病情介绍

患者，女性，32岁。因“反复咳嗽、气喘6个月，加重1天”为主诉于2010年10月1日10时40分步行入院。入院前6个月开始出现阵发性咳嗽、咳痰，痰为黄黏痰，量少，不易咳出，伴气促，活动后明显，曾多次就诊于医院，考虑支气管炎，予药物治疗（具体不详），仍反复咳嗽、气促，夜间及活动后明显，油漆、汽油等气味亦可诱发咳嗽、气喘。入院前1个月余就诊某医院，行肺功能检查示通气功能混合型减退，以阻塞性为主（轻度），伴小气道中度损害。药物舒张试验阳性，FEV₁改善量>200ml，改善率达到12%。予布地奈德吸入，效果不佳。入院前1天患者出现咳嗽、气喘较前加重，夜间不能平卧，遂转诊，行胸片检查示两中下肺阴影，考虑炎症。予治疗后（具体不详）症状稍好转，转诊笔者医院，为进一步诊治，门诊拟“咳嗽、气促待查”收住入院。病程中食欲稍减退，二便正常。

入院查体：T 37.0℃，P 102次/分，R 22次/分，BP 104/76mmHg，SPO₂ 99%（吸空气）。神清，步行入院。全身浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀，双侧颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5cm，无抬举感，无震颤，无心包摩擦感。心相对浊音界向左下扩大，心率102次/分，律齐，P2>A2，心尖部可闻及4/6级舒张期杂音，无心包摩擦音。桡动脉脉率102次/分，律齐，无水冲脉，枪击音，毛细血管搏动征阴性。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。

入院诊断：咳嗽、气促待查、风湿性心脏病可能性大、慢性心力衰竭急性加重、肺部感染可能。

重要提示

入院后查血常规示：WBC 11.3×10⁹/L，N 77.3%，Hb 127g/L，PLT 202×10⁹/L；生化：LDH 545IU/L，Ca²⁺ 1.9mmol/L，余未见异常；cTnI 0.20ng/ml，BNP 1315pg/ml；凝血：PT 15.4秒，APTT 36.5秒，INR 1.28，FIB 4.1g/L，D-二聚体0.93μg/ml；抗“O”47.5IU/ml；血沉：5mm/h，入院后第1天予青霉素、异帕米星联合抗感染，硝酸甘油、利尿剂减轻心脏负荷，营养心肌等治疗。入院第3天查肺部CT（图1），入院第4天查心脏彩超（图2）。入院第5天请心外科会诊，转心外科手术治疗。入院第8天在全麻CPB下行“左心房黏液瘤切除术”。手术顺利，术后继续给予阿莫西林-舒巴坦钠抗感染、营养心肌等对症处理，患者恢复顺利，复查血常规、生化大致正常，复查心电图、胸片未见明显异常，入院后第15天复查心脏彩超示左心房黏液瘤术后，左心房内未见异常征象，二尖瓣反流（+～++），心包少量积液。病理如图3。入院第17天出院。但该患者出院后肿瘤复发，术后半年内死亡。

图1 胸部CT示双肺感染，双侧胸腔少量积液，右上肺局限性肺气肿

图2 心脏彩超示左心房异常团块回声（考虑左心房黏液瘤），左心房扩大伴二尖瓣反流（++～+++），右心房、右心室扩大伴三尖瓣反流（+++），肺动脉高压，心包少量积液

图3 病理显示：1．软组织恶性肿瘤（左心房肿瘤），倾向恶性纤维组织细胞瘤，核分裂象> 10个/10HPF。免疫组化染色：肿瘤细胞Actin（SM）（+），BCL-2（+++），CD117（-），CD31（+），Myogenin（+），CD34（-），HMB45（-），MyoD1（-），S100（-），h-caldesmon（+），SY（-），CK（pan）（-），Ki67（阳性60%）。2．送检心耳组织（左心耳），心腔内见纤维血管瘤样增生

最终诊断：左心房恶性纤维组织细胞瘤、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、慢性心力衰竭急性加重、心功能Ⅲ级、肺部感染。