病历摘要

患儿，男，1岁10个月。

主诉

发现腹部包块1天。

现病史

患儿半月前不明原因发热，在当地医院住院抗炎治疗一周发热好转。一天前家长发现腹部隆起，外院B超检查发现腹部包块，立即转本院治疗。家长否认患儿有外伤史。

既往史、家族史

无特殊。

体格检查

一般情况

生长发育较正常儿童落后，中度营养不良，消瘦，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，心肺听诊无明显异常，双下肢无肿胀。

专科情况

腹部明显膨隆，中上腹部可以触到一包块，圆形，左右边界清楚，活动度不大，质地不坚硬，腹肌软，没有明显腹部压痛，叩诊没有移动性浊音，肠鸣音正常。肛门直肠指诊：未触到包块。

辅助检查

1.血常规和尿常规均正常。

2.AFP、CEA、NSE均正常。

3.胸片双肺野清晰，没有见到转移病灶，双侧肋膈角锐利。

4.B超腹腔扫描可见一巨大囊性包块，内可见间隔光带回声，包块上界达剑下，下界达耻骨联合，双侧达腋后线。

5.CT（图1）中上腹膜后偏左见一巨大囊性病灶，边界清，大小约88.0cm×13.2cm×14.0cm，壁光滑，其内似可见分隔，胰腺及左肾受压改变，肠系膜上动脉，肠系膜上静脉及其分支受推压改变。意见：腹膜后囊性占位性病变。

图1 CT显示腹部巨大囊性肿块。有包膜，较光滑。腔内密度均匀，未见明显分隔

最终诊断

乳糜腹囊肿。

取中上腹横切口进入腹腔，见包块位于腹膜后，囊性，位于胃与横结肠之间，胰尾及部分胰体被肿块顶起，胰腺形态没有明显异常改变。行肿块穿刺，抽出乳糜样液体（图2），立即生化检查，乳糜试验阳性，淀粉酶45U。排除胰腺假性囊肿，确诊为乳糜腹囊肿。切开囊壁，引流出乳糜液达1200ml。由于囊肿位于肠系膜大血管根部，两者关系密切，且基底宽，侵犯范围广。决定行乳糜囊肿部分切除+外引流术。切除大部分囊肿，手术过程中发现囊壁内有淋巴管样组织。切除囊壁后，用生理盐水、双氧水交替冲洗残留囊腔，随后碘酊涂抹烧灼囊内壁。仔细检查未见明显乳糜漏孔，在囊腔隐窝及可疑处用4-0可吸收线小心缝合。囊腔内喷洒沙培林1KU后将遗留囊壁相对缝合使之闭合，腔内置放一根橡皮引流管延伸到腹腔外。

图2 术中穿刺抽出乳糜样液体

镜下囊壁由疏松纤维结缔组织构成，内含少许平滑肌束、脂肪组织及淋巴组织，嚢壁未见被衬细胞，未见胰腺组织。病理诊断：腹腔良性囊性改变，结合临床所见囊内液性状，诊断乳糜囊肿。

术后抗炎、营养支持治疗。引流管通畅，仅术后1~3天有约5ml乳糜液体引出。术后半个月B超检查，未见明显肿块图像及积液暗区。术后17天拔出引流管。

术后25天再查B超，仍未见明显肿块图像及积液暗区，痊愈出院。术后3年电话随访，患儿生长发育良好，腹部包块未复发。