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已收藏一、概述
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种较为少见的肝脏良性间叶性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪等3种成分按不同比例组成，以往常被误诊为肝细胞癌、肝肉瘤或间叶性错构瘤等良、恶性肿瘤。Ishak 于1976年首先报道该病。
【病因】
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病因仍不清楚，且组织来源尚未明确，曾被认为是一种良性间叶性错构瘤，近来随着免疫组化和分子生物学的研究，发现该肿瘤血管和平滑肌成分为单克隆性，提示为肿瘤性生长，而脂肪成分为多克隆性，提示为化生性成分，表明该病变为一种真性肿瘤。越来越多的学者认为HAML来自血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cell，PEC），后者是一种可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化的原始间叶细胞，但至今尚未发现对应的正常细胞或胚胎成分。最近有研究发现，所有AML均表达c- kit基因产物CD117，推测有可能来自类似消化道Cajal间质细胞的一种间叶细胞。
【病理】
其病理学表现具有如下特点：
1.大体特点
HAML以单结节为主，直径2.5～14cm，平均6.8cm。多数AML无完整包膜，但境界清楚。AML切面为黄色、灰白色或深棕色，相对均质，个别病例可见坏死和出血，周边肝组织无肝硬化。
2.组织学形态
肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分以不同比例组成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域也有很大差异。归纳该瘤的细胞形态，可概括为以下几种：①中等大小细胞；②梭形细胞；③空泡细胞；④嗜酸细胞。这4种细胞常围绕血管呈上皮样排列，有学者将它们称为血管周上皮样细胞（ perivascular epithelioid cell，PEC）。按照4种细胞比例不同，病理分为多形性腺瘤型、肌瘤型、血管瘤型、脂肪瘤型，多形性腺瘤型常见。
3.免疫组织化学
免疫组化染色最显著的特点为，上皮样平滑肌细胞表达黑色素瘤相关单克隆抗体HMB-45和A103，阳性染色呈颗粒状并集中于核旁区，虽然上皮样细胞大多染色均匀，但梭形细胞常呈弱阳性。AML是目前肝肿瘤中唯一恒定表达HMB-45和A103阳性的肿瘤，因此，HMB45和A103免疫组化染色对于确定AML的诊断具有重要意义。
4.电镜特点
可见胞质中富含微丝，呈束状，丝间有密体，线粒体、糖原和发育良好的粗面内质网等细胞器丰富，还有许多电子致密颗粒。致密颗粒为单位膜包绕的、由直径为50×10-10～60×10-10的丝状结构组成的晶体结构（crystalloid structures），每隔约100×10-10呈周期性排列。上皮样细胞丰富的胞质内可见黑色素颗粒样结构，在SMA阳性区域发现微丝及胞饮小体。提示这种上皮样细胞有潜在的黑色素生成能力，并有向平滑肌细胞分化的趋势。
【临床表现】
血管平滑肌脂肪瘤多发生于肾脏，肝脏少见。HAML见于青、中年女性，好发年龄35～50岁。HAML常为单发，直径2.5～14cm，平均6.8cm，肝右叶多见。60%患者有腹痛、上腹包块、肝肿大、腹部不适、黄疸和发热等，40%无症状，体检偶然发现。少数病例可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤、多发性硬化并存，发生率为5%～10%。
【治疗与预后】
超声引导下细针穿刺活检能提高HAML术前诊断，对小HAML有诊断价值。HAML应首选外科治疗，行肝切除可获得良好疗效，无术后复发，目前无恶变和肝外转移。介入治疗主要用于肿瘤破裂出血时动脉栓塞止血。对HAML合并结节硬化的病例，也可选择动脉栓塞治疗HAML，可控制病灶发展，缩小病灶，预防破裂出血。
二、影像学表现
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断主要通过影像学检查，联合应用彩超、CT和MRI等检查都有助于肝脏炎性假瘤的确诊。对于小病灶可采用细针穿刺（FNA）活检明确诊断。
（一）超声
超声主要作为筛查的方法。
由于血管平滑肌脂肪瘤富含脂肪，且肿瘤成分复杂，分布无规律，形成较多的超声界面，故多呈强回声表现。肿瘤内各成分比例变化较大，脂肪含量5%～90%不等。因而回声可均匀或不均匀。彩色多普勒超声显示肿瘤内丰富的血流信号，与肿瘤内含血管成分有关。
肿瘤后方回声增强，其远侧的肝包膜与膈面向外轻度膨隆或中断移位，有作者认为与脂肪组织有关。由于脂肪的声衰减低于平均水平，且声波在脂肪中的传播速度低于肝组织的平均速度，所以出现上述现象。
（二）典型HAML的CT及MRI表现
CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示，若肿瘤内见到确定的脂肪组织容易作出正确诊断。影像学表现与病理改变相一致。
1.CT
HAML在平扫时呈类圆形或分叶状，呈低密度或稍高、低混杂密度影，病变边界清楚，典型者病变为含脂肪成分的混合密度影，CT值为-30～-60HU。
CT动态增强扫描可反映病灶的血供特点和病理特征，在HAML的诊断和鉴别诊断中具有一定的价值。特别是脂肪成分中见到强化血管影更具诊断意义。动态增强特征：表现为富血供肿瘤，因其成分多种多样，因此大多数病灶增强不均匀。增强扫描动脉期肿块内软组织影有轻到中度增强，可见扭曲的供血血管，脂肪无增强，门脉期病灶仍呈高密度，内部不均匀似见血管影，脂肪成分及脂肪中见到血管影和围绕平滑肌构成洋葱皮样或类似旋涡状增强。
2.MR
表现为不均匀的短T1和长T2信号，肿块内或周边有脂肪信号，应用脂肪抑制技术后长T2信号变成短T2信号，为肿瘤内含有脂肪成分的特性。
MRI增强扫描动脉期软组织成分呈明显强化，多数能持续到门脉期，病灶中心或边缘可见高密度血管影。病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管。
所以病灶内出现成熟的“脂肪成分”是CT和MRI诊断HAML的重要依据。在阅片时，应特别注意观察病灶内是否含有脂肪组织，特别是对于少脂肪型HAML，往往少量的脂肪组织位于病变的周边部。
（三）DSA
DSA造影表现为富血供肿瘤，供血动脉增粗，有肿瘤染色，其间夹杂无血管区，为肿瘤坏死或出血。可有早期肝静脉引流，为其特征之一，可能与肿瘤内微小动静脉畸形有关。
（四）PET-CT显像
18F-FDG PET显像对肝脏肿块的诊断、鉴别诊断具有重要价值。本例HAML的FDG呈低代谢，与以往文献报道一致。但有文献报道肝脏血管平滑肌脂肪瘤11C-乙酸双核素扫描呈高代谢，似HCC表现。因此11C-乙酸PET显像诊断肝脏肿瘤时应注意肌瘤型HAML的阳性显像，特别是年轻无阳性体征的女性患者。
三、鉴别诊断
1.肝细胞癌
主要易与脂肪成分少的肝血管平滑肌脂肪瘤混淆。
（1）肝细胞癌大部分都有肝炎、肝硬化病史，AFP明显增高，HAML无肝硬化病史，AFP多为阴性；
（2）肝细胞癌增强扫描呈现“快进快出”的特点，门脉期及静脉期强化减弱，而脂肪成分少的血管平滑肌脂肪瘤动脉早期也可明显强化，但门脉期仍中低度强化呈相对高密度，且肿瘤多无包膜，有助于鉴别。
2.肝血管瘤
主要与富含薄壁血管及血窦的肝血管平滑肌脂肪瘤鉴别。
（1）肝血管瘤呈现典型的“快进慢出”强化方式，其内多为结节样强化的充填方式，而HAML内可见强化的条状血管影；
（2）如能测得少量脂肪组织，可鉴别诊断。
3.肝脂肪瘤
主要与富含脂肪的HAML鉴别。
（1）肝脂肪瘤CT值更低，一般为-70～-90HU，密度和信号更均匀，且增强扫描无任何强化；
（2）当然脂肪成分含量高的肝血管平滑肌脂肪瘤有时与其不易鉴别，需术后病理方能确诊，免疫组化HMB45（+）具有特征性。
【病例介绍】
患者女性，46岁，主诉：体检发现肝脏占位一周。病来患者无发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀，无血及黑便。既往否认肝炎、结核病史。查体：皮肤及巩膜无黄染，腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及局部包块，肝脾肋下未及，墨菲征（-），肝区叩痛（+），移动性浊音（-）。MRI增强检查如图1，PET-CT如图2。
图1 MRI增强扫描：考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。横断肝S2段可见一类圆形长T1长2信号影，T2信号略不均匀，抑脂序列呈均匀高信号。增强扫描后动脉早期病变明显不均匀强化，其内见条状明显强化影，动脉晚期、门脉及延迟期仍不均匀强化
图2 PET- CT：肝脏S2段血管平滑肌脂肪瘤。CT平扫显示肝S2段稍低密度肿块，边缘见条状低密度影，CT值为-60HU。18F- FDG PET显像示病灶代谢与周围肝实质基本一致
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）（图3）。
图3 病理回报为肝脏血管平滑肌脂肪瘤
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
