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黄文凤;郭杨
案例诊断
获得性血友病
病历摘要
患者，女性，35岁，农民。因“右下肢疼痛肿胀2个月余，下颌肿胀伴呼吸困难3天”于2001年11月2日入院。患者2个多月前（2001年8月26日）无明显诱因出现右侧下肢疼痛，让其家属在背部敲击，15岁的儿子在其背上踩后于28日出现右下肢肿胀，伴皮肤青紫，以膝关节以下为重，在当地医院诊断为“下肢深静脉血栓形成”，给予活血、降纤药物口服（具体不详），并建议在当地诊所应用青霉素1.2万U/d，连用3天，效果不佳。5天后至另一家医院就诊，考虑为“皮下出血”，给予青霉素、阿莫西林等治疗。1周后出现左下肢疼痛，在当地医院住院治疗5天，期间实验室检查转氨酶正常，血小板计数正常，未查凝血分析，仍应用青霉素、维生素C、维生素B1等（具体量不详）治疗后，患者右下肢水肿及出血消失，后因左下肢疼痛分别于9月12日、10月8日到笔者医院风湿科、神经内科、骨科求治，均诊断不明，给予对症处理。10月23日在私人诊所按摩后出现左下肢水肿，11月1日出现下颌疼痛，次日下午出现下颌血肿，伴呼吸困难，再次来笔者医院就诊，由耳鼻喉科门诊转入急诊抢救室。
既往无特殊病史及药物过敏史。
入院查体：BP 120/70mmHg，P 96次/分，R 26次/分，T 37.0℃，SpO2 96%。神清，精神差，睑结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约4.0mm。下颌淤血、肿胀，张口困难，舌及软腭均肿胀，黏膜青紫，舌下可见大片瘀斑，见图1、图2。左上肢可见多处瘀斑，最大为12cm×6cm，局部肿胀，有压痛，左下肢肿胀，可见皮肤瘀斑，膝关节及左下肢胫前上方分别可见一处皮下血肿，大者为6cm×8cm。无三凹征，双肺呼吸音清，可闻及干啰音，心率96次/分，律齐，腹软，肝脾未触及，双侧巴氏征（-）。
图1 下颌血肿
图2 舌体淤血、肿胀
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