病历摘要

患儿，女，1岁11个月。

主诉

发现右上腹包块3天。

现病史：家属3天前给患儿洗澡时，发现其右上腹隆起，似有包块，遂至当地医院，行腹部B超及CT提示腹膜后巨大包块，现为进一步诊治，遂来我院，门诊以“肾母细胞瘤”收治入院。

既往史、家族史

无特殊。

体格检查

一般情况

生长发育正常，营养可，心肺听诊未见明显异常，脊柱四肢无异常。

专科情况

腹稍膨隆，右上腹可及一包块，下极达脐下2cm，左侧达右锁骨中线，质硬，不可移动，大小约为9cm×6cm。

辅助检查

腹部彩超

右侧腹膜后实性为主占位性瘤变11.6cm×6.5cm。

腹部CT提示

上腹部CT直接增强扫描及三维成像显示右侧中上腹部腹膜后可见大小约11cm×8cm×6cm肿块，密度不均，增强扫描周围呈明显强化，中心强化不明显，其内可见丰富的强化血管影。肿块与肝右叶界线欠清，肝右叶可见环状强化的低密度灶。肿块与右肾分界欠清，右肾受推压变形，并向上移位。考虑：腹膜后肿块，与肝肾分界欠清，多考虑肿瘤伴肝转移。

AFP（2009-5-22）：55 020.81μg/L（正常值：1.09~8.04μg/L）

入院诊断

腹膜后肿瘤待查？

最终诊断

肝肾间隙卵黄囊瘤复发。

行腹膜后巨大肿块切除术，肝转移灶行无水乙醇注射治疗。

术后病理

病理示：（右侧腹膜后）卵黄囊瘤，免疫组化示：PCK（+）、AFP（+）、CK7（-）、CD30（-）。

术后患儿接受6个疗程的EP方案（VP-16+DDP）化疗，化疗过程中患儿未见明显异常的化疗副作用，血常规检查未见明显异常。连续监测患儿血AFP呈明显下降趋势，术前患儿AFP（2009-5-22）为55 020.81μg/L，而最后一个疗程降至基本正常为（2009-12-23）9.17μg/L。然而于2010-2-22再次复查患儿血AFP时，发现血AFP又明显升高为327.30μg/L，在当地医院复查腹部B超示：肝右后叶非均质性病灶。

当时考虑是否为肝转移瘤复发而引起血AFP再次升高。遂于2010-2-28再次收治我院，再次复查血AFP（2010-2-28）为638.73μg/L，AFP呈明显上升趋势。2010-3-3本院CT（CT-上腹部增强）所见：腹部卵黄囊瘤术后，右侧腹腔内可见高密度金属影。肝脏大小、形态正常，各叶比例正常，肝右后叶可见大小约2.3cm×1.8cm的不均密度病灶，内可见高密度钙化，形态不规则，边界较清，肝内外胆管无扩张，胆囊不大，胆囊内未见阳性结石影。胰腺大小、形态正常，未见异常密度灶，胰管未见扩张。脾脏不大，密度均匀。双肾大小、形态正常，未见积水、扩张，未见阳性结石影。

提示：1.腹部卵黄囊瘤术后；2.肝右后叶不均匀密度病灶，为肿瘤所致。

2010-3-8本院B超所见：肝脏切面形态正常，实质光点分布尚均匀，肝内右叶内可见一不规则高回声区，边界不清，内回声不均，大小为2.8cm×2.2cm。门静脉主干内径不宽。CDFI：门静脉血流充盈，肝内高回声区内未见血流信号。提示：肝内实质性肿块。

以上腹部CT及B超均提示患儿肝转移瘤复发可能性大，遂采取积极治疗措施，于2010-3-9行B超定位下经皮肝穿病灶微波固化术+无水乙醇注射术。并于2010-3-11再次监测患儿血AFP为1038.54μg/L。2010-3-29又复查AFP为2450.10μg/L，患儿血AFP呈持续上升趋势。2010-3-30腹部B超所见：肝脏切面形态正常，实质点分布不均匀，肝右叶可见一大小2.8cm×2.0cm的高回声区，边界尚清，内回声区不均匀，门静脉主干内径0.6cm，CDFI：门静脉血流充盈，上述高回声区内未见血流信号，提示：肝内异常回声区（考虑介入术后改变）。

患儿于2010-2-22复查血AFP为638.73μg/L。发现升高后，一直严密监测血AFP，至2010-3-29又再次复查AFP为2450.10μg/L提示AFP一直呈上升趋势，期间严密监测患儿病情变化，患儿未出现明显异常，精神、意识状态未见明显异常，食欲好，大、小便可，体重有增加。

此后一直规律监测患儿血AFP，分别于2010-5-25复查血AFP为6257.89μg/L，2010-6-1复查AFP为8526.04μg/L，患儿血AFP呈快速增长趋势。

2010-6-1本院腹部B超所见：肝脏切面形态正常，实质光点分布均匀，肝右后叶内可见大小为2.5cm×1.9cm高回声区，形态不规则，内部回声不均，其周边可见大小1.2cm×1.0cm低回声区，边界尚清，内回声尚均，门静脉主干内径不宽。

提示：肝右后叶实质性病灶（无水乙醇治疗后）。

2010-6-3本院腹部CT所见：肝右叶呈术后改变，肝肾隐窝可见约2.1cm×2.5cm软组织密度影，强化不均匀，肝内外胆管无扩张，胆囊大小正常。胰腺、脾脏及双肾大小、形态正常，未见异常密度灶，胰管未见扩张。脾脏不大，密度均匀。双肾盂、肾盏无扩张，腹膜后未见肿大淋巴结。

提示：1.肝右叶术后改变。2.右肝肾隐窝软组织密度影，考虑肿瘤复发。

结合患儿血AFP快速增长趋势、腹部B超及CT异常发现，高度怀疑患儿肝转移病灶有复发可能。遂采取积极的治疗措施，再次实行手术治疗。于2010-6-4行右肝转移瘤切除术。2010-6-7病理诊断：①“肝转移肿瘤核心区”镜下为红染无结构坏死物，仅见残存的变性的肝组织，未见明显肿瘤成分；②“肝转移肿瘤边缘”镜下为变性肝组织伴有出血、坏死及钙化，余未见其他；术后复查患儿血AFP为7781.47μg/L。术后请肿瘤科会诊，更改了化疗方案，行VIP：VP-16+IFO（异环磷酰胺）+DDP方案施行化疗。于2010-6-16开始施行VIP方案化疗，共行四个疗程，期间严密监测患儿血AFP，于2010-6-19复查AFP为13 309.66μg/L，2010-8-21复查血AFP为6.54μg/L。患儿血AFP呈明显下降趋势，并于VIP第四疗程中降至正常范围。此后仍每月严密监测患儿血AFP，然而于2010-12-2复查患儿血AFP，发现AFP再次异常增高为10160.90μg/L。遂复查腹部B超及CT。

2010-12-2本院腹部B超示：①肝内异常高回声区；②腹膜后右肾下极实质性肿块。

2010-12-09 CT——上腹部、下腹部及盆腔增强及三维重建所见：肝脏大小形态正常，肝脏右后叶内可见环状高密度影，肝内外胆管无扩张，胆囊、胰腺未见异常，脾脏未见明显异常，右肾下极周围可见混杂密度肿块影，与右后腹壁边界不清、右肾下极呈受压表现；右背部可见金属伪影。所示腹部肠腔未见积气扩张，未见液气平面，肠管壁无增厚。膀胱充盈良好，未见异常。

意见：①右肾下后方肿块，结合病史，考虑肿瘤复发；②肝脏右后叶环状钙化灶。

并于2010-12-9再次复查患儿血AFP为12 396.97μg/L，较之前有明显上升。结合患儿的血AFP、腹部B超及CT检查，怀疑患儿肿瘤有再次复发可能。