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李智 张文 周学锋
案例诊断
真两性畸形
病例摘要
病例摘要
患儿，男，10岁7个月。
主诉
发现外生殖器异常10年余。
现病史
家长于患儿出生时即发现其外生殖器异常，其外阴的男性“阴茎”下弯，帽状包皮，尿道外口位于阴茎腹侧会阴部。2009年3月30日来我院门诊染色体核型分析示：46，XX. 为求进一步诊治，遂入我院，门诊以“真两性畸形？”收住我科。
患儿神情、精神、饮食、睡眠正常，二便正常，体力、体重正常。
既往史、家族史
无特殊。
体格检查
一般情况
生长发育正常，营养可，心肺听诊无明显异常，脊柱四肢无异常。
专科情况
外生殖器异常，其外阴的男性“阴茎”下弯，帽状包皮，尿道外口位于阴茎腹侧会阴部。右阴囊内可及睾丸样组织。左侧阴囊空虚（图1~图3）。
图1 背侧观，一侧睾丸发育，阴茎短小似阴蒂
图2 腹侧外观，似会阴型尿道下裂
图3 外生殖窦外口模棱两可
最终诊断
真两性畸形。
治疗经过
入院行常规术前检查以后，行双侧性腺探查手术，术中所见左侧为睾丸样物，右侧“睾丸”样物外观似卵巢，双侧性腺均行病理检查（图4~图5）。术毕左侧性腺留置丝线标记，以便于下次手术切除该侧性腺（图6）。
图4 术中探查左侧性腺，外观似睾丸，术后病理报告亦报告为睾丸
图5 术中探查右侧性腺，将其从腹腔内拉出，难于区分是睾丸还是卵巢，取3点组织送病理检查，结果提示为卵巢组织
图6 手术左侧性腺留置丝线标记
手术经过
左侧性腺取两点，术后病理报告为睾丸，右侧性腺术后病理报告为卵巢。
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