征：较大的卵巢囊实性肿瘤，内迅速增大而就医。肿瘤体积大，直径7～30cm不等，小于10cm者甚少，平均直径18cm。内部呈“破絮状”或“粗网络状”的中等回声，以上特征合并成熟囊性畸胎瘤特征性图像，卵巢囊实性肿瘤实性或包膜上见血流，频谱PI小于或等于1.0，RI小于等于0.15。有以上两点或两点以上特征者应高度怀疑卵巢未成熟畸胎瘤，结合病史，如年轻患者快速增大的包块，超声诊断应考虑卵巢未成熟畸胎瘤。
2.CT
有特征性表现，未成熟畸胎瘤含脂肪、钙化或骨化、囊性低密度区及软组织成分，在卵巢肿块内发现有脂肪密度影对诊断畸胎瘤至关重要。与良性畸胎瘤相比，未成熟畸胎瘤的软组织成分所占比重较大，脂肪和钙化或骨化成分较少，常有转移。静脉注射对比剂后明显增强。肿块为较大的实质性肿块，边缘不规则，有分叶或结节状突起。伴有肿块内的斑片状钙化和脂肪密度影。灶状的脂肪浸润和实性成分常常很难发现。实性成分内盘曲的带状略低密度影是另一特征性征象，其病理基础是脑样的神经胶质组织区。由于肿瘤生长迅速，常因破裂、出血、坏死或扭曲而出现急性腹痛症状。出血常见。
3.MRI
MRI可进行多方位的扫描，对本病诊断上具有明显优越性，其分辨率高，能清晰显示盆腔周围结构和病变的关系，特别是显示肿瘤的内部结构和成分，有助于肿瘤的定性诊断和判断良恶性。MRI表现大多数病例有特征性，具有较大的诊断价值。典型的卵巢未成熟畸胎瘤MRI表现为囊性或囊实性的不均匀混杂信号，特征性的卵巢畸胎瘤内含有脂质物质，T1WI和T1WI都表现为高信号，而在脂肪抑制序列（如STIR）上高信号被抑制变为低信号。
三、鉴别诊断
卵巢恶性生殖细胞瘤需与盆部非卵巢源性恶性肿瘤、卵巢皮源性恶性肿瘤和其他生殖细胞肿瘤鉴别。
1.囊腺癌
卵巢囊腺癌是卵巢最常见的恶性肿瘤，属上皮源性肿瘤，没有包膜，多呈囊实混合性肿块，好发于40～60岁，约25%～50%为双侧发生，钙化和腹膜假性黏液瘤较常见，血清糖链抗原CA125显著升高。
2.卵巢转移癌
多有乳腺癌或消化道癌等原发灶史、大多双侧发生。表现为囊性或囊实性肿块，肿瘤常为双侧对称性，呈圆形、长圆形，包膜完整，轮廓清晰，与周围组织无粘连。找到原发病灶可予以鉴别。
3.卵黄囊瘤
生殖细胞肿瘤中的卵黄囊瘤也多呈囊实性，包膜常破裂并腹膜播散种植，血清甲胎蛋白升高是其特点。
4.良性畸胎瘤恶变
畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女。
5.腹腔平滑肌瘤
好发于腹膜后、肠系膜或肠壁平滑肌组织。肿瘤起源于腹膜后的平滑肌类肿瘤，腹膜后器官组织有受压推移；腹腔内肠系膜平滑肌瘤，影像上常显示肿瘤边缘清晰，轮廓规则；肠壁平滑肌肿瘤根据其与肠壁的关系，可表现为肠腔狭窄，肠壁增厚，肿瘤坏死与肠壁相通时显示肿瘤内有造影剂充盈的不规则空腔，肿瘤血供丰富，强化程度较无性细胞瘤明显。而无性细胞瘤起源于盆腔附件，肿瘤体积较大以输卵管为蒂向腹腔内生长。增强扫描肿瘤仅有轻度强化。
6.卵巢实质性肿瘤
包括纤维瘤和卵泡膜细胞瘤等。好发于中年女性。US表现为低回声，边界清晰。CT扫描为有包膜的实质性肿瘤，与卵巢恶性生殖细胞瘤的不同之处在于囊变坏死区小，无明显强化或仅有轻度强化。MRI扫描T1WI和T2WI均为稍低信号，反映肿瘤纤维性的特点，具有较高的特异性。
7.卵巢癌
卵巢癌多发于中老年妇女，40岁以上的占95%。绝大多数表现为囊实混合性，影像学特点：肿瘤大，多为实质性不规则肿块，晚期可侵犯双侧卵巢：囊性肿块期囊壁厚＞3mm，常有附壁结节；腹水、乳头状壁结节、液化坏死以及盆腔内浸润转移是卵巢癌的主要特点。
8.卵巢脓肿
脓肿壁厚不规则，强化明显，与邻近组织粘连，多数肿块内有液气平面，肿块内积气为脓肿的特征性表现。
【病例介绍】
患者女，1.5岁。主因:“发现腹部肿物1个月”入院。行腹部B超检查示：下腹部偏右侧子宫上方可见7.9cm×5.3cm异常回声影，边界模糊，内呈液性伴密集点状回声（图1）。CT增强：右下腹部见巨大团状软组织密度影，最大截面大小约为7.8cm ×5.4cm×7.6cm，密度欠均匀，CT均值约为25HU，其内可见分隔影，邻近脏器及血管受压、移位。增强病变边缘环形强化，边缘可见壁结节突向病灶中心，其内可见迂曲血管走行影（图2）。肛诊可触及包块。
图1 超声示右下腹异常回声团块影
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图2 CT示病灶密度不均，增强后边缘明显强化伴壁结节突入病灶中心
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
卵巢内胚窦瘤（图3）
图3 病理示内胚窦瘤
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
