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已收藏一、概述
【病理】
囊性肾癌是一类在影像学和大体病理上具有囊性改变的肾癌的统称，主要指肿瘤组织中含有囊性成分。在病理上肿瘤的囊性部分覆有一层或数层透明细胞，细胞核分级和肿瘤分期均较低，且预后较好的一类肾脏恶性肿瘤。
囊性肾癌形成有4种方式：
（1）肾癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些呈囊性生长逐渐形成大小不等互不连通的多房性肿块，囊内含有新鲜血液，并常有假包膜形成；
（2）肾癌中心供血不足，呈缺血性坏死而形成囊肿；
（3）肾癌起源于囊肿壁，呈结节状或乳头状生长；
（4）肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞而导致囊肿形成，当囊肿增大时，肿瘤可嵌入囊壁内。其中肾癌中心的缺血坏死囊性变有别于原发性的囊性肾癌，其组织学分型以及预后有别于其他囊性肾癌。囊性肾癌是富血管肿瘤，囊壁、壁结节或实性成分，囊内间隔均有丰富的肿瘤血管供血。注入对比剂后，上述结构可有明显强化。肿瘤的囊性区域多与肿瘤的坏死有关，囊变区常有较多的坏死组织，或有囊内出血，所以囊内蛋白质含量较高，CT值相对较高。
按2004年WHO肾癌病理组织学分类标准，有几种肾细胞癌病理亚型可在影像学上表现出囊性成分，多见于乳头状肾细胞癌及透明细胞性肾细胞癌以及多房囊性肾细胞癌。在大体标本上，乳头状肾细胞癌常伴出血、坏死和囊性变；而透明细胞性肾细胞癌则常见囊腔、坏死、出血和钙化；多房囊性肾细胞癌大体检查可见肿瘤边界清楚，有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔，完全由囊腔构成，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，可见肿瘤间隔内有钙化，偶见骨化生。
【临床表现】
由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，临床上多数无特征性症状及体征，少见血尿，相当一部分患者经体检或其他疾病就诊时被发现。因而囊性肾癌诊断主要依靠影像学检查进行综合分析。
【治疗与预后】
临床上囊性肾癌虽然预后较好，但毕竟是恶性肿瘤且有时与肾癌出血坏死难以鉴别，因此手术是囊性肾细胞癌的首选治疗方法，手术方式包括根治性肾切除术、单纯肾切除术、保留肾单位手术。我们建议囊性肾癌若诊断明确且对侧肾功能良好，以行根治性肾切除为宜，根据临床适宜采用单纯肾切除术；但对孤立肾肾癌、双侧肾癌以及对侧肾功能不良或对侧肾脏受到潜在性病变的威胁而有可能出现进行性肾功能损害时，可采用保留肾单位的肾癌手术或肿瘤切除手术，切缘需距肿瘤边缘至少0．5cm；国外有学者认为，保留肾单位手术治疗更适合部分病例，建议对于肿物直径＜4cm且无被膜侵犯者，可以采用肿物摘除术或受累肾单位区段切除。
大多具有低分期、低分级、预后好的特点。文献报道多房囊性肾细胞癌病变均局限于肾内、无转移，患者预后较好。而对于因肿瘤大片坏死而形成的囊性肾癌患者，约40%发生转移或死亡。
【流行病学特征】
囊性肾癌（cystic renal cell carcinoma，CRCC）或肾癌伴有囊性病变是肾癌的一种特殊类型，肾癌的一种少见类型，囊性肾癌好发于中老年人，男女比例约3∶1。囊性肾癌约占肾脏恶性肿瘤的2%～15%，占肾脏肿瘤的1%～15%，约占临床诊断肾癌的15%，其中多房囊性肾细胞癌约占15%～40%，单房囊性肾细胞癌占10%～33%，肾细胞癌伴广泛坏死占20%～36%，单纯囊肿伴一个或多个附壁结节占0%～18%。
【分型】
1986年Hartman等将囊性肾癌从病理发生学分为4种类型：单房性、多房性、肿瘤出血坏死形成的假性囊肿和囊肿上皮起源者。囊性肾癌是肾脏不典型囊性病变的一种，按Bosniak分级是Ⅲ级以上的恶性病变。囊性肾癌的病理分型为透明细胞型、嫌色细胞型、颗粒细胞型、乳头状型、肉瘤样型及集合管型，以透明细胞型多见。
囊性肾癌常规超声图像上通常有囊肿型、分隔型和结节型3类。
囊性肾癌影像学上分为小囊性肾癌和大囊性肾癌。小囊性肾癌是指最大直径在3cm或以下的囊性肾癌，大囊性肾癌指直径大于3cm的囊性肾癌。
二、影像学表现
囊性肾癌的临床表现缺乏特异性，在临床上易与肾脏的其他囊性病变混淆，术前确诊有一定难度。其诊断主要依靠B超、CT等影像学检查。CT是囊性肾癌的首选检查方法，尤其多期增强扫描。
（一）X线
囊性肾癌在平片上可见钙化； IVU检查发现有肾轮廓改变，肾盂肾盏受压变形。
（二）超声
典型囊性肾癌的超声特点为肾内囊性占位，可向肾脏表面隆起，囊内可呈多房分隔，囊肿壁或分隔厚薄不均，囊内无回声区充满密集的点状弱回声。分隔型表现为囊内呈“蜂窝状”带状高回声，粗细不等，厚度2～6mm不等，将病灶分割成不规则的无回声区或低回声区，无明显实质成分。结节型为囊内病灶高回声结节，形态不规则，后方无明显声影，不随体位改变。因此囊壁及分隔不规则增厚、出现结节是超声诊断囊性肾癌的重要依据。彩色多普勒超声示肿瘤瘤壁、增厚的分隔结节及实质部分，探及较丰富的动、静脉彩色血流信号，呈点状、短线状、条状及分支状。当常规超声图像上囊性肾癌与肾良性囊性病变如分隔性多房囊肿、出血性囊肿、囊肿感染或钙化有时很难区分，彩色多普勒超声可以帮助鉴别诊断。
（三）CT
形态大多呈分叶状或类圆形密度不均匀的囊性包块，囊壁厚薄不均，囊壁中断，表面不规则，囊壁可有结节，壁结节内有血流信号，囊内容物密度不均，CT值较高，平均为27HU，囊内可有分隔、实性成分或壁结节，部分囊内有钙化灶；在增强CT中可见到囊壁、分隔和壁结节不规则强化。增强扫描后实性成分或壁结节、囊壁均有明显强化。囊内病变与正常肾组织大多分界不清，大小不等。多囊性肾细胞癌在CT上多表现为境界清晰的多囊性肿物，含有浆液性、血性和（或）混合性液体。
小囊性肾癌平扫多为混杂密度，部分凸出肾轮廓外。小囊性肾癌注入造影剂后动脉早期可见囊内壁结节，增强方式为快进快出，极具特征性。囊内分隔明显强化，囊性部分未见明显强化。
大囊性肾癌CT平扫多表现低及混杂密度，少数病例合并出血而表现为较高密度，大肾癌病灶中央缺乏血供导致坏死，因此表现为皮质期周边强化明显，呈厚环状不均匀强化，中央坏死区不强化，髓质期及延迟期周边强化明显减退，低于肾实质，囊状坏死区无CT值无变化。但对大囊性肾癌患者不能只满足于肾癌的诊断，应当注意对肾包膜、肾筋膜、邻近器官的侵犯，肾静脉及下腔静脉是否有瘤栓，腹膜后是否有淋巴结的转移，肾上腺、椎体、肺内是否有转移，以明确肾癌的分期，为临床治疗方案的选择提供帮助。
肾内囊性病变CT检查提示下列情况均应考虑囊性肾癌的可能：
（1）单房囊性肿物，囊壁不规则增厚或钙化；
（2）多房囊性肿物，囊壁或囊间隔增厚或伴钙化；
（3）囊内容密度不均匀或提示血性成分；
（4）囊壁内有结节或不规则实性成分；
（5）增强后示囊壁、囊间隔、实性成分及壁结节明显强化。
（四）MRI
囊性肾癌的磁共振表现为T1加权像呈低信号或混杂信号，T2加权像呈高信号，增强后不规则强化。MR检查的空间分辨力低，对钙化显示不敏感，因而在囊性肾癌的诊断检查上很少用。
对于临床诊断确有困难的肾脏囊性肿物，有条件的情况下行经皮穿刺活检细胞学检查有一定临床意义。囊性肾癌由于肿瘤组织少，穿刺活检较难在组织中发现癌细胞，导致穿刺活检假阴性率高达71%。术中快速病理切片是确诊的好方法，病理检查结果是诊断囊性肾癌的最可靠的依据，对术前诊断不清者或怀疑恶性肿瘤者可对囊壁不规则部位行快速病理检查明确性质。但偶尔也会遇到术中快速病理切片难以确诊而导致因切除范围不够需再次手术。
三、鉴别诊断
1.单纯性肾囊肿
肾单纯性囊肿是最常见的肾脏囊性良性病变，囊肿可单发或多发，常位于肾皮质，与遗传无明显关系，不伴有其他先天性异常。认为本病与肾小管堵塞缺血有关。单纯性肾囊肿的生长特点为膨胀性生长，囊壁供血不丰富，内无壁结节或实性成分。肾囊肿的CT表现多为圆形低密度灶，壁光滑，囊内无结节或实性成分密度均匀一致，增强扫描后囊性区及囊壁均无强化，有肾实质局部轮廓向外突出，与正常肾组织分界清楚。
2.复合型囊肿
复合性肾囊肿是指肾囊肿合并出血、感染、钙化、分隔等。当肾内囊性病变在CT上出现下列征象时，应考虑为复合性肾囊肿。这些征象包括：
（1）囊肿壁增厚、不规则。
（2）囊肿基底部轮廓不规则。
（3）囊肿分隔：若分隔厚度薄（小于1mm）而均匀，数目稀少，与囊壁相连，无局部增厚，一般为良性囊肿，可定期复查。若分隔厚（大于1mm）而不规则，数目较多，局部与实性肿块相连，常为恶性病变。
（4）囊肿内或囊壁钙化：若为囊壁或分隔的细而均匀的蛋壳样钙化，不伴随软组织密度肿块或强化，多为良性囊肿，但需定期复查。若囊壁钙化广泛、厚而不均匀或合并囊内钙化，可见于良性或恶性病变，一般需手术探查。若囊肿钙化合并软组织肿块及强化，则多提示为恶性病变，需手术治疗。
（5）囊内容物CT值增高：复合性肾囊肿CT值多在40～100HU之间，以60～70HU者多见，说明囊内液体含有蛋白、出血或实质性肿瘤组织。若囊肿小于3cm，呈圆形、边缘光滑锐利、密度均匀、增强扫描无强化、增强后形态无改变，可考虑为良性病变。反之，则为恶性病变。
（6）增强扫描囊肿强化：囊肿较小时，尤其是直径小于2.0cm者，由于部分容积效应的影响，可能出现假性增强现象，可定期复查，以除外恶性病变。MRI上本病的信号强度与囊肿内蛋白和血液成分的浓度有关，T1WI上一般呈高信号、等信号或混杂信号，水样低信号少见； T2WI上可表现为高、等或低信号。出血性囊肿根据囊内出血时间的长短和出血量的多少，其信号强度明显不同，一般表现为短T1长T2异常信号，有时还可在囊肿内见到液体与血液细胞成分形成的液平面。总之，若肾脏囊性病变出现囊壁增厚（＞2mm）、囊壁不规则、囊壁肿块或壁结节、囊壁强化等征象时，高度提示为恶性病变。
3.梗阻性肾积水
肾盂、输尿管的梗阻可导致梗阻近段的输尿管，肾盂、肾盏扩张、肾积水。长期输尿管腔内压力增强可导致肾乳头萎缩、肾锥体变扁而凹陷，最后只有肾柱留存，成为肾皮质的支架。梗阻性肾积水的CT表现： CT平扫表现为肾影增大，肾内多发低密度灶，增强扫描显示对比剂排泄延缓，肾实质密度下降，肾盂肾盏明显扩张，呈囊状或分叶状。肾皮质萎缩呈羊皮纸状，其轮廓光滑。囊内CT值平均为8.6HU。此外，由结石引起肾盂积水者，肾盂或（和）输尿管内可见高密度结石影。因肿瘤或发育异常引起积水者可见输尿管腔扩大，其内可见有软组织密度病灶所致的充盈缺损或输尿管畸形的征象等。
4.肾结核并脓肿形成
肾结核的主要病理改变为髓质的干酪样坏死，空洞形成和尿道的纤维化、钙化。结核杆菌在肾乳头锥体部引起组织坏死溃疡，干酪样坏死物质排入肾盏形成空洞。或因肾盂肾盏的纤维性狭窄，形成闭合性脓肿。肾结核并脓肿形成的CT表现为肾内多个囊状低密度病灶（局灶型结核者也可单发）围绕肾盂排列，其CT值0～28HU不等。病灶可局限于肾脏的一极，也可累及整个肾脏。也可有肾盂或输尿管上段梗阻，表现为整个肾脏的扩张积水或积脓。增强可表现为脓肿壁均有显著强化，肾盂和输尿管壁增厚。另外还可表现为不规则钙化灶或单侧肾体积缩小，呈团状钙化，即“肾自截”。
5.肾脓肿
肾脓肿的低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊，结合临床鉴别亦较容易。
6.其他类型肾癌
发病率较囊性肾癌高，临床症状较典型，肾癌”三联症”：无痛性血尿，腹部包块，腰疼，较多见。CT平扫主要表现为肾实质内低、等或略高密度肿块，较大的肿块密度不均，内可有不规则的低密度区，代表坏死、囊变。增强扫描，肿瘤实质部分强化。
7.多囊肾
分为成人型多囊肾病和婴儿型多囊肾病。成人型多囊肾病属常染色体显性遗传性疾病，可合并有多囊肝。其CT表现双侧肾脏增大、变形，肾实质内多发圆形、液性低密度区。囊肿内时常合并出血，表现为高密度灶。CT检查还可同时显示肝、脾、胰腺多发囊肿。MRI表现为双肾满布大小不等的囊性病变，呈液性长T1、长T2信号。合并出血时，根据出血时间的不同，在T1WI上可表现为低、等和高信号，在T2WI上表现为高或低信号，还可在囊肿内形成液-液平面。超声表现为肾实质内多发圆形、边缘光滑的无或低回声区，病变后方回声增强，表现为“瑞士奶酪”征。婴儿型多囊肾病为常染色体隐性遗传病，CT不能直接显示、分辨单个囊肿，增强扫描肾实质可显示斑点状、条纹状征象。年长型可见有肝囊肿、胆系囊状扩张、脾大、门静脉高压等表现。超声显示肾脏增大，肾内多发高回声超声界面遍布皮质和髓质，也可见到低回声的肾皮质环。
8.多房性囊性肾瘤
是由间胚叶组织发展而来的错构瘤，切面也可见大小不等的囊腔，囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相似，但其被覆上皮为高柱或扁平上皮，囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。
【病例介绍】
患者男，56岁，2年前无明显诱因出现间歇无痛全程肉眼血尿，无尿频尿急尿痛;未系统治疗，近10天血尿加重（图1）。
图1 左肾前上部巨大囊性肿块，大小约108mm×95mm，囊壁较厚，壁厚不均，囊内可见斑片状稍高密度影。增强扫描囊壁明显强化，囊内容未见强化
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
左肾囊性肾癌（左肾透明细胞型Ⅱ型）（图2）
图2 左肾透明细胞型Ⅱ型
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
