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已收藏一、概述
室管膜瘤占颅内肿瘤的3%～5%，占儿童脑内肿瘤8%～10%。WHO分级为Ⅱ级。儿童、青少年多见，50%＜5岁；次为30～40岁。60%起于幕下，90%位于第四脑室，儿童最多见。40%见于幕上，75%位于侧脑室三角区。10%跨脑室内、外生长（颞顶枕交界区）。15%居第三脑室。肿瘤具有可塑性，经第四脑室内侧孔（ magendie foramen）进入枕大池；经第四脑室外侧孔（ luschka foramen）进入桥小脑角（CPA）池；经枕大孔进入颈部椎管。
【治疗】
手术切除是治疗第四脑室室管膜瘤的主要方法，传统的手术方式主要是切开小脑蚓部进入第四脑室，小脑蚓部损失常导致小脑缄默综合征，行为异常和咽部肌肉失用等并发症。近年开展经小脑延髓裂入路切除第四脑室肿瘤，取得较好的效果。
二、影像学表现
1.位于幕下第四脑室内者，形态不整，常为略高密度或等密度。
2.常有散在、斑点状钙化，可见小囊变区。
3.肿瘤具有可塑性。
4.位于幕上（脑室内、脑室周围）者，脑实质内肿瘤钙化少见，多有囊变，常伴轻度水肿，很难与星形细胞瘤鉴别。
5.增强扫描轻度、中等程度强化，常为不均质强化。
【病例介绍】
男，5岁，一天前无明显诱因出现头痛，为额部持续胀痛，当时未予特殊治疗。今日仍有头痛症状，进食后呕吐，精神状态差（图1）。
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
图1 右侧桥小脑区可见类圆形肿块影，以稍长T1稍长T2信号为主，中心可见条状短T1信号影。病灶边界不清，形态不整，第四脑室明显变窄。病变向上生长达脑干，向下生长达延髓。增强扫描病变明显不均匀强化。右侧听神经显示欠佳。幕上脑室普遍增宽，中线结构居中
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
【诊断】
室管膜母细胞瘤。（图2）
图2 瘤细胞小、一致，弥漫排列，局部见菊形团排列，见坏死。免疫组化：GFAP（+），Syn（-），NSE（-），EMA（-）
引自：主编：.疑难病例影像诊断评述.第1版.ISBN：978-7-117-16817-5
