收藏
已收藏一、概述
骨嗜酸性肉芽肿与莱特勒-西韦病（勒-雪病）、韩-薛-柯病同属于组织细胞增生症。病因不清，多认为是一种原发免疫缺陷性疾病，它能促使组织细胞增生。组织学上在溶骨破坏区见许多朗格汉斯细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，偶尔可见多核组织细胞。其中朗格汉斯细胞形态特殊，具有诊断意义，其胞浆呈嗜酸性，电镜下内可见朗格汉斯颗粒，又称为Birbecks颗粒，具有特异性。由于其含朗格汉斯细胞，又称朗格汉斯细胞组织细胞增生症，为组织细胞增生症X中比较良性的一型，早期表现为囊肿，含软而易碎的黄棕色或红色的脂肪和坏死组织。中期组织细胞增多。晚期病变逐渐转化为灰色结缔组织，最后可骨化。本病可见于幼儿、儿童和青年。任何骨骼均可受累，常见于脊椎、颅骨、长骨和骨盆等。发病年龄，部位及病程不同，其影像学表现亦具多样性。临床一般无全身症状，局部可感肿痛，多发者可有低热、食欲差、体重减轻等。预后良好，具有自限性的修复过程及多发病灶此起彼伏的特点，病灶经治疗后可修复，也可自愈，少数可转变为韩-薛-柯病。
二、影像学表现
（一）X线平片
1.颅骨
多累及额顶骨，常呈边缘整齐的穿凿样骨破坏，周边可见轻度硬化。颅骨破坏及破坏病灶内残留小骨，典型为“纽扣”样死骨，病理改变为肉芽组织替代正常骨组织。病灶可单发或多发，大小不一，累及内外板，严重者可超越颅缝，亦可呈大片状似“地图样”骨破坏。病变破坏外板可向外形成软组织肿块。
2.长骨
病变多累及干骺端及骨干，很少累及骨骺。病灶起于髓腔向四周发展，呈卵圆形或分叶状单囊或多囊溶骨破坏，少数呈斑点状浸润破坏，可见不规则线状骨膜增生。边缘清楚，可轻度硬化。破坏区内可见交叉的骨嵴。病变扩展使骨皮质受压变薄，轻度膨胀。病变部位大多见层状骨膜增生，骨膜增生范围大多超越骨破坏范围，骨膜增生完整，外缘光滑，无破坏及断裂。
3.脊柱
在脊柱以单发常见，主要表现为椎体溶骨性破坏，呈楔形或盘形，边缘不规则或硬化，骨破坏广泛者椎体塌陷，累及椎弓根及椎旁软组织，晚期椎体呈楔形或高度致密的盘状改变，其前后径及左右径通常增大，超越相邻椎体边缘，很少累及相邻的椎体，椎间隙正常或略变窄。多发病例可为相邻数个椎体，也可呈跳跃分布，间断数个椎体受累，各椎体破坏程度可不一致。
4.发生于骨盆、肩胛骨、肋骨及胸骨者，病变多呈地图形或卵圆形破坏，边缘锐利不规则，边缘清楚可见轻度硬化，可穿破骨皮质引起骨膜增生及形成局限性软组织肿块。有时X线对病变显示不清，CT可见明显骨破坏。
5.当X线检查发现病变怀疑嗜酸性肉芽肿时，应进一步检查全身骨骼有无病变，至少包括颅骨和骨盆，其次为四肢长骨。当发现一个或多个其他位置病变，通常可以确诊。部分病人骨破坏区经多年后可自行恢复正常。
（二）CT
1.长骨
可表现为膨胀性溶骨破坏，边界清楚，可见轻度硬化。骨皮质断裂。病灶内可见斑片状死骨，病灶周围可见多层状骨膜增生。部分病例破坏区周围可见局限性软组织肿胀。
2.椎体
可表现为椎体不规则溶骨破坏，病灶边界清楚。椎旁伴有局限性软组织肿块，病变椎弓根可受累及。
（三）MRI
1.长骨
表现为在T1WI为低、等混杂信号，个别病例破坏区表现为液-液平面形成，上方为低信号，下方为高信号。在T2WI为高信号或以高信号为主的混杂信号。病灶周边可见长T1短T2低信号层状骨膜增生及长T1长T2信号软组织肿块影。增强扫描见病灶呈不均匀强化。
2.椎体
表现为T1WI病变呈低等信号，T2WI为不均匀高信号，其内掺杂斑点状低信号。椎旁可见局限性软组织肿块影，为长T1长T2信号，横断面呈均匀环带状，紧贴在椎体周围，硬膜囊受压。病变椎体相邻椎间盘信号正常，但可出现相邻椎间盘向病变椎体侧膨胀的形态改变。
三、鉴别诊断
骨嗜酸性肉芽肿多见于10岁以下小儿，无全身症状，具有血沉加快、嗜酸性粒细胞增高。患者一般临床症状轻，与较明显的骨质破坏范围不一致；有多发、此起彼伏的特点，可表现为新旧病灶共存；本病具有良恶性病变的特点，表现为不同程度的膨胀性骨质破坏，并伴层状骨膜反应，其范围常超过骨质破坏的范围，一般骨膜反应较成熟、连续，病变周围可伴有范围较广的软组织肿胀，但软组织肿块边界清楚光滑，薄而细长，均匀包绕骨质破坏区。应与下列病变鉴别：
1.尤因肉瘤
多见于骨干中部，疼痛为主要症状，初为间歇性，迅速发展为持续性剧痛。X线表现为髓腔及周围骨皮质呈虫蚀状或筛孔状溶骨性破坏，边界不清，病变进展快，周围可见葱皮状骨膜增生，增生的骨膜断裂处常出现细小放射状骨针影。肿瘤穿破骨皮质可形成较大的软组织肿块影。
2.急性骨髓炎
多见起始于干骺端向骨干方向发展，破坏区呈虫蚀状、筛网状或不规则斑片状溶骨性破坏，破坏区与正常骨分界不清。可出层状骨膜增生，但多有断裂、残缺及骨膜三角形成。周围软组织呈明显的弥漫性肿胀。有急性发病史、高热、局部软组织红、肿、热、痛。
3.骨囊肿
骨干及干骺端可见单囊及多囊性骨破坏，破坏区透亮度较高，一般无骨膜反应，可做鉴别。
4.骨纤维异常增殖症
四肢长骨可表现为囊状膨胀性、毛玻璃样、丝瓜瓤样及虫蚀状骨破坏，骨皮质变薄，骨膨胀及变形。周围无骨膜增生及软组织肿块影。
5.骨干结核
好发于无或少有肌肉附着的尺桡骨及胫骨，呈多个圆形骨质破坏，常见颗粒状死骨及层状骨膜增生，破坏区病骨稍膨胀，呈梭形增粗，类似短管骨结核的“骨气臌”改变。但骨膜增生外围多不规整，层状骨膜增生分层不清晰。全身可有结核中毒症状或有结核改变等。
6.硬化型骨髓炎
长骨低毒力感染，破坏区膨胀，周围骨质增生硬化明显。骨皮质增厚，骨干增粗，髓腔变窄或完全消失。骨硬化区内的骨质破坏不明显。邻近软组织多无肿胀。
7.动脉瘤样骨囊肿
MRI出现液-液平面时多为出血所致，动脉瘤样骨囊肿有其特点：
（1）可见数个大小不等液-液平面；
（2）囊肿边缘可见多数憩室样突起；
（3）周围可见较多血管流空像。
而嗜酸性肉芽肿出现阶梯状液-液平面机会较少，数量亦少，再结合X线平片鉴别不难。
8.椎体原发骨化中心缺血坏死
多见于2～15岁儿童。椎体压缩变扁，椎间隙正常与嗜酸性肉芽肿极为相似，目前认为“扁平椎”在未经病理证实为其他疾病以前，均应诊断为椎体嗜酸性肉芽肿。以下各点可做鉴别：嗜酸性肉芽肿常为多发病变（椎体和椎体外）；嗜酸性肉芽肿病变可累及椎弓根和附件；椎体嗜酸性肉芽肿CT扫描可见斑片状缺损破坏区，而椎体原发骨化中心缺血坏死CT扫描只见椎体碎裂，而无缺损破坏区；嗜酸性肉芽肿常伴有血嗜酸细胞增高。
9.椎体结核
通常累及相邻2个或数个椎体，椎间盘破坏，相邻椎体椎间隙变窄，椎旁伴有范围较广泛的冷脓肿形成的软组织肿胀影。当X线表现不典型时可做MRI检查，通过观察椎间盘及椎旁软组织影的形态可帮助鉴别。
10.椎体恶性肿瘤
在儿童椎体恶性肿瘤中，以尤因肉瘤、成骨肉瘤及淋巴瘤相对常见，另外转移瘤、成神经细胞瘤及白血病等也应与骨嗜酸性肉芽肿鉴别。上述肿瘤均可引起椎体破坏，甚至呈“扁平椎”，相邻椎间隙保持正常。但椎体恶性肿瘤椎弓根破坏常见，椎旁常伴有巨大软组织肿块影，呈分叶状或团块状可做鉴别时参考，如鉴别仍有困难需病理诊断。
11.化脓性脊柱炎
可累及椎体和椎间盘，椎体在骨质破坏的同时就可出现成骨反应，椎旁软组织肿块较弥漫，边界不清。结合临床特点及实验室检查可帮助鉴别。
【病例1介绍】
女，4.5岁，半月前右肘部曾摔伤。现患儿右肘部疼痛、肿胀，活动受限。病来无发热盗汗，有结核病人接触史。查体：右前臂肿胀，皮温正常，旋前旋后功能不受限，手指活动正常，桡动脉搏动良好（图1～3）。
图1 DR：右尺骨鹰嘴大片溶骨性骨破坏，边界欠清，周围广泛层状骨膜增生，周围软组织略肿胀
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图2 CT：右侧尺骨近端大片溶骨性破坏，局部骨皮质不连续，可见较明显骨膜增生，周围软组织略肿胀
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图3 MRI：右侧尺骨近端骨质破坏，局部骨皮质不连续，可见较明显骨膜增生，邻近软组织略肿胀，呈片状T2高信号影，右肘关节内可见少量液体信号影
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【病例2介绍】
女，1岁，患儿三个月前开始拒绝穿裤，偶尔自觉右股骨近端疼痛，同时患儿拒绝站立。病来无发热盗汗。查体：双下肢等长，右股骨近端前内侧可触及明显包块，质硬，并有明显压痛（图4～6）。
图4 DR：右股骨近端囊状不规则低密度区，其内密度不均，边界不清，局部骨质略膨胀，骨皮质变薄，部分侵蚀破坏，周围见层状骨膜反应，邻近软组织肿胀
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图5 CT：右股骨近端、右耻骨、坐骨见多发溶骨性膨胀性骨质破坏，可见局限骨膜反应，周围软组织明显肿胀
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图6 MRI：右股骨近端、右耻骨、坐骨见多发膨胀性骨质破坏，T1WI、T2WI呈混杂信号影，周围软组织明显肿胀，右髋关节及右股影，骨近端周围软组织内见条带状水肿信号
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
