病情介绍

患者，女性，25岁。因“反复发热6个月，咳嗽、咳痰伴鼻出血5天，血尿1天”入院。入院前半年患者多次因泌尿系感染就诊于外院，抗感染治疗至症状消退。双手近端指关节有活动受限、疼痛史，晨僵，双手指腹红斑、破溃、脱皮，疑与职业有关。曾有面部环形红斑样皮疹，服用中药治疗后消失。入院前1个月曾因呼吸道感染就诊，发现血细胞三系轻度减低，骨髓涂片未见白血病征象，考虑病毒感染，治疗好转后离院。当时考虑疑似SLE，患者离院后相关检查报告显示：ANA 1∶320（+），dsDNA（+），补体C3、C4降低，IgG升高，ESR 17mm/h。入院前5天出现咳嗽，咳黄痰，无发热，伴鼻出血。入院当天鼻出血不止，并血尿，收住急诊监护室。既往史：无慢性病史，曾从事美容美发业1年，月经不规律，已停经半年。

体格检查：T 37.8℃，P 130次/分，R 32次/分，BP 100/60mmHg。消瘦，重度贫血貌，双手多指指腹可见红斑伴点状充血，直径约0.5c～1.0cm，无渗出，有脱皮。全身多处瘀点、瘀斑。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（+），右肺呼吸音低，双肺可闻及少量湿性啰音。心率130次/分，律齐，心音有力，心尖部可闻及舒张期奔马律，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，肝脾触诊不满意，叩诊肝浊音界肋下4cm，脾浊音界肋下5cm，双下肢轻度可凹陷性水肿。

实验室检查：血常规：WBC 11.4×10⁹/L，N 89%，Hb 87g/L，PLT 32×10⁹/L。BUN 24.38mmol/L，Cr 84μmol/L，LDH 813U/L，CK 732U/L，CK-MB 26U/L，Glu 6.3mmol/L，ALT 169U/L，ALB 14g/L。

辅助检查：入院时胸片见图1。

入院诊断：肺部感染；心功能不全；血小板减少原因待查；低蛋白血症。

重要提示

入院次日患者Hb下降至40g/L，PLT下降至5×10⁹/L，FIB下降至1.17g/L，D-二聚体600μg/L，在除外溶血及出血后，考虑为严重感染诱发DIC，行小剂量肝素抗凝治疗，并输注悬浮红细胞、血浆及血小板，DIC很快得到控制。送检免疫学相关检查，以明确SLE诊断。抗生素治疗的同时予丙种球蛋白协助抗感染。患者的血、尿、便培养相继显示均有细菌生长，且在痰中发现真菌生长。根据药敏结果选用敏感抗生素联合抗感染治疗，并加用抗真菌治疗。但患者病情进展迅速，体温不退，心率上升至175～190次/分，SPO₂ 89%～92%，胸腹腔积液，低垂部位水肿。于入院第5天行气管插管、呼吸机辅助呼吸。继而出现多脏器功能衰竭（MODS），心肌酶、转氨酶升高，胆碱酯酶下降，氮质血症，少尿，全身重度水肿，胸片示肺水肿（图2）。行CRRT治疗59小时，体温降至正常，水肿明显消退，氧合改善，心率下降至110次/分（图3）。免疫学检查回报确诊SLE后，开始甲泼尼龙1000mg/d，共3天冲击治疗后强的松60mg/d口服。心肺功能逐步改善，肺部感染得到有效控制。多次痰培养阴性，并拔管脱机。但心率仍快，胸片示心影增大，心脏超声未见心包积液，考虑存在狼疮性心肌炎（图4、图5）。口服激素治疗第4天，患者出现咯血，心率增加，SPO₂下降至75%，胸片示双肺多发斑片状影（图6），予呋塞米、硝普钠、镇静及呼吸机辅助呼吸治疗后明显好转。次日咯血停止，复查胸片双肺渗出明显减少，团块状影消失。同日开始第二轮激素冲击治疗，并静脉注射环磷酰胺0.8g，丙种球蛋白20g/d，共5天，病情迅速趋于稳定（图7、图8）。因经济原因转回原籍继续治疗（图9）。

图1 6月20日入院胸片，咳黄痰，体温37.8℃

最后诊断：系统性红斑狼疮：狼疮性肺炎、肺泡炎，狼疮性心肌炎，狼疮性肝损害；心功能不全，急性左心衰竭；肺部感染；泌尿系感染；DIC。

图2 6月26日进行CRRT治疗前，全身高度水肿，体温持续在38℃以上，心率140～170次/分

图3 6月29日行CRRT治疗以后全身水肿基本消失，体温恢复正常，痰培养（？）

图4 6月30日开始激素治疗

图5 7月3日面罩吸氧，第一轮激素冲击治疗结束

图6 7月7日发生大咯血，呼吸40～50次/分，心率150～180次/分，经皮血氧饱和度75%，痰培养示大肠埃希菌

图7 7月8日咯血得到控制，开始第二轮激素冲击治疗

图8 7月10日第二轮激素冲击治疗结束，心肺功能趋于平稳，痰培养（？）

图9 7月14日出院时胸片