例一 患者，男性，46岁，因乏力渐进性加重1周就诊。患者急性重病容，主诉无明显诱因乏力，并呈渐进性加重，伴心悸、胸闷，食欲差，成形黄便每2～3日1次，无明显尿色加深。既往体健，无毒物接触史，无输血史。查体：重度贫血貌，血压100/60mmHg，HR 98次/分，R 20次/分。皮肤及巩膜无黄染，双肺呼吸音清，HR 98次/分，未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿，神经系统无阳性体征。急查血常规WBC 7.97×10⁹/L，RBC 0.64×10¹²/L，HGB 37g/L，MCV 128.1fl，PLT 220×10⁹/L，网织红细胞26.52%。血型O型。

例二 患者，女性，75岁，患者因渐进性乏力，不能进食就诊。外院查HGB 4.4g/L，PLT 2×10⁹/L。考虑患者重度贫血合并血小板减少原因不明转入笔者医院，既往冠心病病史，否认高血压及糖尿病病史。无输血史。就诊时患者神志障碍，定向力明显受损。BP 110/ 70mmHg，HR 102次/分，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在，双下肺少许湿啰音，HR 102次/分。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢轻度水肿。立即复查血常规示HGB 29g/L，MCV 127.8fl，PLT 2.2×10⁹/L，网织红细胞12.5%。血型未测出。

诊疗经过

两例患者就诊时均表现为极重度贫血，需在急诊做简要的鉴别，急诊输血可维持生命，为病因诊断、治疗争取时间。两例患者无慢性贫血的表现，亦无明显出血征象，查直接抗人球蛋白试验（Coomb试验）均阳性。诊断急性免疫性溶血性贫血。第1例患者Coombs试验示：IgG（++++），C3（++++），自身对照（++）。第2例患者试验Coombs试验示：IgG（++++），C3（++++），自身对照（+++）。急诊未鉴定出血型。两例经两级血站配血均无合适血源。例一患者在应用大剂量激素的同时少量缓慢输注O型洗涤红细胞，救治成功，最后确诊为系统性红斑狼疮。例二患者就诊当日死亡。

治疗

近两年中，笔者科室共收治了10例配血不合的溶血性贫血患者，配血不合可能与自身免疫性抗体、同种抗体等多种因素有关。为了改善患者的临床症状，笔者选择低于自身凝集系数的洗涤红细胞静脉输血，输血速度起始为30ml/h，同时嘱患者大量饮水，及时观察尿的颜色变化，以利于早期发现溶血反应及减少溶血引起的肾小管损害。在治疗过程中，笔者发现患者的主观症状改善要早于血红蛋白水平的上升，这可能是由于外源性红细胞在携带氧分子的能力方面要优于患者自身红细胞。对重症溶血性贫血患者，要根据临床情况决定是否输血，而不应因配血不合而放弃治疗。对于反复输血或妊娠妇女，即使配血相合，输血也可能出现严重溶血。输血时，应该注意开始速度、基础疾病及心血管功能。同时笔者发现，在输血的同时配合短期大剂量激素的使用，可减少输血量，并能迅速改善贫血症状和血红蛋白水平，由于病例数量太少，目前不能完善统计，仅能从治疗过程中发现该趋势的存在。