一、概述

1906年，Chevassu首先提出精原细胞瘤的概念，强调这种肿瘤起源于生精小管生成精子的特异性上皮，1977年世界卫生组织( WHO)将睾丸精原细胞瘤分为典型精原细胞瘤和精母型精原细胞瘤两类，以典型精原细胞瘤多见，间变性精原细胞瘤恶性程度高，侵袭性强，精母细胞性精原细胞瘤多见于老年人，预后较好。肿瘤分级属于3级。本病病因不详，可能与遗传、隐睾、外伤、内分泌异常等因素有关，组织学起源一般认为是从卵黄囊壁向性腺内移行的原始生殖细胞，这些生殖细胞是一群全能未分化细胞，在一定因素影响下若发育沿着单能性腺方向发展占优势时形成精原细胞瘤，沿着全能性细胞方向发展则形成非精原细胞瘤。精原细胞瘤组织形态学特点与原始生殖细胞相似，具有典型单一结构的肿瘤细胞，间质内有显著的淋巴细胞浸润。肿瘤绝大多数位于性腺内，原发于性腺外罕见。临床上睾丸精原细胞瘤多见于30～40岁青壮年，青春前期和50岁以上很少发生，多为单侧，双侧发生仅占2%，主要症状为阴囊疼痛伴坠胀感、睾丸局限性生长缓慢的肿块，少数以腹股沟或颈部肿块等转移症状为首发表现。临床检查大多能扪及肿块，但不能区分肿块是否来源于睾丸，且对于内生性小肿瘤，常无异常发现。多沿淋巴道转移至髂内、髂总及腹主动脉旁，偶尔发生沿血液循环转移至肝和肺。辅助检查中甲胎蛋白( AFP)阴性，部分患者人绒毛膜促性腺激素( HCG)中等度升高，这与5%～10%的精原细胞瘤含有合成滋养原巨细胞形态有关;若AFP 和HCG均显著升高，提示精原细胞瘤中伴有非精原细胞瘤型的生殖细胞瘤成分如胚胎癌或畸胎瘤。临床通过获取肿瘤标记物的连续血清学水平有助于肿瘤的诊断、临床分期、治疗及预后估计。

目前应用的分期系统同样非常多，较多采用的是美国癌症联合会和国际抗癌联合会的睾丸癌疾病分期系统( TNMS系统)，即:①原发性肿瘤( T) : PTx原发性肿瘤未能被评估; PT0没有原发肿瘤表现; PTis生精小管内生殖细胞肿瘤; PT1肿瘤局限于睾丸和附睾，不伴血管/淋巴管侵犯; PT2肿瘤局限于睾丸和附睾，伴血管/淋巴管侵犯，或浸透白膜及鞘膜，PT3肿瘤侵及精索，伴或不伴血管/淋巴管侵犯; PT4肿瘤侵及阴囊，伴或不伴血管/淋巴管侵犯。②临床区域淋巴结( N) : Nx区域淋巴结无法评估; N0没有区域淋巴结转移; N1单个淋巴结肿块最大直径≤2cm，或多个淋巴结肿块，且最大直径≤2cm; N2单个淋巴结肿块2cm＜最大直径≤5cm;或多个淋巴结肿块，2cm＜最大直径≤5cm; N3单个淋巴结肿块最大直径＞5cm。③病理区域淋巴结PN: PN0淋巴结没有肿瘤证据; PN1单个淋巴结肿块最大直径＜2cm;淋巴结阳性数≤6，没有淋巴结肿块最大直径＞2cm; PN2单个淋巴结肿块2cm＜最大直径≤5cm;淋巴结阳性数＞5，没有淋巴结＞5cm; PN3单个淋巴结肿块最大直径＞5cm。④远处转移( M) : M0没有远处转移证据; M1非区域淋巴结转移，或肺转移; M2非肺转移的内脏肿块。⑤血清肿瘤标记物( S1) : S0 LDH ≤N，HCG≤N，AFP≤N( N:正常检测值上限) ; S1LDH ＜1．5×N，HCG＜5000，AFP＜1000; S2 LDH＜( 1．5 ～10)×N，HCG 5000～50 000，AFP 1000～10 000; S3 LDH＞10×N，HCG＞50 000，AFP＞10 000。

【治疗与预后】

早期病例肿瘤局限于睾丸者90%以上可以根治，一旦有了淋巴结转移，生存率明显下降;淋巴结外远处转移者治愈率更低。精原细胞瘤是一种对放疗极其敏感的肿瘤，治疗方案与非精原细胞瘤明显不同，在术前、术后配合应用。因此早期诊断非常重要。早期睾丸精原细胞瘤以手术+放疗的治疗方式为主，晚期睾丸精原细胞瘤在手术+化疗的基础上联合或不联合放疗。睾丸精原细胞瘤的3年、5年生存率高于睾丸非精原细胞瘤;病理类型和临床分期是影响患者预后的因素。

对纵隔及锁骨上区淋巴结预防照射问题，Maier主张对Ⅰ期患者给予预防性照射，但大多数学者认为Ⅰ期病例仅做高位睾丸切除加髂-腹主动脉旁淋巴引流区照射，90%以上的病人可以痊愈。由于Ⅱ期睾丸精原细胞瘤病人治疗时16%～50%有纵隔及锁骨上淋巴结微转移灶，因而大多数学者主张行纵隔及左锁骨上淋巴结预防照射。各期睾丸精原细胞瘤患者的预后及治疗后肿瘤的发展规律有明显的差异。Ⅰ期病人治疗后转移或复发的发生率甚低，即使发生转移出现的时间也迟，预后好;Ⅱ、Ⅲ期病人治疗后转移或复发的发生率甚高，且出现时间早，预后差。

二、影像学表现

(一)超声

由于超声检查的高度敏感性及方便、易行、快速、无创和可重复等优点，其已经成为睾丸肿瘤最常用的检查手段。尤其是在肿瘤早期，病变范围小或伴有鞘膜积液时，但特异性不高。彩超因对器官血流供应情况有较好的判断，对睾丸肿瘤的诊断及鉴别诊断价值越来越受到重视。国外多项研究发现约91%的睾丸肿瘤具有丰富的血液供应，呈多血管改变。

大多数精原细胞瘤表现为睾丸内生性肿块，边界清楚，部分有声晕。内部多为均匀中等、低回声，类似正常睾丸回声，部分有小囊状液化坏死区或点状高回声出血灶。位于睾丸上、下极的较大肿块常压迫正常睾丸组织，使其成新月形，状似附睾头呈“双附睾头征”。肿块向外生长，多位于睾丸上极和附睾头连接部附近，内部回声均匀和睾丸共用同一被膜，呈“双球征”。精原细胞瘤呈弥漫浸润生长时，表现为睾丸不同程度肿大，轮廓清楚，内部回声较均匀，但较正常睾丸光点粗大，常伴多发微小结石。

原发性睾丸精原细胞瘤多沿淋巴道转移至髂内、髂总及腹主动脉旁，极少发生沿血道转移至肝和肺。睾丸精原细胞瘤瘤体内血供丰富，血管增粗，走行不规则，多呈短线状或树枝状，血管分支多，粗细不均，血流频谱多为低阻型动脉血流，部分瘤周血管呈抱球样环绕其周。按Adler等血管数目半定量法判定标准: 0级，病灶内无血流; 1级，少量血流，病灶内1～2个点状或细棒状血管; 2级，中量血流，可见3～4个点状血管或1条重要血管，其长度可接近或超过病灶半径; 3级，丰富血流，可见5个以上点状血管或2条较长血管; 4级，病灶内异常丰富血流，呈“火海”样。

(二) CT

CT已作为一种常规检查，成为了解腹股沟、腹腔及腹膜后淋巴结有无转移病变，进行肿瘤临床分期的主要手段。

( 1)肿块体积巨大，但侵犯周围结构少见:较发生于未降睾丸的其他类型恶性肿瘤如间变型精原细胞瘤、恶性畸胎瘤、胚胎性癌，侵袭性略弱，淋巴转移略晚，血行转移到肝、肺等处也较少见。

( 2)强化程度低:董丽卿等认为精原细胞瘤血供丰富，肿块实质部分轻度强化的原因是血睾屏障的存在，阻止了对比剂的进入。

( 3)肿块中线侧可见大片坏死区:精原细胞瘤供血血管从肿瘤后外方进入，体积巨大肿瘤的近体中线部分常因缺血发生坏死，组织及其淋巴结转移灶内的炎性间质反应也导致精原细胞瘤易发生坏死。

( 4)坏死区网格状分隔影，内有细小血管走行。

( 5)腹主动脉旁淋巴结是最常见的转移部位，远处转移少见。

( 6)常合并睾丸鞘膜积液。

螺旋CT结合增强和多种重组技术对肿瘤的检出、判断后腹膜及纵隔淋巴结的肿大、胸腹部脏器的转移均很敏感。腹主动脉旁淋巴结是最常见的转移部位，且转移性淋巴结一般较大并常出现坏死，这些特点有助于CT影像的判别。

(三) MRI

病理组织学研究发现，精原细胞瘤多被含有淋巴细胞的纤维束分隔成大小不一的巢状或致密腺泡状，瘤细胞呈单一型结构，大小均匀，排列紧密，胞浆丰富而透明，肿瘤实质内可有出血和坏死，此种病理组织学特点决定了其MR的T1、T2弛豫时间，因而多在MR T2WI上表现为边界清晰的均质低信号实性肿块，个别肿瘤呈混杂信号则与其内部出血、坏死灶有关。当环绕睾丸周围的线状低信号中断提示白膜受侵，纤维束状分隔因其所处位置和出现概率不同，可表现为边缘部分纤维被膜和内部纤维网状分隔，注入Gd- DTPA后肿瘤实质轻度强化，边缘部分纤维被膜和内部纤维分隔明显强化。文献报道，睾丸精原细胞瘤有别于其他睾丸病变，具有一定特征性，即肿瘤多呈类圆形或分叶状实性肿块，边界清晰，T2WI肿瘤呈均匀一致低信号，同正常睾丸组织显著高信号对比鲜明。Johns on等通过肿瘤病理组织学与MR平扫对照分析认为:精原细胞瘤T2WI均质低信号特点是区分精原细胞瘤与非精原细胞瘤的关键，肿瘤外围的部分纤维被膜也可见于非精原细胞瘤因而不具有特异性。Ueno等则认为肿瘤内部纤维血管分隔明显强化且高于肿瘤强化是精原细胞瘤的特征性表现。

三、鉴别诊断

1．睾丸结核

大多表现为液性暗区，内部有一些低回声光点，周围因炎症反应边缘模糊，侵及阴囊壁时，睾丸壁局部增厚，可形成窦道;睾丸血流减少，CT因无结构重叠且空间分辨率高，能清楚显示睾丸的横断解剖，更易观察到睾丸的瘢痕、空洞和钙化等改变。同时睾丸结核患者有结核病史，抗结核治疗有效，可与肿瘤鉴别。

2．睾丸胚胎癌

较容易区别。胚胎癌发病年龄较精原细胞瘤轻，常见于25～35岁，肿瘤侵袭性强，边界不清，内部易发生出血、坏死，T2WI可见低信号肿瘤中出现等或高于正常睾丸组织信号。超声表现为睾丸增大，肿块呈椭圆形低回声改变，边界清楚，表面不整齐，内部回声极不均匀，内见散在小液性暗区及光点光带，彩超显示肿块内部缺乏血流信号，而睾丸精原细胞瘤显示肿块内为较丰富的动脉血流信号，且体积常较大。

3．睾丸畸胎瘤

是由脂肪、软骨、液体等成分混合而成的信号不均匀囊实性肿块，壁厚薄不均，囊内脂肪和钙化具有特征性。超声即可区别，肿块呈球形低回声，切面回声极不均匀，内见高回声光团伴声影及不规则液性暗区，彩超显示内部缺乏血流信号。CT及MRI可以清楚的显示钙化及脂肪成分。

4．恶性睾丸淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)

约占睾丸肿瘤的5%，原发性少见，常为继发性，绝大多数为B细胞性淋巴瘤，多见于60岁以上，睾丸弥漫性增大，大小不等且不规则，边界不清楚，彩超显示内部有动脉血流信号，常弥漫性浸润精索及双侧阴囊皮肤。术前诊断率低，常用睾丸精原细胞瘤混淆，免疫标记方法可予以鉴别。

5．睾丸皮样囊肿

睾丸表皮样囊肿是睾丸少见的良性肿瘤，约占睾丸肿瘤的1%。可发生于任何年龄男性，其中10～40岁占86%，一般为单侧单发，右侧多于左侧，亦可双侧同时受累，单侧多发及双侧发生者少见，仅占0．5%。临床上常无明显症状，而以偶然发现阴囊内肿物就诊，少数患者有睾丸疼痛或不适等表现;患者的血清肿瘤标志物及生化检查均正常。CT图像上常为单一肿块，边界清晰，内部密度不均匀，当囊内含有脂肪及牙齿是可予以鉴别。磁共振成像检查仅有个案报告，表现为外周带和核心T1和T2相均呈低信号，中间区因富含脂肪和水，T1和T2相均呈高密度信号，整体呈“牛眼”状表现。

6．睾丸炎

临床上表现为睾丸肿大、触痛明显，血白细胞计数及分类升高，声像图上可表现睾丸明显肿大，内部回声减弱，光点分布不均匀，境界不清，抗生素治疗后声像图变化明显，CDFI显示炎症睾丸组织内血流信号丰富，也可与肿瘤鉴别。阴囊鞘膜积液，声像图表现为睾丸周围无回声暗区，很易与睾丸肿瘤鉴别。李进兵等认为睾丸精原细胞瘤内血流丰富的特征和睾丸炎时的高血流灌注不相同，睾丸炎时，整个睾丸内血管明显增粗增多，走行及分布规则有序，很容易显示其血管长轴。睾丸肿瘤: Valdevenito等认为当睾丸精原细胞瘤瘤体内血管含量丰富、肿瘤血管壁平滑肌不发达甚至缺如，肿瘤组织坏死、血管畸形、动静脉短路形成时，血管外周阻力变低，RI变小;肿瘤血管越接近末梢，其血管畸形性(舒缩成分缺如、狭窄、阻塞等)越明显，阻力会逐渐增高，因而RI逐级增高。Pearl等研究发现，睾丸精原细胞瘤瘤体内血管的阻力指数明显低于睾丸非精原细胞瘤。

【病例介绍】

患者，男，36岁。1年前无明显诱因发现右侧睾丸包块，约2cm×2cm大小，无明显自主增长，未予特殊处置。近一个月来患者感右睾丸包块逐渐增大，略伴有疼痛感。近半月来患者感右侧睾丸疼痛有所加重，自行口服抗生素治疗，略有好转。彩超检查:右睾丸肿物，大小为5．8cm×4．7cm×2．9cm，边界模糊，内呈不均质中低回声伴高回声团，CDFI:血流丰富(图6- 1)。增强CT检查:右睾丸见类圆形软组织密度影，大小约5．4cm×4．7cm，其内密度不均匀，增强呈不规则点片样强化(图6- 2)。

图6- 1　超声示右睾丸肿物，其内血流丰富

图6- 2　为CT图像，可见右睾丸内软组织密度肿物，增强后呈不均匀强化

【诊断】

睾丸精原细胞瘤(图6- 3)。

图6- 3　精原细胞瘤

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