病例摘要

患儿，男，1岁6个月。

主诉

反复呕吐1年余，伴腹痛6个月，加重15天。

现病史

患儿于1年前，开始出现呕吐，表现为进食后数十分钟呕吐，初为奶汁等胃内容物，随着病情发展呕吐物中出现胆汁性液体，伴有排便次数以及排便量减少，并出现生长发育减缓，体重不增。患儿6个月来，多次呕吐前表达有腹痛。曾经在当地医院多次就诊，诊断繁多，包括急性胃炎、消化不良、呕吐待查等，一直没有进行特殊检查。一般经过抗炎和补液治疗，症状可以改善，但呕吐不能完全解除，仍然间断发作。近15天来，患儿腹痛和呕吐症状较以前频繁，均为胆汁性呕吐，呕吐物不含咖啡渣样液体，也没有血便。遂转到本院就诊。

既往史

胎便排出时间不详。无手术和外伤史。

家族史

无特殊。

体格检查

一般情况

反应淡漠，轻度脱水貌，生长发育不良，营养状况差，消瘦，体重8公斤，心肺检查未见明显异常，脊柱四肢无活动障碍。

专科情况

腹部平软，无腹肌紧张，腹部无压痛和反跳痛，腹部没有触到明显包块，移动性浊音呈阴性，肠鸣音无亢进。

辅助检查

1.X线检查

（1）腹部直立平片

腹部站立位X线平片（图1）：可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体，表现为典型的“双气泡”征。新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。

图1 该患儿站立位腹部平片显示典型的“双气泡”征

（2）钡剂灌肠检查

钡剂灌肠显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征之一。多数盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方，少数在左季肋部，甚至左下腹。极个别先天性肠旋转不良患儿有可能显示盲肠位置正常。这是因为十二指肠空肠曲旋转运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠依然处于正常位置。另有一部分病例是因为位置异常的盲肠和升结肠比较游离，钡剂灌肠时钡剂注入盲肠内由于重力作用使盲肠坠入右髂窝内。因此，临床症状典型而盲肠位置正常时，不应草率诊断排除肠旋转不良。

（3）上消化道造影检查

先天性肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲位置异常。因此，上消化道造影也具有较高的诊断价值，而且还可以发现十二指肠内并存畸形。新生儿造影检查时，宜采用碘油造影。检查时，应动态观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠，才不致漏诊。先天性肠旋转不良造影检查可以有以下表现：①十二指肠异常：十二指肠降部或横部起始处显示狭窄，碘水或钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠球部扩张；十二指肠横部水平线及升部消失；②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠横部变直向下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲提示有小肠扭转；③全部小肠位居腹腔右侧。

2.腹部B超检查

对肠系膜上动静脉进行定位检查，对本病具有重要诊断价值。胚胎期，中肠以肠系膜上动脉为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉随中肠旋转。正常情况下，超声探头在胰头下缘水平面横扫，可见肠系膜上动脉位于胰体后方、腹主动脉前侧，呈圆形声像。而肠系膜上静脉呈卵圆形位于肠系膜上动脉右前方、下腔静脉前侧。当发生小肠旋转不良时，B超检查则显示肠系膜上静脉不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、肠系膜上动脉的正前方或左前方。

3.CT扫描

CT对肠系膜血管定位与B超意义相同。当肠旋转不良时，CT扫描可以清楚显示肠系膜上静脉旋转至肠系膜上动脉左前方，典型的还可以见到螺旋状影像，称为肠系膜上静脉旋转征。

手术所见

中肠扭转（图2）：术中照相显示以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常。

图2 显示中肠以肠系膜上动脉为轴心发生扭转

最终诊断

先天性肠旋转不良。